Синдром Бругада: что нужно знать

Обзор

Синдром Бругада — это редкое наследственное заболевание, которое влияет на электрическую систему сердца. Из-за этого у человека может возникнуть опасная для жизни нерегулярная сердцебиение (аритмия), даже если сердце внешне выглядит здоровым. Заболевание названо по имени врачей, которые его описали. Многие люди с синдромом Бругада не имеют симптомов, но у некоторых могут случаться обмороки или остановка сердца.

Нет, это редкое состояние. По разным оценкам, оно встречается примерно у 1 из 2000–5000 человек. У некоторых людей диагноз устанавливают случайно, при плановом обследовании.

Синдром Бругада чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Симптомы обычно появляются в возрасте от 30 до 40 лет, но заболевание может затронуть и детей, и пожилых людей. У детей и пожилых симптомы иногда связаны с лихорадкой или приёмом некоторых лекарств.

Симптомы

Общие симптомы

• Обмороки или потеря сознания без видимой причины
• Ощущение учащённого сердцебиения или «перебоев» в сердце
• Головокружение или слабость
• Ночные пробуждения от удушья или беспокойства
• У части людей симптомы вообще отсутствуют

Симптомы у детей

• Обмороки во время температуры или болезни
• Судороги, похожие на эпилептический приступ
• Бледность и слабость во время лихорадки
• У младенцев — затруднённое дыхание или вялость

Симптомы у пожилых людей

• Эпизоды головокружения и неустойчивости
• Утомляемость и одышка при нагрузке
• Ночные приступы учащённого сердцебиения
• Обмороки, которые случаются без предупреждения

Причины

Основные причины

• Болезнь вызывается изменениями (мутациями) в генах, которые отвечают за работу натриевых каналов в клетках сердца.
• Эти каналы помогают сердцу ритмично сокращаться. Если они работают неправильно, электрический сигнал может «сбиться» и запустить опасную аритмию.
• Синдром Бругада обычно передаётся от родителя к ребёнку по наследству. Если у одного из родителей есть болезнь, у каждого ребёнка риск унаследовать её составляет 50 процентов.

Факторы риска

• Наличие синдрома Бругада у близких родственников
• Мужской пол — у мужчин симптомы случаются чаще и протекают тяжелее
• Лихорадка и высокая температура тела
• Определённые лекарства, особенно некоторые препараты для сердца и психических расстройств — важно обсуждать любые назначения с врачом
• Чрезмерное употребление алкоголя
• Электролитные нарушения, например низкий уровень калия или натрия в крови

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если произошёл обморок, особенно без явной причины, или во время сна
• Если появилась аритмия, которая сопровождается головокружением и предобморочным состоянием
• Если вы знаете, что у вас в семье есть синдром Бругада, и ночью вы часто просыпаетесь от сердцебиения или удушья

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если у близкого родственника диагностировали синдром Бругада, стоит пройти проверку сердца даже без симптомов.
• При плановом медицинском осмотре или при записи ЭКГ с подозрительными изменениями.
• Перед началом приёма нового лекарства, особенно если речь идёт о препаратах, влияющих на сердце или нервную систему.

Диагностика

Диагноз ставит врач-кардиолог на основании осмотра, семейной истории, электрокардиограммы (ЭКГ) и дополнительных проб. Иногда изменения на ЭКГ видны только после приёма специального лекарства или при повышенной температуре, поэтому врач может назначить провокационные тесты. Подтвердить диагноз может генетическое исследование.

Какие исследования могут быть проведены

• Электрокардиограмма (ЭКГ) — запись электрической активности сердца; может проводиться в покое и в специальных положениях.
• Суточное мониторирование ЭКГ (по Холтеру) — запись работы сердца в течение 24 часов и более.
• Проба с лекарственным препаратом — пациенту в условиях стационара дают специальное средство, которое «проявляет» характерные изменения на ЭКГ. Это проводится только под контролем врача.
• Генетическое тестирование — поиск известных мутаций, связанных с синдромом Бругада.

Чего ожидать на приёме

Врач подробно расспросит о обмороках, сердцебиениях, случаях внезапной смерти в семье. Затем сделают ЭКГ. Если диагноз подтвердится, могут порекомендовать обследование близким родственникам. В некоторых случаях понадобится консультация генетика. Всё это обычно проходит амбулаторно, но провокационную пробу делают в стационаре, чтобы быстро оказать помощь при необходимости.

