Апластическая анемия: что нужно знать

Обзор

Апластическая анемия — это редкое заболевание, при котором костный мозг (губчатая ткань внутри костей, где образуются клетки крови) перестаёт вырабатывать достаточное количество всех трёх видов клеток крови: красных (эритроцитов), белых (лейкоцитов) и тромбоцитов. Из-за этого возникают усталость, повышенный риск инфекций и кровотечений.

Это редкое состояние. Встречается примерно у 2 человек на миллион в год в разных странах. В России точное число пациентов невелико, но за каждым случаем всегда стоит пристальное внимание врачей.

Апластическая анемия может возникнуть в любом возрасте. Чаще она встречается у молодых людей (15–25 лет) и у пожилых людей старше 60 лет. Соотношение мужчин и женщин примерно одинаковое.

Симптомы

Общие симптомы

• Выраженная слабость, быстрая утомляемость
• Бледность кожи и слизистых оболочек
• Одышка при небольшой нагрузке
• Частые или длительные инфекции
• Повышенная склонность к синякам
• Точечные красные кровоизлияния на коже (петехии)
• Длительные кровотечения из мелких порезов
• Кровоточивость дёсен и носа
• Учащённое сердцебиение

Симптомы у детей

• Вялость, ребёнок мало играет и быстро устаёт
• Частые простуды и инфекции, которые долго не проходят
• Необычные синяки без видимой причины
• Кровотечения из дёсен или носа
• Бледность кожи (даже после отдыха)

Симптомы у пожилых людей

• Усиление возрастной утомляемости — сложно выполнять обычные дела
• Головокружение, особенно при вставании
• Слабость и шаткость походки
• Повышенная восприимчивость к инфекционным заболеваниям
• Синяки и кровоизлияния появляются очень легко

Причины

Основные причины

• Аутоиммунное повреждение костного мозга — самый частый случай: иммунная система ошибочно атакует клетки-предшественники крови
• Воздействие токсических веществ, например бензола и некоторых химикатов
• Радиационное облучение в высоких дозах
• Некоторые лекарственные препараты (но это бывает редко)
• Вирусные инфекции, например гепатит или вирус Эпштейна–Барр
• Наследственные (врождённые) формы — встречаются редко
• Причина может остаться неизвестной (идиопатическая апластическая анемия)

Факторы риска

• Контакт с промышленными химикатами на работе или дома
• Химиотерапия или лучевая терапия при других заболеваниях
• Наличие ревматологических или иммунных заболеваний (например, системная красная волчанка)
• Семейная история апластической анемии
• Возраст: пики в 15–25 лет и после 60
• Мужской пол — риск немного выше для некоторых типов

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Появились синяки без причины, кровоточивость дёсен или носа
• Температура тела выше 38 °C
• Вы заметили кровь в стуле или моче
• Одышка при привычных нагрузках или в покое
• Очень бледная кожа, сильная слабость

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вы в течение нескольких недель чувствуете постоянную усталость, не связанную с нагрузкой
• Если вы стали чаще болеть простудными заболеваниями
• Если вы прошли курс лечения онкологического или другого тяжёлого заболевания — плановые обследования помогут выявить изменения на раннем этапе
• Если у близких родственников была апластическая анемия, обсудите с врачом необходимость профилактического обследования

Диагностика

Врач сначала расспросит о вашем самочувствии, принимаемых лекарствах, контактах с химикатами и семейной истории. Затем обязательно проведёт общий анализ крови — при апластической анемии будут снижены уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Для окончательного подтверждения диагноза требуется биопсия костного мозга.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ крови с определением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
• Ретикулоциты (молодые эритроциты) — покажут, пытается ли костный мозг производить новые клетки
• Биохимический анализ крови — в том числе уровень ферритина, витамина В12 и фолиевой кислоты, чтобы исключить другие причины
• Биопсия и аспирация костного мозга — берётся небольшой образец костного мозга из тазовой кости, это главный метод подтверждения диагноза
• Лабораторные тесты на вирусы и антитела для поиска причины
• Цитогенетический анализ костного мозга — для проверки хромосомных изменений

Чего ожидать на приёме

Диагностика обычно проходит в гематологическом отделении крупной больницы или специализированного центра. Биопсия костного мозга делается под местной анестезией, может быть неприятной, но длится недолго. Результаты некоторых тестов готовы в течение нескольких дней, других — до 2–3 недель. В это время врач может назначить поддерживающее лечение, если это необходимо.

Лечение

Лечение зависит от тяжести заболевания, возраста и общего состояния пациента. Основные подходы — это терапия, подавляющая иммунную систему, или пересадка костного мозга (трансплантация гемопоэтических стволовых клеток). Также применяется поддерживающее лечение для борьбы с анемией, профилактики инфекций и снижения риска кровотечений.

