Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: что нужно знать

Обзор

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — редкое заболевание, при котором клетки иммунной системы (гистиоциты, называемые клетками Лангерганса) начинают бесконтрольно размножаться и накапливаться в разных тканях. Эти клетки могут повреждать кости, кожу, лёгкие, гипофиз и другие органы. Заболевание не является злокачественной опухолью в классическом смысле, но по течению может быть похоже на опухолевый процесс.

Редкое заболевание. По разным данным, ежегодно оно возникает примерно у 1–2 человек на миллион. У детей встречается несколько чаще, у взрослых реже.

Чаще всего болеют дети от 1 до 3 лет, но гистиоцитоз может развиться в любом возрасте, включая взрослых и пожилых. У взрослых чаще встречается лёгочная форма, как правило, у людей, которые много и долго курят.

Симптомы

Общие симптомы

• Головные боли или боли в костях, усиливающиеся при движении
• Уплотнение или припухлость на черепе или другой кости
• Кожные высыпания, часто похожие на мокнущую себорейную экзему
• Выделения из уха, не проходящие при обычном лечении
• Необъяснимая усталость, температура, потеря веса

Симптомы у детей

• Отставание в росте или весе
• Постоянные опрелости или сыпь в области подмышек и паха
• Ранее или беспричинное расшатывание зубов
• Сильные боли в костях, из‑за которых ребёнок хромает или отказывается вставать

Симптомы у пожилых людей

• Сухой кашель и одышка при физической нагрузке
• Боль в груди или рёбрах
• Жажда и обильное мочеиспускание при поражении гипофиза
• Утомляемость, слабость

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна. Считается, что клетки Лангерганса начинают усиленно делиться в ответ на неизвестный сигнал, но это не классическая инфекция и не обычный рак.
• Заболевание не является наследственным, хотя в очень редких случаях описаны семейные формы.

Факторы риска

• Курение — главный фактор риска лёгочной формы у взрослых.
• Некоторые особенности иммунной системы, возможно, играют роль, но они пока изучаются.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Любой из симптомов из списка «экстренных» — как можно скорее
• Внезапное появление сильной боли в кости или изменение формы конечности

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если боль, сыпь, кашель или температура не проходят более 2–3 недель
• Если у ребёнка появляются непонятные припухлости на голове или другие изменения

Диагностика

Если врач подозревает гистиоцитоз, он направит вас на обследования. Окончательный диагноз ставит патологоанатом, рассматривая образец поражённой ткани под микроскопом. Обычно этого помогает добиться биопсия — забор маленького кусочка ткани иглой или во время небольшой операции.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализы крови (общий, биохимия)
• МРТ или КТ поражённой области (часто — костей черепа)
• Рентгенография костей и грудной клетки
• ПЭТ/КТ — для оценки распространения процесса по всему телу
• Биопсия кожи, кости или лимфатического узла
• Анализ функции гипофиза (анализы мочи, гормонов) при подозрении на его поражение

Чего ожидать на приёме

Обследование занимает от нескольких дней до 2–3 недель. Врачи действуют согласно клиническим рекомендациям Минздрава России и проведут необходимое сканирование и биопсию, чтобы выбрать правильную тактику. Вы можете получить направление к онкологу, гематологу или пульмонологу.

Лечение

Лечение зависит от возраста, распространённости процесса и того, какие органы поражены. При единичном очаге может быть достаточно наблюдения или небольшого вмешательства. При системном процессе применяется специальная терапия, которую подбирают врачи‑онкогематологи.

Самопомощь дома

• Точно выполняйте назначенный план обследований и лечения.
• Если поражены лёгкие или вы курите, обязательно откажитесь от курения.
• Следите за новыми симптомами и сообщайте о них врачу.
• Соблюдайте гигиену полости рта, так как у детей возможны изменения дёсен и зубов.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение подбирает только врач. Обычно используются низкодозовая химиотерапия, иммуномодулирующие препараты, гормональные средства или таргетные препараты. Никогда не выбирайте лекарства самостоятельно — схемы сильно различаются в зависимости от возраста и формы заболевания.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

При одиночном очаге в кости иногда проводят кюретаж — хирургическую чистку участка поражённой кости. При сочетанном поражении операции назначают реже, чтобы не задерживать основное лечение.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с гистиоцитозом — это регулярные визиты к врачу и контроль симптомов. Многие люди чувствуют себя хорошо в периоды ремиссии. Важно не пропускать контрольные обследования и заранее планировать отдых и больничные листы при обострениях.

Советы по образу жизни

• Откажитесь от курения и нахождения в задымлённых помещениях.
• Ограничьте контакт с людьми с явными признаками инфекций, особенно на фоне терапии.
• Избегайте избыточного пребывания на солнце, если кожа повреждена.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты нет, но важно полноценное питание: достаточно белка, овощей и фруктов, кальция и витамина D (по согласованию с врачом) для поддержки костей. Физическая активность должна быть умеренной и не вызывать боль — при поражении костей лучше обсудить безопасный объём движений с врачом или физиотерапевтом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с хроническим диагнозом может вызывать тревогу, грусть или страх. Это нормальная реакция. Рекомендуем обсудить свои переживания с врачом или получить поддержку психолога. Не стесняйтесь просить о помощи — это часть лечения.

Профилактика

Эффективной профилактики не существует, потому что точная причина не известна. У взрослых снижение риска лёгочной формы возможно при полном отказе от курения.

Вакцины

Специфической вакцины против гистиоцитоза нет. Важно соблюдать календарь прививок, чтобы защитить организм от инфекций, особенно если иммунная система ослаблена лечением.

Программы скрининга

Массового скрининга нет. Если у близкого родственника был гистиоцитоз, врач может рекомендовать регулярное наблюдение, но это решается индивидуально.

Осложнения

Если не лечить

• Необратимое повреждение костей с переломами или деформацией
• Нарушение функции гипофиза, что приводит к несахарному диабету (постоянная жажда и обильное мочеиспускание)
• Пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости и спадение лёгкого при лёгочной форме
• Потеря слуха или зрения при поражении костей черепа

Долгосрочный прогноз

Прогноз в целом благоприятный, особенно при локальных формах: у многих детей очаги полностью рассасываются. При системных формах современные протоколы позволяют достичь длительной ремиссии у большинства пациентов. Взрослые с лёгочной формой при отказе от курения часто имеют стабильное улучшение. Это редкое, но контролируемое состояние, и за профессиональной помощью нужно обращаться на раннем этапе.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.