Атрезия лёгочной артерии: что нужно знать пациентам и родителям

Обзор

Атрезия лёгочной артерии — это врождённый порок сердца, при котором лёгочный клапан полностью не сформирован или закрыт. Из-за этого кровь не может попасть из правого желудочка сердца в лёгкие, чтобы насытиться кислородом. Это редкое состояние, которое обнаруживается при рождении или ещё во время беременности и требует хирургического лечения вскоре после рождения.

Нет, это редкий порок сердца. Он встречается примерно у 1 из 10 000 новорождённых, то есть это считается редким заболеванием.

Поражает и мальчиков, и девочек. Часто выявляется во время беременности на плановом УЗИ, а иногда — сразу после рождения по внешним признакам.

Симптомы

Общие симптомы

• Синюшность (синеватый оттенок) губ, кожи или ногтей
• Быстрое или затруднённое дыхание
• Плохой аппетит, усталость во время кормления
• Замедленный набор веса

Симптомы у детей

• Одышка при физической активности или играх
• Быстрая утомляемость
• Отставание в росте и развитии
• Потливость при кормлении или нагрузке

Симптомы у пожилых людей

• У взрослых, перенёсших операцию в детстве, могут сохраняться или появляться аритмии (нарушения ритма сердца)
• Одышка при нагрузке
• Быстрая усталость

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна. Порок формируется на ранних сроках беременности, когда сердце ещё развивается.
• Возможно сочетание генетических и внешних факторов, влияющих на плод в первые недели беременности.

Факторы риска

• Наличие врождённых пороков сердца у близких родственников.
• Некоторые генетические синдромы, например синдром Ди Джорджи.
• Приём определённых лекарств или некоторые инфекции во время беременности — но это индивидуально, и в большинстве случаев причину выявить не удаётся.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у ребёнка появилась синюшность или затруднённое дыхание — немедленно вызывайте скорую помощь по номеру 103 или 112.
• Если новорождённый плохо ест, постоянно спит и неактивен, это тоже повод для срочного обращения к врачу.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вы беременны и узнали о пороке сердца у плода, следуйте плану наблюдения у кардиолога и беседуйте с хирургами заранее.
• После операции обязательно проходите плановые осмотры у детского или взрослого кардиолога по графику, даже если чувствуете себя хорошо.

Диагностика

Чаще всего порок обнаруживают ещё внутриутробно на втором триместре беременности при плановом УЗИ сердца плода. После рождения диагноз подтверждают специальными обследованиями.

Какие исследования могут быть проведены

• Эхокардиография (УЗИ сердца) — основной метод диагностики, позволяет увидеть строение сердца и кровоток.
• Пульсоксиметрия — датчик на пальце или ноге, измеряет уровень кислорода в крови.
• Электрокардиография (ЭКГ) — регистрация электрической активности сердца.
• Рентгенография грудной клетки — помогает оценить размеры сердца и состояние лёгких.
• Катетеризация сердца — введение тонкой гибкой трубочки через сосуд, чтобы уточнить давление и строение сосудов сердца.

Чего ожидать на приёме

Если порок выявлен во время беременности, вас направят в специализированный перинатальный центр или кардиохирургическую клинику. После рождения ребёнка проведут все необходимые исследования и вместе с вами составят план лечения. Всё происходит быстро, но команда врачей подробно объясняет каждый шаг.

Лечение

Лечение атрезии лёгочной артерии только хирургическое. Операция необходима для того, чтобы создать путь для тока крови из сердца в лёгкие. В некоторых случаях требуется несколько этапов операций по мере роста ребёнка. Метод выбирается индивидуально в зависимости от размеров желудочка сердца, состояния лёгочных сосудов и общего здоровья.

Самопомощь дома

• Внимательно наблюдайте за поведением, кормлением и дыханием ребёнка — обо всех изменениях сообщайте врачу.
• Строго соблюдайте назначенные лекарства и дозировки, не меняйте их самостоятельно.
• Регулярно мойте руки, избегайте людных мест в сезон простуд, чтобы снизить риск инфекций.
• Ведите дневник симптомов — это помогает врачу оценивать состояние.

Медикаментозное лечение

До операции могут применяться лекарства, поддерживающие открытым особый плодный сосуд (артериальный проток), чтобы кровь временно поступала в лёгкие. После операции врач может назначить препараты для поддержки сердца, профилактики тромбов или лечения аритмий. Никогда не выбирайте и не меняйте лекарства самостоятельно — все препараты подбирает только кардиолог.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция проводится вскоре после установления диагноза, обычно в первые недели жизни. Сначала может быть выполнена паллиативная операция (например, создание искусственного шунта), а в более старшем возрасте — полная коррекция порока. Решение об операции принимает комиссия кардиологов и кардиохирургов.

Жизнь с этим заболеванием

Большинство детей после успешной операции ведут обычный образ жизни, но им требуются регулярные визиты к кардиологу. Важен контроль уровня кислорода, артериального давления и ритма сердца. Взрослые пациенты тоже продолжают наблюдаться у кардиолога всю жизнь.

Советы по образу жизни

• Регулярно посещайте кардиолога, даже если ничего не беспокоит.
• Поддерживайте хорошую гигиену полости рта — чистите зубы дважды в день, вовремя лечите кариес, так как у людей с пороками сердца выше риск инфекций.
• Избегайте курения и алкоголя — они создают дополнительную нагрузку на сердце.
• Следите за нормальным весом для своего возраста, избегая как ожирения, так и потери веса.

Питание и физические упражнения

Специальной «лечебной» диеты нет, но важно сбалансированное питание с достаточным количеством овощей, фруктов, нежирного белка и цельнозерновых продуктов. Физическая активность подбирается индивидуально: обычно разрешены плавание, велосипед, прогулки и занятия без резких нагрузок. Тяжёлая атлетика и соревновательные виды спорта — только с одобрения кардиолога.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с хроническим заболеванием может вызывать тревогу и у пациента, и у родителей. Это нормально — важно не молчать о своих чувствах. Поговорите с близкими, обратитесь к психологу, если тревога мешает повседневной жизни. Помните: спокойствие родителей передаётся ребёнку, а уверенность в лечении помогает справляться с трудностями.

Профилактика

Порок нельзя предотвратить, так как он закладывается до рождения. Однако ответственное планирование беременности — здоровый образ жизни, контроль хронических болезней и отказ от вредных привычек — снижает общие риски врождённых пороков сердца.

Вакцины

Вакцинация проводится по национальному календарю прививок с учётом индивидуальных показаний. Обязательно обсудите план прививок с педиатром и кардиологом. Вакцины защищают от инфекций, которые особенно опасны для сердца, поэтому важно не пропускать их без уважительной причины.

Программы скрининга

Скрининг врождённых пороков сердца включает плановые УЗИ плода во время беременности. После рождения всем новорождённым в роддоме проводят пульсоксиметрию (измерение кислорода в крови) — это помогает заподозрить порок на раннем сроке.

Осложнения

Если не лечить

• Недостаток кислорода в органах и тканях
• Прогрессирующая сердечная недостаточность
• Задержка роста и развития
• Нарушения ритма сердца
• Состояние, угрожающее жизни без медицинской помощи

Долгосрочный прогноз

Атрезия лёгочной артерии — серьёзное состояние, но современная кардиохирургия даёт детям шанс на долгую и полноценную жизнь. Многие пациенты доживают до взрослого возраста, учатся, работают, создают семьи. Потребуется пожизненное наблюдение кардиолога и при необходимости — повторные вмешательства, но качество жизни в целом хорошее. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.