Болезнь моямоя: что это и как с ней жить

Обзор

Болезнь моямоя — это редкое заболевание сосудов головного мозга. При этой болезни главные артерии, которые несут кровь в мозг, постепенно сужаются и закрываются. Чтобы мозг получал кислород, внутри него начинают расти тонкие маленькие сосуды, которые на снимках похожи на облачко дыма. По-японски «моямоя» означает «клубок дыма». Эти тонкие сосуды слабые, они могут лопаться, вызывая инсульт.

Нет, это редкое заболевание. Оно диагностируется примерно у 1 из 100 000 – 1 из 500 000 человек в год в разных странах. В России точной статистики нет, но болезнь считается редкой (орфанной).

Болезнь моямоя может возникнуть у людей любого возраста. Чаще всего она проявляется у детей (обычно в возрасте 5–10 лет) и у взрослых (чаще в 30–50 лет). У женщин обнаруживается чуть чаще, чем у мужчин, но это не правило. Болезнь может передаваться по наследству, но у многих людей она возникает без семейной истории.

Симптомы

Общие симптомы

• Головные боли (часто сильные, похожие на мигрень).
• Преходящие слабость или онемение в руке, ноге или на половине лица (обычно временно, после плача, смены температуры или физической нагрузки).
• Кратковременное нарушение речи, трудности с подбором слов.
• Темные пятна перед глазами или временная потеря зрения на один глаз.
• Головокружение или шаткость при ходьбе.
• Судороги (припадки).

Симптомы у детей

• У детей часто первым проявлением бывают преходящие слабость в руке или ноге, особенно после плача, сквозняка или перегревания.
• Ребенок может жаловаться, что «нога отнялась» или «рука не слушается».
• Возможны судороги.
• Могут возникать задержки речи или трудности с учебой, если мозгу долго не хватало кровотока.
• Дети могут резко потерять сознание.

Симптомы у пожилых людей

• У взрослых болезнь чаще проявляется внезапным инсультом.
• Может быть сильная головная боль, слабость в конечности, нарушение речи, потеря равновесия.
• У взрослых чаще развиваются кровоизлияния в мозг из-за лопнувших хрупких сосудов, что проявляется резкой «ударной» головной болью, тошнотой, рвотой и потерей сознания.

Причины

Основные причины

• Причина заболевания не до конца понятна.
• Известно, что артерии, питающие мозг, постепенно сужаются из-за утолщения их внутренней оболочки.
• Это приводит к закупорке сосудов.
• Болезнь не вызывается инфекцией или травмой.
• В некоторых случаях она передается по наследству — тогда в семье есть родственники с этим заболеванием.

Факторы риска

• Наследственность: риск выше, если болеют родители или братья/сестры.
• Азиатское происхождение (особенно японское, корейское, китайское), хотя болезнь встречается у всех народов.
• Наличие некоторых других заболеваний: нейрофиброматоз 1 типа, серповидноклеточная анемия, синдром Дауна, некоторые болезни щитовидной железы.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у вас или вашего ребенка появился хотя бы один неврологический симптом (слабость в конечности, нарушение речи, судороги, внезапная сильная головная боль) — необходимо в тот же день обратиться к неврологу или вызвать скорую помощь.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если у близкого родственника диагностирована болезнь моямоя, стоит обсудить с врачом возможность обследования.
• Если вы замечаете повторяющиеся эпизоды головных болей или кратковременные неврологические нарушения — запишитесь на прием к неврологу.

Диагностика

Диагноз ставит врач-невролог после осмотра и обследований. Окончательно болезнь подтверждается специальными исследованиями сосудов мозга — церебральной ангиографией, МРТ или КТ-ангиографией. Врач также проверит рефлексы, силу мышц, координацию и речь, чтобы понять, какие участки мозга затронуты.

Какие исследования могут быть проведены

• МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга — помогает увидеть последствия инсультов и состояние вещества мозга.
• МР-ангиография — показывает сужение артерий без уколов.
• КТ-ангиография (компьютерная томография с контрастом) — детально показывает сосуды.
• Церебральная ангиография — «золотой стандарт»: в артерию вводят контраст и делают серию рентгеновских снимков, чтобы увидеть даже самые мелкие сосуды.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ) — может назначаться при судорогах.

