Прерванная дуга аорты: что нужно знать

Обзор

Прерванная дуга аорты — это редкий врождённый порок сердца, при котором главная артерия тела (аорта) имеет разрыв. Из-за этого кровь, богатая кислородом, не может попасть из сердца в нижнюю часть тела. Это серьёзное состояние, которое требует хирургического лечения в раннем возрасте.

Нет, это очень редкое состояние. В крупном кардиоцентре могут встречаться лишь несколько случаев в год.

Заболевание присутствует с рождения, поэтому оно диагностируется у новорождённых и младенцев. Чаще встречается у детей с некоторыми генетическими синдромами, например с синдромом Ди Джорджи, но не связано с поведением матери.

Симптомы

Общие симптомы

• Вялость и слабость (ребёнок становится сонливым, неактивным)
• Быстрое или затруднённое дыхание
• Плохой аппетит, отказ от еды, медленный набор веса
• Бледная или синеватая кожа (цианоз)
• Слабый пульс на ногах по сравнению с руками

Симптомы у детей

• Симптомы обычно появляются в первые дни жизни, когда закрывается сосуд, соединяющий аорту с лёгочной артерией (артериальный проток)
• Ребёнок может внезапно побледнеть, стать вялым
• Возможны учащённое дыхание и сердцебиение
• Трудности с кормлением и беспокойство

Симптомы у пожилых людей

• У взрослых, которые перенесли операцию в детстве, симптомы могут отсутствовать
• Могут возникать повышение артериального давления, одышка при нагрузке, утомляемость
• Важно регулярно наблюдаться у кардиолога даже при хорошем самочувствии

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна. Считается, что это сочетание наследственных факторов и особенностей формирования сердца на раннем сроке беременности.
• Нередко прерванная дуга аорты возникает вместе с другими врождёнными пороками сердца.
• У части детей есть генетические изменения, например делеция участка хромосомы 22q11 (синдром Ди Джорджи).

Факторы риска

• Наличие врождённых пороков сердца у близких родственников
• Диабет у матери, особенно с плохим контролем сахара
• Некоторые инфекции, перенесённые матерью во время беременности (например, краснуха)
• Возраст матери старше 35 лет (незначительно повышает риск)

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у новорождённого появился синюшный оттенок кожи или губ, затруднённое дыхание, сильная вялость — немедленно вызывайте скорую помощь по телефону 103 или 112.
• Если ребёнок неожиданно стал бледным, холодным или начал задыхаться, также нужна экстренная помощь.

Запишитесь на плановый приём, если:

• При любом подозрении на порок сердца — шуме в сердце, плохой прибавке веса, частых срыгиваниях — запишитесь на приём к педиатру и затем к детскому кардиологу.

Диагностика

Порок может быть обнаружен ещё во время беременности при скрининговом УЗИ плода, но чаще диагностируется в родильном отделении при осмотре неонатолога, когда у ребёнка появляются признаки нарушения кровообращения.

Какие исследования могут быть проведены

• Эхокардиография (УЗИ сердца) — основной метод диагностики, он позволяет увидеть разрыв аорты и другие пороки.
• Пульсоксиметрия — измерение уровня кислорода в крови с помощью датчика на пальце или стопе.
• Электрокардиография (ЭКГ) для оценки ритма сердца.
• Рентген грудной клетки — помогает увидеть размеры сердца и состояние лёгких.
• Генетическое тестирование — для поиска хромосомных изменений, особенно при сочетании с другими пороками.

Чего ожидать на приёме

Врач осмотрит ребёнка, проверит пульс на руках и ногах, послушает сердце. Затем направят на эхокардиографию. Диагноз обычно подтверждается в первые дни жизни. После постановки диагноза ребёнка переводят в специализированный кардиохирургический центр для дальнейшего обследования и подготовки к операции.

Лечение

Лечение только хирургическое. Цель операции — восстановить полноценное соединение аорты, чтобы кровь свободно поступала ко всем органам и тканям. До операции обычно используются лекарства для поддержания кровообращения и стабилизации состояния ребёнка.

Самопомощь дома

• Строго выполняйте назначения врача: режим кормления, гигиена, наблюдение за дыханием и поведением ребёнка.
• Следите за признаками ухудшения: учащение дыхания, бледность, вялость — сообщайте о них медицинской бригаде.
• Берегите ребёнка от контактов с больными людьми до операции, так как любые инфекции могут ухудшить состояние.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение применяется до операции для стабилизации состояния. Врачи могут назначить препараты, которые поддерживают кровообращение, нормализуют давление и помогают сердцу работать с меньшей нагрузкой. Все препараты и их дозы подбираются строго индивидуально врачом. После операции могут использоваться средства для профилактики осложнений и контроля давления.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция проводится в первые недели жизни, иногда сразу после стабилизации состояния. Хирург соединяет две части аорты, а если есть сопутствующие пороки — исправляет их по возможности. После операции ребёнок проводит несколько недель в реанимации, затем переводится в обычную палату.

Жизнь с этим заболеванием

После успешной операции дети дышат, едят и набирают вес так же, как и другие дети. Однако требуется постоянное наблюдение кардиолога: в первый год жизни осмотры и УЗИ сердца проводят часто, затем — реже, но обязательно в течение всей жизни.

Советы по образу жизни

• Регулярно посещайте кардиолога и выполняйте назначенные обследования.
• Соблюдайте рекомендации по физической активности: большинство детей после операции могут играть и заниматься физкультурой, но объём нагрузок определяет врач.
• Защищайте ребёнка от инфекций: соблюдайте календарь прививок, избегайте контактов с болеющими людьми, своевременно лечите ОРВИ.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть обычным для возраста ребёнка, с достаточным количеством калорий и витаминов. Если есть проблемы с набором веса, врач может порекомендовать питательные добавки. После полного выздоровления физическая активность разрешается, но интенсивные виды спорта и соревновательные нагрузки — только по согласованию с кардиологом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Родители детей с врождённым пороком сердца часто испытывают тревогу, страх и чувство вины, хотя они не виноваты в возникшей ситуации. Важно разрешать себе отдых, обсуждать переживания с близкими и обращаться за психологической помощью, если тревога становится непосильной.

Профилактика

Полностью предотвратить прерванную дугу аорты невозможно, так как она формируется на ранних сроках беременности. Однако можно снизить риск всех врождённых пороков: планировать беременность, контролировать хронические заболевания (например, диабет), не курить, не «употреблять алкоголь, избегать приёма лекарств без консультации с врачом.

Вакцины

Детям с пороками сердца важно проводить вакцинацию по календарю прививок, особенно против гриппа и пневмококковой инфекции. Перед каждой прививкой необходима консультация педиатра и, при необходимости, кардиолога.

Программы скрининга

Ультразвуковое исследование плода во время беременности (особенно фетальная эхокардиография) позволяет предположить порок до рождения. После рождения в родильном доме проводится пульсоксиметрия, которая помогает выявить тяжёлые нарушения кровообращения.

Осложнения

Если не лечить

• Без операции резко ограничивается поступление крови к нижней части тела, что ведёт к недостаточности кровообращения.
• Сердце быстро устаёт и увеличивается в размерах, развивается сердечная недостаточность.
• Без лечения это состояние, к сожалению, опасно для жизни в первые недели.

Долгосрочный прогноз

Современная кардиохирургия достигла больших успехов: большинство детей, прооперированных по поводу прерванной дуги аорты, растут, учатся и живут полноценной жизнью. Им может потребоваться повторное вмешательство в отдалённом будущем, но они могут учиться, работать и создавать семьи. Главное — регулярное наблюдение у кардиолога и следование его рекомендациям.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.