Болезнь фон Виллебранда: что нужно знать

Обзор

Это наследственное нарушение свертываемости крови. В крови не хватает белка — фактора фон Виллебранда, — который помогает клеткам крови склеиваться и останавливать кровотечение. Из-за этого кровь свертывается медленнее.

Это самая частая наследственная причина склонности к кровотечениям. Считается, что с ней живут многие люди, но часть из них не знает о своем диагнозе, потому что симптомы слабо выражены.

Болезнь встречается у мужчин и женщин. Однако женщины чаще замечают симптомы из-за обильных менструаций и родов. Наследственная форма передается от родителей, но иногда болезнь может возникнуть в течение жизни на фоне других заболеваний.

Симптомы

Общие симптомы

• Легко возникающие синяки даже от небольших ударов.
• Частые и длительные носовые кровотечения.
• Обильные или продолжительные менструации у женщин.
• Длительное кровотечение из десен при чистке зубов.
• Кровотечение, которое плохо останавливается после порезов, прививок или удаления зуба.

Симптомы у детей

• Крупные синяки при обычных детских играх.
• Частые носовые кровотечения.
• Длительное кровотечение после выпадения молочного зуба или ссадины.
• Неожиданные синяки на теле.

Симптомы у пожилых людей

• Новые или усиливающиеся кровотечения на фоне принимаемых лекарств.
• Длительное кровотечение после небольших бытовых травм.
• Обширные подкожные кровоизлияния без видимой причины.
• Повышенная кровоточивость после операций, особенно на сосудах или суставах.

Причины

Основные причины

• Наследственный дефект гена, который отвечает за выработку фактора фон Виллебранда — белка, необходимого для свертывания крови.
• В результате белка слишком мало, или он не работает правильно, поэтому тромбоциты не могут быстро закрыть поврежденный сосуд.

Факторы риска

• Наличие родственников с болезнью фон Виллебранда или другими нарушениями свертываемости.
• Женский пол, особенно при обильных менструациях.
• Некоторые заболевания — например, болезни почек, щитовидной железы или системная красная волчанка — могут вызвать приобретенную форму болезни.
• Прием лекарств, которые влияют на свертывание крови, например некоторых обезболивающих или препаратов для разжижения крови.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы замечаете длительные кровотечения после мелких травм или они возникают без причины.
• Если у близкого родственника уже есть диагноз болезни фон Виллебранда.

Запишитесь на плановый приём, если:

• При частых синяках без причины, повторяющихся носовых кровотечениях.
• При очень обильных менструациях, которые мешают жить.
• Перед плановой операцией или удалением зуба, если у вас есть склонность к кровотечениям.

Диагностика

Диагноз обычно ставит врач-гематолог. Он расспросит о ваших кровотечениях, семейной истории и назначит анализы крови. Иногда уровень белка колеблется, поэтому анализы приходится повторять несколько раз.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ крови — помогает оценить количество тромбоцитов и исключить анемию.
• Анализ на количество фактора фон Виллебранда.
• Анализ на активность фактора фон Виллебранда — показывает, насколько хорошо белок работает.
• Анализ на фактор свертывания VIII.
• Иногда — тесты функции тромбоцитов и генетический анализ.

Чего ожидать на приёме

Вам потребуется сдать кровь из вены. Это обычная процедура, но после укола может появиться синяк. Результаты будут готовы в течение нескольких дней. Врач объяснит их и скажет, нужно ли лечение.

Лечение

Специального лечения, которое полностью убирает болезнь, не существует. Но кровотечения можно хорошо контролировать: останавливать их, когда они возникают, и предотвращать опасные ситуации. При легкой форме лечение может вообще не понадобиться.

Самопомощь дома

• Всегда предупреждайте врачей и стоматолога о своей болезни перед процедурами.
• При носовом кровотечении: сядьте, слегка наклоните голову вперед и плотно сожмите нос на 10–15 минут.
• Используйте мягкую зубную щетку, чтобы не ранить десны.
• Не принимайте без консультации с врачом лекарства, которые могут усилить кровоточивость.
• Носите с собой информацию о диагнозе (карточку или медицинский браслет).

Медикаментозное лечение

Врач может назначить препараты, которые помогают организму выпустить собственные запасы фактора свертывания. При более серьезных кровотечениях применяются концентраты факторов свертывания крови внутривенно. Выбор лечения всегда индивидуальный — его должен определять только врач после обследования.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Любая операция, даже удаление зуба, требует подготовки. Гематолог заранее составит план, чтобы снизить риск кровотечения. Накануне вмешательства может понадобиться введение лекарств для улучшения свертываемости.

Жизнь с этим заболеванием

В повседневной жизни главное — предупреждать травмы. Осторожно обращайтесь с острыми предметами, избегайте опасных видов спорта. При этом обычная активность безопасна и полезна. Если появляется синяк или кровотечение — вовремя используйте советы врача.

Советы по образу жизни

• Выбирайте не травматичные виды активности: плавание, ходьбу, легкий бег, йогу.
• Используйте защитную экипировку, если занимаетесь велоспортом или активными играми.
• Следите за уровнем железа в крови — особенно после кровопотерь.
• Поддерживайте здоровый вес для защиты суставов.

Питание и физические упражнения

Особого питания не нужно. Но чтобы избежать анемии, важно получать достаточно железа: включайте в рацион мясо, рыбу, бобовые, зелень и гречку. Регулярные умеренные упражнения укрепляют мышцы и суставы, но избегайте игр с высоким риском ударов.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Тревога из-за возможности кровотечения — нормальна. Если она становится сильной, полезно поговорить с врачом или психологом. Помните: вы не одиноки, и при правильном лечении жизнь остается полноценной.

Профилактика

Наследственную форму предотвратить нельзя, но можно предотвратить опасные последствия. Для этого нужно регулярно наблюдаться у гематолога и соблюдать меры предосторожности дома и в больнице.

Вакцины

Прививки делать можно, но перед вакцинацией обязательно сообщите медику о своей болезни. После укола рекомендуется подержать ватный тампон на месте инъекции несколько минут, чтобы избежать синяка.

Программы скрининга

Если вы знаете о наследственной форме в семье, можно обсудить с врачом обследование других родственников. Генетическое консультирование помогает оценить риск и при планировании детей.

Осложнения

Если не лечить

• Железодефицитная анемия из-за повторяющихся кровопотерь — появляются утомляемость, бледность, головокружение.
• Кровоизлияния в суставы и мышцы, вызывающие боль и ограничение движений.
• Опасные кровотечения после травм или операций.
• Редко — кровоизлияние во внутренние органы, включая мозг.

Долгосрочный прогноз

При правильном наблюдении большинство людей с болезнью фон Виллебранда живут полноценной жизнью: работают, занимаются спортом и имеют детей. Благодаря современным методам лечения риск тяжелых кровотечений низкий. Знание о своей болезни — ключ к безопасной жизни.

Найти поддержку

Международные организации

• World Federation of Hemophilia ↗

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.