Синдром Стивенса–Джонсона: что нужно знать

Обзор

Синдром Стивенса–Джонсона — это редкое, но очень серьёзное состояние, при котором иммунная система сильно реагирует на лекарство или инфекцию и начинает повреждать собственную кожу и слизистые оболочки. На коже появляются большие красные участки, пузыри, а верхний слой кожи может отслаиваться. Это состояние требует немедленной медицинской помощи.

Это редкое заболевание. По разным данным, оно встречается у 1–2 человек на миллион в год.

Синдром Стивенса–Джонсона может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у взрослых и немного чаще у женщин. Люди с ослабленным иммунитетом и те, у кого были похожие реакции в прошлом, находятся в группе повышенного риска.

Симптомы

Общие симптомы

• Высокая температура и общее недомогание, похожее на начало гриппа
• Боль в коже, жжение или «горячая» кожа без видимой причины
• Красноватая или багровая сыпь, которая быстро распространяется
• Пузыри на коже, особенно на ладонях, подошвах, туловище
• Болезненные язвы во рту, на губах, в глазах или в области половых органов
• Отслоение верхнего слоя кожи

Симптомы у детей

• Капризность и отказ от еды
• Боль в горле и во рту, ребёнок может отказываться пить
• Воспаление и покраснение глаз
• Болезненная сыпь с пузырями, которая быстро распространяется
• Высокая температура без явных признаков простуды

Симптомы у пожилых людей

• Быстрое нарастание слабости и обезвоживания
• Сильная боль в коже при прикосновении
• Обширные участки покраснения и шелушения
• Спутанность сознания или выраженная сонливость
• Большее количество сопутствующих заболеваний, что утяжеляет состояние

Причины

Основные причины

• Реакция на некоторые лекарства — самая частая причина. К ним относятся некоторые антибиотики, жаропонижающие и противовоспалительные средства, препараты от эпилепсии и подагры.
• Инфекции, например, вызванные микоплазмой или вирусами герпеса.
• В редких случаях причину установить не удаётся даже после полного обследования.

Факторы риска

• Ослабленный иммунитет, например из-за ВИЧ или некоторых заболеваний.
• Наследственные особенности организма — определённые гены могут повышать риск такой реакции.
• Наличие тяжёлой лекарственной аллергии в прошлом.
• Семейный анамнез синдрома Стивенса–Джонсона

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если после начала приёма нового лекарства появились болезненная сыпь, температура или язвы во рту — обратитесь к врачу в тот же день.
• Если сыпь распространяется, появляются пузыри или боль — вызывайте скорую помощь или немедленно езжайте в больницу.

Запишитесь на плановый приём, если:

• После выписки из больницы важно посещать контрольные приёмы у дерматолога, окулиста и терапевта.
• Если в прошлом была реакция на лекарство, обязательно обсудите это с врачом перед любым новым назначением.

Диагностика

Врач осматривает кожу, слизистые оболочки и глаза, расспрашивает о недавно принимаемых лекарствах и перенесённых инфекциях. Также могут взять небольшой образец кожи для исследования под микроскопом — это называется биопсией.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови для оценки общего состояния и исключения инфекций
• Биопсия кожи — помогает подтвердить диагноз
• Осмотр глаз окулистом, если есть воспаление или боль
• Анализы на инфекции, которые могли стать триггером

Чего ожидать на приёме

Вас, скорее всего, госпитализируют в больницу, потому что состояние требует постоянного наблюдения. Врачи будут ежедневно осматривать кожу, оценивать боль, уровень жидкости и возможные осложнения со стороны глаз. Возможно привлечение нескольких специалистов: дерматолога, реаниматолога, окулиста.

Лечение

Лечение синдрома Стивенса–Джонсона всегда проводится в стационаре. Главное — как можно быстрее выявить и отменить лекарство, которое вызвало реакцию, а также поддержать организм, защитить кожу от инфекции и справиться с болью.

Самопомощь дома

• Строго соблюдайте указания врачей и не отменяйте лекарства самостоятельно.
• Не прокалывайте и не выдавливайте пузыри.
• Используйте только те уходовые средства, которые назначил врач.
• Защищайте кожу от солнца и повреждений.
• Пейте достаточно жидкости, если врач это разрешает.

Медикаментозное лечение

Лечение включает внутривенное введение жидкостей для поддержания водного баланса, обезболивание, уход за ранами, защиту глаз и кожи от инфекции. В тяжёлых случаях врачи могут использовать препараты, подавляющие иммунный ответ, чтобы остановить повреждение кожи. Выбор лечения всегда индивидуальный и зависит от тяжести состояния.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

В случае тяжёлого поражения кожи может понадобиться хирургическая обработка ран в специализированном ожоговом центре. Это помогает быстрее восстановить повреждённую кожу и избежать инфекции.

Жизнь с этим заболеванием

Восстановление может занять несколько недель или даже месяцев. Кожа долго остаётся чувствительной, могут быть рубцы, сухость или изменения цвета кожи. Нужно избегать известных триггеров, носить мягкую свободную одежду, использовать увлажняющие средства и беречь глаза от ветра и яркого света.

Советы по образу жизни

• Носите мягкую, не раздражающую кожу одежду.
• Используйте солнцезащитные средства с высоким SPF и закрывайте кожу одеждой.
• Избегайте факторов, которые ранее вызывали реакцию.
• Регулярно посещайте врачей для контроля состояния кожи и глаз.
• Записывайте любые новые лекарства и реакции на них.

Питание и физические упражнения

Если во рту есть язвы, выбирайте мягкую, прохладную, неострую пищу и пейте достаточно жидкости. Возвращайтесь к физической активности постепенно, начиная с лёгких прогулок, и прекращайте при появлении усталости или боли.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Перенесённое тяжёлое заболевание может вызвать тревогу, страх повторения, нарушения сна и посттравматический стресс. Это нормальная реакция на серьёзное событие. Не бойтесь обращаться за помощью к психологу или психотерапевту.

Профилактика

Если у вас уже был синдром Стивенса–Джонсона, самое главное — навсегда избегать лекарства, которое его вызвало. Всегда сообщайте об этом врачам, фармацевтам и носите с собой список лекарств, вызвавших реакцию. Полностью предотвратить первый случай невозможно, но раннее обращение к врачу помогает избежать тяжёлых последствий.

Вакцины

Вакцинация в целом безопасна, но если у вас была тяжёлая реакция на конкретную вакцину, обязательно обсудите график прививок с врачом. Врач может рекомендовать другие вакцины или особые условия наблюдения.

Программы скрининга

Специального скрининга для этого синдрома не существует. Однако перед назначением некоторых лекарств врач может спросить о вашей истории аллергий и переносимости. В определённых ситуациях может учитываться генетическая предрасположенность.

Осложнения

Если не лечить

• Тяжёлое обезвоживание и повреждение внутренних органов
• Инфекции кожи и заражение крови
• Постоянные рубцы и нарушения пигментации кожи
• Поражение глаз, вплоть до снижения зрения
• В самых тяжёлых случаях — угроза жизни

Долгосрочный прогноз

Несмотря на серьёзность заболевания, при своевременной госпитализации и правильном лечении большинство людей выздоравливают. У некоторых остаются изменения кожи, глаз или слизистых, но многие возвращаются к обычной жизни. Чем раньше начато лечение, тем выше шансы на хороший результат.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.