Лечение

Полностью вылечить синдром Бругада пока невозможно, но его можно контролировать. Лечение направлено на предотвращение опасных аритмий и внезапной остановки сердца. Тактика зависит от симптомов, результатов обследования и наследственной нагрузки.

Самопомощь дома

• Избегайте высокой температуры: при лихорадке сразу принимайте жаропонижающие средства после консультации с врачом.
• Сообщайте всем врачам о своём диагнозе, особенно перед назначением любых лекарств.
• Не занимайтесь самолечением и не пейте алкоголь в больших количествах.
• Носите браслет или карточку пациента с диагнозом — это поможет медикам в экстренной ситуации.
• Научите близких, как делать сердечно-лёгочную реанимацию и вызывать 103/112.

Медикаментозное лечение

Врач может порекомендовать некоторые лекарства, которые помогают уменьшить риск аритмий, но подбор проводится строго индивидуально. При этом важно избегать препаратов, которые могут спровоцировать приступ, — полный список нужно уточнять у кардиолога. Никогда не принимайте новые лекарства без консультации с врачом.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Если риск опасных аритмий высокий, врач может предложить установку имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Это небольшое устройство, которое помещается под кожу и следит за сердечным ритмом. Если возникает опасная аритмия, устройство даёт электрический импульс и восстанавливает нормальный ритм. Операция проводится в специализированном кардиологическом центре.

Жизнь с этим заболеванием

С синдромом Бругада можно жить полноценно. Главное — регулярно наблюдаться у кардиолога, соблюдать его рекомендации и знать, что делать при лихорадке или необычных симптомах. Полезно вести дневник самочувствия: записывайте случаи головокружения или сердцебиения и рассказывайте о них врачу.

Советы по образу жизни

• Избегайте перегрева: не посещайте сауну и бани, не находитесь долго на солнце в жару.
• Во время болезни с температурой внимательно следите за состоянием и не откладывайте визит к врачу.
• Не употребляйте наркотики, ограничьте алкоголь.
• При занятиях спортом получайте разрешение врача. Обычно не рекомендуются очень интенсивные нагрузки и переутомление.
• Предупреждайте стоматолога и других специалистов о диагнозе, так как некоторые препараты для местной анестезии могут быть нежелательны.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты нет, но важно поддерживать нормальный уровень электролитов. Пейте достаточно воды, особенно при жаре и физической нагрузке. Умеренная активность, например ходьба, плавание или спокойная езда на велосипеде, часто разрешается. Интенсивные и длительные нагрузки необходимо обсудить с врачом — он подскажет безопасный уровень.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с диагнозом, который несёт риск внезапной аритмии, может вызывать тревогу, страх и беспокойство. Это нормально. Поговорите с врачом о своих чувствах, при необходимости обратитесь к психологу. Не замыкайтесь в себе — знания и поддержка близких делают жизнь спокойнее.

Профилактика

Сам синдром Бругада, как наследственное состояние, предотвратить нельзя. Но можно снизить риск опасных приступов: следить за температурой, избегать провоцирующих лекарств, регулярно проверять сердце и следовать плану лечения. У членов семьи, которые ещё не имеют симптомов, можно провести генетическое тестирование и ранние обследования.

Вакцины

Вакцинация от инфекционных заболеваний рекомендуется, потому что многие инфекции вызывают лихорадку, которая опасна при синдроме Бругада. Вопрос о конкретных прививках нужно обсудить с врачом.

Программы скрининга

Если у близкого родственника обнаружен синдром Бругада, рекомендуется пройти ЭКГ и консультацию кардиолога всем кровным родственникам. При необходимости врач назначает генетическое исследование. Детям из семей с синдромом Бругада обследование проводят с осторожностью и только по показаниям.

Осложнения

Если не лечить

• Внезапная остановка сердца из-за опасной желудочковой аритмии
• Повторяющиеся обмороки, которые могут привести к травмам
• Эпизоды фибрилляции желудочков — состояния, при котором сердце не перекачивает кровь и требует немедленной помощи

Долгосрочный прогноз

Несмотря на серьёзность заболевания, при своевременной диагностике и правильном лечении большинство людей живут полноценной жизнью. Установка дефибриллятора, если она необходима, защищает от опасной аритмии. Регулярное наблюдение врача и внимательное отношение к своему здоровью значительно снижают риски.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.