Мультисистемная атрофия: что нужно знать пациентам и их близким

Обзор

Мультисистемная атрофия (МСА) — редкое прогрессирующее заболевание нервной системы. При нём постепенно повреждаются и уменьшаются (атрофируются) участки мозга, которые управляют движениями, равновесием, речью и множеством автоматических функций организма — например, давлением, потоотделением, мочеиспусканием. Это не опухоль и не инфекция, а нейродегенеративный процесс.

Нет, МСА встречается очень редко. Примерно 4–5 человек на 100 000 населения. В России такое состояние относят к редким (орфанным) заболеваниям, и наблюдают в специализированных неврологических центрах.

Чаще всего болезнь начинается в возрасте 50–60 лет, несколько чаще у мужчин. Она может развиться и в более позднем возрасте, но не у детей и не у молодых людей в подавляющем большинстве случаев.

Симптомы

Общие симптомы

• Неустойчивость при ходьбе, головокружение, внезапные падения
• Плохая координация движений (дизартрия, «пьяная» походка)
• Дрожание, скованность мышц, замедленность движений
• Снижение артериального давления при вставании (ортостатическая гипотензия)
• Нарушения мочеиспускания: частые позывы, недержание, задержка мочи
• Запоры и другие проблемы с пищеварением
• Нарушение речи — нечёткая, скандированная речь
• Проблемы с глотанием
• Нарушения потоотделения, снижение слюноотделения или сухость во рту
• Нарушения сна, в том числе громкий храп и остановки дыхания во сне (апноэ)

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых симптомы МСА могут быть похожи на обычные возрастные изменения, особенно нарушение равновесия и головокружение.
• Снижение аппетита, потеря веса и слабость нередко списывают на «старость», что откладывает диагностику.
• Пожилые люди чаще падают и получают травмы — это может быть главным сигналом для обращения к врачу.

Причины

Основные причины

• Точные причины МСА неизвестны. Наука считает, что в основе лежит накопление белка альфа-синуклеина в некоторых клетках мозга, что приводит к их гибели.
• Заболевание не является наследственным у большинства больных, но в редких семейных случаях могут быть генетические факторы.
• Некоторые исследования говорят о возможной роли внешних факторов (токсины, инфекции), но достоверных доказательств нет.

Факторы риска

• Возраст старше 50 лет
• Мужской пол
• Иногда — семейная история схожих нейродегенеративных заболеваний, но это встречается редко

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если появились внезапные головокружения, обмороки или сильная неустойчивость при ходьбе
• Если нарушилось глотание — пища и жидкость попадают не туда
• Если возникли симптомы, похожие на инсульт (слабость с одной стороны, перекос лица, невозможность говорить)

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вы замечаете признаки паркинсонизма, которых раньше не было: дрожание, скованность, замедленность
• Если вам трудно удерживать равновесие или вы падали более одного раза
• При стойких нарушениях давления при вставании или обмороках неясной причины
• При проблемах с мочеиспусканием, особенно в сочетании с другими симптомами

Диагностика

Диагноз МСА ставит врач-невролог на основании подробного опроса, осмотра и ряда обследований. Специального анализа крови на МСА не существует. Часто диагноз уточняют со временем, наблюдая за течением симптомов и проводя дополнительные тесты.

Какие исследования могут быть проведены

• МРТ головного мозга — помогает увидеть характерные изменения в определённых областях мозга
• Неврологический осмотр: врач проверяет координацию, походку, мышечный тонус, рефлексы
• Тест с измерением артериального давления в положении лёжа и стоя
• Исследование вегетативной нервной системы (например, ЭКГ, суточное мониторирование давления, пробы с потоотделением)
• Иногда — исследование функции мочевого пузыря или анализы для исключения других заболеваний

Чего ожидать на приёме

Диагностика может занять несколько месяцев. Врач будет наблюдать за вашим состоянием, исключать другие болезни, которые дают похожие симптомы. Вам может понадобиться консультация нескольких специалистов — невролога, кардиолога, уролога — чтобы собрать все данные и поставить вероятный диагноз.

