Буллезный пемфигоид: что это, симптомы и лечение

Обзор

Буллезный пемфигоид — редкое кожное заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует здоровую кожу. Из-за этого под кожей образуются плотные пузыри, наполненные жидкостью. Обычно они появляются на руках, ногах, животе и других частях тела. Это не заразно и не передаётся от человека к человеку.

Это редкое заболевание. По данным международных исследований, оно встречается примерно у 12–15 человек на миллион в год. В России точной статистики нет, но врачи считают его редким.

Буллезный пемфигоид чаще всего поражает людей старше 60 лет. У детей он встречается крайне редко, но такие случаи описаны. Заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин.

Симптомы

Общие симптомы

• Плотные, напряжённые пузыри с прозрачной или слегка кровянистой жидкостью
• Сильный зуд, который может появляться даже до образования пузырей
• Покраснение и отёчность кожи вокруг пузырей
• Пузыри чаще всего появляются на руках, ногах, животе и в области паха

Симптомы у детей

• У детей буллезный пемфигоид встречается очень редко
• Пузыри могут появляться на ладонях и подошвах
• Часто сопровождается беспокойством и зудом

Симптомы у пожилых людей

• Пузыри часто появляются на нижних конечностях и вокруг суставов
• Кожа становится хрупкой, заживление идёт медленнее
• Возможны повторные обострения даже на фоне лечения

Причины

Основные причины

• Причина — сбой в иммунной системе: она вырабатывает антитела против белков, которые связывают клетки кожи
• Из-за этого между слоями кожи накапливается жидкость, и образуются пузыри
• Точные причины этого сбоя до конца не известны
• Иногда болезнь может быть связана с приёмом некоторых лекарств, но чаще появляется без видимой причины

Факторы риска

• Пожилой возраст
• Приём некоторых лекарств (например, некоторых препаратов от давления или антибиотиков) — но не у всех
• Сопутствующие неврологические заболевания (например, болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона)
• Наличие других аутоиммунных заболеваний

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы заметили у себя новые пузыри, особенно с зудом
• При быстро распространяющихся пузырях или признаках инфекции обращайтесь за помощью в тот же день

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если у вас уже есть диагноз и вы соблюдаете лечение, регулярно посещайте дерматолога — обычно каждые 1–3 месяца

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает кожу и проводит специальные исследования, чтобы отличить буллезный пемфигоид от других болезней с пузырями.

Какие исследования могут быть проведены

• Биопсия: берётся маленький участок кожи для изучения под микроскопом
• Иммунофлюоресценция — специальный метод анализа, который помогает увидеть антитела в коже
• Анализ крови на антитела к белкам кожи

Чего ожидать на приёме

Диагностика обычно занимает несколько недель. Вам может понадобиться консультация не только дерматолога, но и других врачей — например, терапевта или невролога, чтобы выявить сопутствующие заболевания.

Лечение

Лечение направлено на подавление воспаления и снижение активности иммунной системы. Оно подбирается индивидуально и может включать местные средства, которые наносятся на кожу, и препараты, принимаемые внутрь. Врач объяснит план лечения и его цель.

Самопомощь дома

• Аккуратно ухаживайте за кожей: используйте мягкие моющие средства без отдушек
• Не прокалывайте и не вскрывайте пузыри самостоятельно
• Носите свободную одежду из мягких натуральных тканей
• Избегайте травм и трения кожи

Медикаментозное лечение

Основу лечения составляют препараты, которые уменьшают воспаление и подавляют излишнюю активность иммунной системы. Для местного лечения могут использоваться кремы и мази с противовоспалительным действием. Таблетированные формы назначают при тяжёлом течении. Дозы и длительность всегда определяет врач. Периодически проводят анализы крови для контроля безопасности лечения.

Жизнь с этим заболеванием

С буллезным пемфигоидом можно вести полноценную жизнь. Важно соблюдать рекомендации врача, следить за кожей и не пропускать визиты.

Советы по образу жизни

• Защищайте кожу от солнечных ожогов и обветривания
• Используйте увлажняющие средства, чтобы уменьшить зуд и сухость
• Наладьте режим сна: зуд часто мешает спать, обсудите с врачом способы облегчения

Питание и физические упражнения

Специальной диеты не существует, но важно полноценно питаться, чтобы поддержать заживление кожи. Лёгкая физическая активность, например прогулки, полезна, если нет обострения. Обсудите с врачом подходящий уровень нагрузок.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с хроническим заболеванием кожи может вызывать тревогу и снижение настроения. Это нормально. Обсудите свои переживания с врачом — при необходимости он порекомендует психологическую поддержку. Помните, что лечение помогает, и вы не одиноки.

Профилактика

Точной профилактики не существует, так как причина болезни неизвестна. Однако раннее начало лечения помогает предотвратить обострения и осложнения.

Вакцины

Вакцинация проводится по индивидуальному графику и только по согласованию с лечащим врачом. Она помогает защититься от инфекций, которые опасны при приёме иммуносупрессивных препаратов.

Осложнения

Если не лечить

• Без лечения пузыри будут распространяться, повышая риск инфицирования кожи
• Обширные поражения приводят к потере жидкости, белков и электролитов, что опасно для жизни
• Возможны рубцы и изменение пигментации

Долгосрочный прогноз

Современное лечение позволяет контролировать болезнь у большинства людей. Периоды обострения сменяются затишьем. Многие пациенты со временем могут уменьшить дозу препаратов и вести привычную активную жизнь. Важно наблюдаться у врача и сообщать о любых изменениях.

Найти поддержку

Международные организации

• Международный фонд помощи при пузырчатке и пемфигоиде (IPPF) ↗

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.