Самопомощь дома

• Строго выполняйте рекомендации врача — при апластической анемии риск тяжёлых инфекций и кровотечений очень высок
• Регулярно мойте руки и избегайте мест большого скопления людей в периоды снижения лейкоцитов
• Пользуйтесь мягкой зубной щёткой, чтобы не повредить дёсны
• Сообщайте врачу о любом повышении температуры — это может быть признаком инфекции
• Соблюдайте осторожность при занятиях спортом, чтобы избежать травм и синяков
• Не принимайте любые препараты (в том числе безрецептурные, травы и БАДы) без одобрения лечащего врача
• Ограничьте алкоголь и полностью откажитесь от курения
• Проводите вакцинацию (кроме живых вакцин) только по назначению врача

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение включает курсы иммуносупрессивной терапии — лекарств, которые уменьшают атаку иммунной системы на костный мозг (например, препараты из группы антитимоцитарного иммуноглобулина в сочетании с кортикостероидами и циклоспорином). Также применяются препараты, стимулирующие рост клеток крови (факторы роста), которые могут вводиться подкожно. Важной частью лечения являются переливания донорской крови и тромбоцитарной массы для поддержания безопасного уровня клеток. В тяжёлых случаях и при наличии совместимого донора проводится трансплантация стволовых клеток костного мозга. Все эти методы назначаются только врачами-гематологами в специализированных центрах.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция (трансплантация стволовых клеток) считается не хирургией в обычном смысле, а процедурой пересадки донорских клеток. Она проводится в специализированном трансплантационном отделении и требует длительной подготовки и пребывания в стационаре.

Жизнь с этим заболеванием

С апластической анемией важно беречь себя и прислушиваться к своему состоянию. В периоды обострения необходим щадящий режим и помощь близких. Когда анализы улучшаются, можно постепенно расширять активность. Следите за температурой тела, обрабатывайте даже небольшие раны антисептиками и вовремя сообщайте врачу о любых изменениях.

Советы по образу жизни

• Соблюдайте правила гигиены: часто мойте руки, используйте влажную уборку дома
• Избегайте контакта с людьми, у которых есть симптомы простуды или гриппа
• Носите удобную закрытую обувь, чтобы снизить риск травм ног
• Используйте электрическую бритву вместо опасной, чтобы не порезаться
• Не занимайтесь контактными видами спорта в период низких тромбоцитов
• Регулярно ходите на плановые осмотры и сдавайте анализы точно в срок
• Полноценно отдыхайте и высыпайтесь — сон помогает организму восстанавливаться

Питание и физические упражнения

Питание должно быть полноценным и безопасным. Не стоит есть сырое мясо, рыбу или непроверенные яйца из-за риска инфекций. Фрукты и овощи нужно тщательно мыть. Физическая активность допустима, но в щадящем режиме: например, прогулки на свежем воздухе, лёгкая гимнастика, плавание — можно, если показатели крови устойчивые. При низком уровне тромбоцитов лучше избегать интенсивных нагрузок и упражнений, где возможны травмы. Обсудите ваш план питания и активности с врачом или диетологом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с апластической анемией вызывает много тревог, страхов и чувства неуверенности. Это нормально — так реагирует человек на серьёзное хроническое заболевание. Очень важно говорить о своих эмоциях с близкими, не оставаться в изоляции. Если тревога или подавленность становятся постоянными, обратитесь за психологической помощью. Лечащий врач может направить к психотерапевту или консультанту, который работает с пациентами с хроническими болезнями.

Профилактика

В большинстве случаев предотвратить апластическую анемию невозможно, поскольку её причина связана с нарушением иммунной системы или наследственностью. Однако можно снизить риск воздействия известных токсических факторов: избегать контакта с бензолом, некоторыми растворителями и пестицидами, соблюдать технику безопасности на вредном производстве и строго следовать инструкциям при применении лекарственных препаратов.

Вакцины

Вакцинация против инфекций (например, гриппа и пневмококка) рекомендуется пациентам с апластической анемией, но только по согласованию с лечащим врачом. Живые вакцины при этом заболевании обычно противопоказаны, поэтому решение всегда принимает врач на основе анализа крови и общего состояния.

Программы скрининга

Скрининга апластической анемии в общей популяции не существует. При наличии случаев заболевания в семье или после лечения онкологических болезней врач может рекомендовать периодический общий анализ крови для раннего обнаружения изменений.

Осложнения

Если не лечить

• Тяжёлая анемия — выраженная усталость, одышка, слабость, вплоть до сердечной недостаточности
• Опасные инфекции, которые могут быстро переходить в заражение крови (сепсис)
• Кровотечения во внутренних органах, в том числе внутричерепные кровоизлияния
• Повышенный риск развития миелодиспластического синдрома и острого лейкоза

Долгосрочный прогноз

Без лечения апластическая анемия опасна, но современная медицина достигла больших успехов. У молодых пациентов, которым удаётся провести трансплантацию стволовых клеток, прогноз очень благоприятный — многие выздоравливают полностью. У пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, значительное улучшение наступает в 60–70% случаев. Жизнь при апластической анемии продолжается, и при правильном лечении очень хорошие шансы на долгую и полноценную жизнь.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.