Лечение

Специфического лечения, которое остановило бы болезнь, на данный момент не существует. Однако современная медицинская помощь направлена на облегчение симптомов, поддержание движений, речи и глотания, а также на профилактику осложнений. Лечение подбирает мультидисциплинарная команда врачей — невролог, физиотерапевт, логопед, уролог, психотерапевт.

Самопомощь дома

• Регулярно измеряйте артериальное давление в положении сидя и стоя, ведите дневник
• Вставайте медленно, в несколько этапов — сядьте, подождите, затем вставайте
• Пейте достаточно жидкости, если врач не ограничил её приём
• Используйте удобную обувь и поручни, чтобы снизить риск падений
• Придерживайтесь рекомендаций по питанию при запорах: больше клетчатки, жидкости
• Следите за состоянием кожи, чтобы избежать пролежней, если появилась малоподвижность

Медикаментозное лечение

Лекарственная терапия подбирается строго индивидуально. Врачи могут использовать средства для повышения артериального давления, улучшения мочеиспускания, уменьшения дрожания или скованности. Некоторые препараты, эффективные при болезни Паркинсона, могут давать слабый или временный эффект. При выраженных симптомах врач может назначить другие схемы. Никаких лекарств без назначения врача принимать нельзя — это опасно.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с МСА требует постепенной адаптации дома и в быту. На ранних стадиях можно сохранять привычную активность, но важно не переутомляться и учитывать головокружения. Планируйте дела на утро, когда самочувствие обычно лучше. Выстраивайте безопасное пространство: уберите коврики, установите поручни в ванной, разместите основные предметы на доступной высоте.

Советы по образу жизни

• Обсуждайте с врачом допустимый уровень физической активности
• Избегайте алкоголя и курения, так как они усугубляют повреждение нервной системы и проблемы с давлением
• Планируйте приёмы пищи и глотание с учётом рекомендаций логопеда
• Сохраняйте общение с друзьями и родными, не замыкайтесь
• Рассмотрите возможность вспомогательных средств: трость, ходунки, инвалидная коляска при необходимости

Питание и физические упражнения

Питание должно быть регулярным и полноценным. Из-за глотания может понадобиться мягкая пища, пюре, специальные загустители для жидкостей (по назначению врача или логопеда). Физические упражнения — например, лёгкая лечебная гимнастика, растяжка, упражнения на равновесие — помогают сохранять мышечную силу и координацию. Конкретную программу подбирает физиотерапевт.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

МСА — тяжёлое испытание и для самого человека, и для семьи. Возможны депрессия, тревога, ощущение горя или бессилия. Это нормальные чувства. Важно обращаться за психологической поддержкой, не стесняться говорить о переживаниях и при возможности консультироваться с психотерапевтом. Родственникам также нужна помощь, чтобы справляться с нагрузкой.

Профилактика

Специфической профилактики МСА не существует, так как причина болезни до конца не изучена. Нельзя предотвратить развитие заболевания, но можно снизить риск падений и осложнений с помощью безопасной обстановки, регулярного наблюдения врача и выполнения его рекомендаций.

Вакцины

Вакцинация не защищает от МСА, но важно обсудить с врачом прививки против гриппа, пневмококковой инфекции и COVID-19. Эти инфекции могут быть опасны для людей с ослабленной неврологической функцией и нарушенным глотанием.

Программы скрининга

Скрининга на МСА в общей популяции не существует. Диагноз ставится по клиническим признакам и результатам обследований, когда пациент обратился к врачу с симптомами.

Осложнения

Если не лечить

• Падения и переломы из-за неустойчивости
• Аспирационная пневмония — воспаление лёгких из-за попадания еды или слюны в дыхательные пути
• Пролежни при длительной малоподвижности
• Инфекции мочевыводящих путей
• Тяжёлые нарушения давления и обмороки
• Недостаточное питание и обезвоживание
• Усугубление депрессии и социальной изоляции

Долгосрочный прогноз

МСА — серьёзное прогрессирующее заболевание, и говорить о нём откровенно важно. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет от 6 до 9 лет, но сроки у каждого индивидуальны. Современная медицинская и социальная помощь может заметно улучшить качество жизни, уменьшить боль и беспомощность, помочь сохранить достоинство и связь с близкими. Важно не отчаиваться, а строить планы ухода шаг за шагом вместе с врачами.

Найти поддержку

Горячие линии

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.