Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

Обзор

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (сокращённо ДОРВ) — это врождённый порок сердца. В норме аорта, главная артерия, несущая кровь ко всему телу, выходит из левого желудочка, а лёгочная артерия, несущая кровь в лёгкие, — из правого. При ДОРВ оба этих сосуда выходят из правого желудочка. В большинстве случаев при этом есть отверстие в перегородке между желудочками (дефект межжелудочковой перегородки), через которое кровь частично смешивается.

Нет. Это редкий порок: по данным разных исследований, он встречается примерно у 1 из 10 000 новорождённых. В России его относят к сложным врождённым порокам, которые лечат в специализированных кардиохирургических центрах.

Порок формируется ещё в утробе матери, поэтому он есть у ребёнка с рождения. Он может быть выявлен во время беременности на плановом УЗИ. Иногда ДОРВ сочетается с генетическими синдромами, но у большинства детей порок возникает без явной семейной истории.

Симптомы

Общие симптомы

• Синюшный оттенок кожи, губ и ногтей (цианоз)
• Быстрое или затруднённое дыхание
• Плохой аппетит и медленный набор веса
• Повышенная утомляемость
• Шум в сердце, который врач слышит при прослушивании

Симптомы у детей

• У новорождённых: синюшность губ и кожи при кормлении или плаче
• Отказ от еды, вялость, слишком быстрое утомление при сосании
• У детей старшего возраста: одышка при играх и отставание в росте и весе

Симптомы у пожилых людей

• Если порок не был прооперирован, появляются нарастающая одышка при нагрузке
• Быстрая утомляемость даже при обычных делах
• Головокружение или обмороки
• Отёки на ногах и увеличение живота из-за сердечной недостаточности

Причины

Основные причины

• Точная причина не известна
• Сбой в формировании сердца в первые недели беременности
• Генетические изменения, например некоторые хромосомные синдромы

Факторы риска

• Сахарный диабет или другие хронические заболевания у матери
• Инфекции во время беременности, например краснуха
• Приём некоторых лекарств, алкоголя или токсичных веществ в первом триместре
• Врождённые пороки сердца у близких родственников

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у ребёнка синеют губы или кожа
• Если дыхание становится частым, шумным или затруднённым
• Если ребёнок вялый, отказывается от еды или плохо спит — обратитесь к врачу в тот же день или вызывайте скорую

Запишитесь на плановый приём, если:

• При беременности: плановые ультразвуковые исследования плода, обычно на 18–20 неделе
• После рождения: профилактические осмотры педиатра и детского кардиолога по графику

Диагностика

Чаще всего порок виден на ультразвуковом исследовании сердца во время беременности. После рождения диагноз подтверждается с помощью УЗИ сердца (эхокардиографии) и других методов.

Какие исследования могут быть проведены

• Эхокардиография — ультразвуковое исследование сердца
• Пульсоксиметрия — датчик на пальце или стопе для измерения уровня кислорода в крови
• Электрокардиография (ЭКГ) — запись электрической активности сердца
• Рентген грудной клетки
• Катетеризация сердца — тонкая трубка вводится в сосуд для точного измерения давления и строения сердца
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца в сложных случаях

Чего ожидать на приёме

Если диагноз известен до рождения, роды планируются в специализированном центре, где ребёнку сразу смогут помочь. После рождения малыша переводят в отделение интенсивной терапии, проводят дополнительные обследования и назначают поддерживающее лечение. Затем команда врачей определяет план операции.

Лечение

Основной метод лечения — хирургическая коррекция. Лекарства используются для временной поддержки сердца и лёгких, но полностью вылечить порок они не могут. Все решения принимает детская кардиохирургическая команда.

Самопомощь дома

• Для родителей: строго соблюдайте все назначения врача
• Кормите ребёнка, учитывая его состояние; при трудном сосании можно обсудить с врачом способы кормления
• Ведите дневник самочувствия ребёнка и сообщайте кардиологу о любых изменениях

Медикаментозное лечение

Врачи могут назначить лекарства, поддерживающие работу сердца: например, препараты для усиления сокращений сердца, мочегонные для выведения лишней жидкости, а также кислородную терапию, если кислород в крови снижен. Названия и дозы подбирает только лечащий врач — никогда не меняйте их самостоятельно.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое вмешательство требуется почти всегда. Цель операции — создать нормальный путь для кровотока, чтобы кровь с кислородом шла в организм, а кровь без кислорода — в лёгкие. В зависимости от строения сердца операция может быть выполнена в первые месяцы жизни или в несколько этапов. План операции обсуждает сердечно-сосудистый хирург.

Жизнь с этим заболеванием

После успешной операции большинство детей развиваются нормально и ведут обычную жизнь, но им необходимо регулярно наблюдаться у кардиолога. Взрослым тоже нужны ежегодные обследования, чтобы следить за состоянием сердца.

Советы по образу жизни

• Регулярно посещайте кардиолога, обычно раз в год или чаще, как скажет врач
• Соблюдайте гигиену полости рта, чтобы снизить риск эндокардита — воспаления внутренней оболочки сердца
• Избегайте интенсивных физических нагрузок без разрешения врача
• Перед любыми медицинскими процедурами, включая лечение зубов, сообщайте врачу о своём пороке сердца

Питание и физические упражнения

Специальной лечебной диеты обычно не требуется. Важно полноценное питание: больше овощей, фруктов, нежирного мяса и рыбы, меньше солёного и сладкого. Умеренные физические нагрузки полезны, но их уровень должен определить кардиолог. Он подскажет, какие виды спорта безопасны.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с врождённым пороком сердца может вызывать тревогу, страх и усталость — и у ребёнка, и у родителей. Повторные госпитализации и операции — серьёзное испытание. Если вы замечаете подавленность, замкнутость или панику, обратитесь к медицинскому психологу или психиатру.

Профилактика

Специфической профилактики ДОРВ не существует. Однако можно снизить общий риск врождённых пороков сердца: уже до беременности принимать фолиевую кислоту по рекомендации врача, вовремя лечить хронические болезни, избегать алкоголя и токсичных веществ, придерживаться рекомендаций по вакцинации.

Вакцины

Плановые прививки по национальному календарю важны. Детям с пороками сердца особенно рекомендуется вакцинация от гриппа и других инфекций — но решение принимает врач, учитывая состояние малыша.

Программы скрининга

Скрининг помогает выявить ДОРВ на раннем этапе. Это включает ультразвуковое исследование плода во время беременности и пульсоксиметрию — измерение кислорода в крови — в первые дни после рождения.

Осложнения

Если не лечить

• Лёгочная гипертензия — повреждение сосудов лёгких из-за давления крови
• Сердечная недостаточность — сердце не справляется со своей работой
• Нарушения ритма сердца
• Инфекционный эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца
• Отставание в росте и развитии, ограниченная переносимость нагрузки

Долгосрочный прогноз

При своевременной операции прогноз в целом хороший. Многие пациенты живут полноценной жизнью: учатся, работают, создают семьи. Результат зависит от типа ДОРВ и сопутствующих аномалий, поэтому важно строго следовать плану врача и проходить регулярные обследования.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.