Миастения гравис: понятное руководство для пациентов

Обзор

Миастения гравис — это хроническое заболевание, при котором иммунная система организма по ошибке атакует связь между нервами и мышцами. В результате мышцы быстро устают и слабеют. Слабость усиливается после нагрузки и уменьшается после отдыха.

Миастения — редкое заболевание. В среднем оно встречается у 10–20 человек на 100 тысяч населения. В России точные данные отсутствуют, но болезнь достаточно хорошо изучена, и врачи умеют её распознавать.

Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще всего миастению диагностируют у женщин до 40 лет и у мужчин после 60. В редких случаях болезнь встречается у детей.

Симптомы

Общие симптомы

• Опущение одного или обоих век, усиливающееся к вечеру.
• Двоение в глазах.
• Затруднённое жевание, глотание и невнятная речь.
• Мышечная слабость в руках и ногах, нарастающая при повторных движениях.
• Быстрая утомляемость мышц при ходьбе, подъёме по лестнице или поднятии рук.
• Трудность удерживать голову прямо.

Симптомы у детей

• Опущение век или косоглазие.
• Быстрое утомление во время еды или подвижных игр.
• Плохой набор веса из-за трудностей с сосанием и глотанием.
• Слабый тихий голос, иногда попёрхивание.

Симптомы у пожилых людей

• Выраженная слабость мышц лица и глотки, гнусавость голоса.
• Частые падения из-за слабости в ногах.
• Усталость во время еды, отказ от твёрдой пищи.
• Повышенная склонность к пневмониям из-за попадания пищи в дыхательные пути.

Причины

Основные причины

• Аутоиммунный процесс: иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют рецепторы на мышцах, мешая нервам передавать сигнал.
• У части пациентов обнаруживают изменения в вилочковой железе (тимусе) — органе иммунной системы, который может увеличиваться или содержать опухоль.
• Точный пусковой механизм болезни до конца не известен.

Факторы риска

• Женский пол в возрасте до 40 лет.
• Мужской пол после 60 лет.
• Наличие других аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
• Семейная отягощённость (встречается редко).
• Провоцирующие факторы первого обострения: стресс, инфекция, операция, приём некоторых лекарств.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• При внезапной одышке, неспособности глотать или резком нарастании слабости вызовите скорую помощь (103 или 112).

Запишитесь на плановый приём, если:

• Опущение века, двоение в глазах или необычная утомляемость мышц сохраняются дольше двух недель.
• Появились трудности с жеванием, глотанием или речью.
• Руки и ноги быстро устают при обычной физической нагрузке.
• Голос стал слабым или гнусавым, и это не связано с простудой.

Диагностика

Миастению обычно диагностирует невролог. Для этого врач собирает подробный анамнез, расспрашивает о симптомах, проводит осмотр: оценивает силу мышц, рефлексы, движение глаз. Чтобы подтвердить диагноз, назначают дополнительные обследования.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и другим белкам.
• Электромиография — исследование электрической активности мышц.
• Стимуляционная электромиография для оценки нервно-мышечной передачи (повторная стимуляция нерва).
• Компьютерная томография грудной клетки для осмотра вилочковой железы.

Чего ожидать на приёме

Обследование может занять от нескольких дней до нескольких недель. В некоторых случаях нужна консультация офтальмолога, а при нарушении глотания — ЛОР-врача. Не переживайте: миастения лечится, и большинство пациентов после подбора терапии возвращаются к привычной жизни.

Лечение

Лечение миастении направлено на уменьшение симптомов и предотвращение обострений. Полное излечение случается редко, но при правильной терапии большинство людей живут полноценной жизнью.

Самопомощь дома

• Планируйте день с периодами отдыха и избегайте переутомления.
• Не перегревайтесь: в жару и душных помещениях слабость усиливается.
• При трудностях с глотанием ешьте мягкую пищу маленькими порциями.
• Избегайте стрессовых ситуаций, при необходимости осваивайте техники расслабления.
• Консультируйтесь с врачом перед приёмом любых новых лекарств.

Медикаментозное лечение

Лечение подбирается индивидуально. Используются препараты, улучшающие передачу нервного импульса к мышцам, и средства, снижающие активность иммунной системы. При тяжёлых обострениях применяют внутривенное введение иммуноглобулинов или плазмаферез — процедуру очистки крови от патологических антител. Конкретные схемы и дозировки назначает врач, самолечение недопустимо.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Некоторым пациентам, особенно при увеличении вилочковой железы или наличии опухоли, рекомендуют хирургическое удаление тимуса (тимэктомию). Операция может улучшить состояние и снизить потребность в лекарствах.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с миастенией требует внимания к своему телу. Научитесь замечать первые признаки усталости и давать себе передышку. Расскажите близким о болезни, чтобы они понимали, почему вам иногда нужна помощь. Старайтесь сохранять активность, но в удобном для вас темпе.

Советы по образу жизни

• Соблюдайте режим сна: спите не менее 7–8 часов.
• Откажитесь от курения и алкоголя — они ухудшают течение заболевания.
• Избегайте подъёма тяжестей и ненужных физических нагрузок.
• Носите с собой карточку с указанием диагноза и списком принимаемых лекарств.
• Регулярно проходите осмотры у невролога, даже если чувствуете себя хорошо.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть полноценным, с достаточным количеством белка и витаминов. При необходимости ешьте мягкую, протёртую пищу, чаще и небольшими порциями. Лёгкие упражнения, например ходьба и плавание, полезны, но их нужно обсудить с врачом и избегать перенапряжения.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническое заболевание нередко вызывает тревогу, подавленность или чувство изоляции. Это нормальная реакция. Важно не замыкаться в себе: обсуждайте переживания с близкими, обращайтесь к психологу, если это необходимо. Психическое здоровье — часть общего здоровья.

Профилактика

Специфической профилактики миастении не существует, поскольку точная причина развития неизвестна. Однако можно уменьшить частоту обострений: избегать стресса, своевременно лечить инфекции, не перегреваться и строго соблюдать назначенное лечение.

Вакцины

Вакцинация проводится по национальному календарю, но при лечении иммуносупрессорами некоторые живые вакцины могут быть противопоказаны. Обязательно обсудите прививки с лечащим врачом.

Программы скрининга

Рутинного скрининга на миастению нет. Раннему выявлению помогает настороженность к симптомам: опущение век, двоение, быстрая утомляемость мышц должны стать поводом для визита к врачу.

Осложнения

Если не лечить

• Миастенический криз — опасное для жизни состояние, при котором слабеют дыхательные мышцы и развивается дыхательная недостаточность.
• Параличи и глубокие падения, ведущие к травмам и переломам.
• Аспирационная пневмония из-за попадания пищи или слюны в лёгкие при нарушении глотания.
• Обезвоживание и истощение в результате невозможности нормально есть.
• Депрессия и социальная изоляция.

Долгосрочный прогноз

Прогноз при миастении достаточно благоприятный. При современной терапии большинство пациентов достигают стойкого улучшения, а у части людей наступает длительная ремиссия. Серьёзные обострения случаются, но при своевременной медицинской помощи они преодолимы. Регулярное наблюдение у невролога — ключ к стабильному состоянию.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.