Чего ожидать на приёме

Обследование обычно проходит в стационаре или в специализированном центре. Часть исследований требует внутривенного введения контрастного вещества, поэтому перед ними нужно проконсультироваться с врачом. Сама процедура безболезненна, но при ангиографии может потребоваться местное обезболивание. Врач объяснит план и необходимость повторных обследований.

Лечение

Лечение болезни моямоя направлено на то, чтобы снизить риск инсультов и улучшить кровоснабжение мозга. Полного лекарства от болезни нет, но есть эффективные методы, которые помогают жить полноценной жизнью. Лечение подбирается индивидуально и зависит от возраста, симптомов и тяжести сужения сосудов.

Самопомощь дома

• Избегать обезвоживания — пить достаточно жидкости.
• Не допускать перегревания (горячие ванны, сауны, бани).
• Избегать резких перепадов температуры — одеваться по погоде.
• Ограничить интенсивные физические нагрузки, особенно связанные с натуживанием и задержкой дыхания.
• Не курить и не злоупотреблять алкоголем.

Медикаментозное лечение

Врач может назначить лекарства, которые улучшают кровоток в мозге, а также препараты, разжижающие кровь (антиагреганты) — они снижают риск тромбов. Также может рекомендоваться контроль артериального давления и уровня холестерина. Названия и дозы подбираются только врачом. В некоторых случаях используются препараты для профилактики судорог.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Если риск инсульта высокий, может быть рекомендована операция — создание обходного пути для кровотока (шунт) или пересадка сосуда, питающего мозг. Хирургическое лечение помогает улучшить кровоснабжение мозга. Решение об операции принимает комиссия врачей (невролог, нейрохирург) после полного обследования.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с болезнью моямоя требует внимательного отношения к своему здоровью. Важно регулярно посещать невролога, выполнять предписания, избегать факторов, которые могут спровоцировать инсульт: стресса, переутомления, резких температурных колебаний. Большинство людей продолжают учиться, работать и заниматься любимыми делами, адаптируя нагрузку.

Советы по образу жизни

• Соблюдать режим сна и отдыха.
• Полноценно завтракать и не пропускать приемы пищи.
• Избегать стрессовых ситуаций, учиться расслабляться.
• Не поднимать тяжести.
• Отказаться от курения и алкоголя.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть сбалансированным: больше овощей, фруктов, цельнозерновых продуктов. Ограничить соленую, жирную пищу, полуфабрикаты и сладкие напитки. Обычные прогулки и легкая гимнастика безопасны и полезны. Интенсивные тренировки — только после консультации с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническое заболевание может вызывать тревогу, особенно если оно проявляется внезапными симптомами. Нормально испытывать страх и растерянность. Важно не замалчивать эти чувства. Можно обсудить их с врачом или психологом. Если вы чувствуете, что тревога становится непосильной, обратитесь за поддержкой.

Профилактика

Полностью предотвратить болезнь моямоя невозможно, потому что точная причина неизвестна. Но можно значительно снизить риск инсультов и осложнений: вовремя диагностировать болезнь, наблюдаться у невролога, соблюдать рекомендации по лечению и вести здоровый образ жизни.

Вакцины

Вакцинация по национальному календарю прививок (графику) рекомендуется всем, в том числе людям с хроническими заболеваниями. Перед прививкой посоветуйтесь с врачом: некоторые вакцины могут вызывать повышение температуры, а при болезни моямоя важно избегать обезвоживания и резкого подъема температуры. Врач поможет подобрать оптимальное время и препарат.

Программы скрининга

Специального скрининга для всех не существует. Если в семье есть случай болезни моямоя, стоит обсудить с неврологом возможность обследования родственников без симптомов. Обычно это МРТ головного мозга с ангиографией. Решение о скрининге принимается индивидуально.

Осложнения

Если не лечить

• Повторяющиеся инсульты (ишемические и геморрагические).
• Нарушения речи и движений (парезы, параличи).
• Эпилептические приступы.
• Снижение памяти и внимания, интеллектуальные нарушения.
• Нарушения зрения.
• Прогрессирующее сужение сосудов, которое делает мозг все более уязвимым.

Долгосрочный прогноз

При своевременной диагностике и правильно подобранном лечении многие люди с болезнью моямоя живут полноценной жизнью. Болезнь у всех протекает по-разному: у части людей симптомы редкие и легкие, у других — более серьезные, но современные методы лечения и хирургия дают реальную надежду. Важно сохранять контакт с врачом и не отчаиваться.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.