Первичный билиарный холангит: что это и как с ним жить

Обзор

Первичный билиарный холангит (сокращённо ПБХ) — это хроническое заболевание печени, при котором иммунная система по ошибке атакует желчные протоки внутри печени. Желчные протоки — это маленькие трубочки, по которым желчь уходит из печени в кишечник. Если они повреждаются, желчь накапливается в печени и постепенно разрушает её клетки. Со временем это может привести к рубцам (фиброзу) и циррозу, если болезнь не лечить.

Не очень частое заболевание. По разным данным, в России ПБХ встречается у нескольких человек на 100 000 населения. Но врачи считают, что часть случаев просто не диагностируется, потому что болезнь часто начинается незаметно.

Чаще всего болеют женщины в возрасте от 40 до 60 лет. Однако ПБХ может встречаться и у мужчин, и у более молодых людей. У детей это очень редкая болезнь.

Симптомы

Общие симптомы

• Сильная усталость, слабость в течение дня
• Кожный зуд (иногда очень интенсивный)
• Сухость глаз и сухость во рту
• Тупая боль или дискомфорт в правой верхней части живота
• Пожелтение кожи и глаз (желтуха) — появляется позже

Симптомы у детей

• У детей ПБХ встречается крайне редко
• Первыми признаками обычно бывают усталость и зуд
• Если появляется желтуха, её легче не заметить у младенцев – нужно следить за цветом мочи и стула

Симптомы у пожилых людей

• Симптомы могут быть менее заметными
• Болезнь часто обнаруживают случайно при анализах крови по поводу другой проверки
• Пожилые люди могут списывать усталость и зуд на возраст или кожные болезни

Причины

Основные причины

• Точная причина ПБХ неизвестна
• Считается, что иммунная система организма ошибочно атакует собственные желчные протоки
• Вероятно, сочетание наследственной предрасположенности и каких-то внешних факторов (например, инфекций или токсинов)

Факторы риска

• Женский пол
• Возраст от 40 до 60 лет
• Наличие других аутоиммунных заболеваний (например, болезни щитовидной железы)
• Курение
• Семейная история ПБХ у близких родственников

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если заметили пожелтение кожи или глаз
• Если появилась сильная боль в животе
• Если у вас рвота или стул необычного цвета (чёрный)
• Если зуд стал невыносимым и влияет на жизнь

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если усталость мешает работать или привычной жизни
• Если вас беспокоит постоянный зуд
• Если вы замечаете сухость глаз и рта, которая длится больше нескольких недель
• Если в анализах крови повышены печёночные показатели

Диагностика

Обычно врач начинает с анализа крови. Если печёночные пробы повышены или есть антитела, которые характерны для ПБХ, направляют к специалисту по печени (гастроэнтерологу или гепатологу). Иногда проводят дополнительные обследования, чтобы исключить другие болезни.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на печёночные ферменты (например, щелочная фосфатаза)
• Анализ крови на антимитохондриальные антитела (АМА) – они находятся у большинства людей с ПБХ
• УЗИ или магнитно-резонансная томография печени
• Эластография – безболезненное исследование плотности печени (похоже на УЗИ)
• Биопсия печени (берут крошечный кусочек ткани) – по специальным показаниям

Чего ожидать на приёме

Обследование обычно начинается с простых анализов крови и УЗИ. Скорее всего, вам предложат прийти натощак. Специалист подробно объяснит результаты и ответит на вопросы. Если диагноз подтвердился, врач составит план лечения и наблюдения.

Лечение

Лечение направлено на то, чтобы замедлить повреждение желчных протоков, облегчить симптомы и предотвратить осложнения. Сейчас есть эффективные лекарства, которые позволяют большинству людей жить обычной жизнью. Назначать их может только врач после полного обследования.

Самопомощь дома

• Соблюдайте режим сна – усталость одна из главных жалоб, и отдых важен
• Избегайте алкоголя и курения – они нагружают печень
• Прохладный душ или компрессы помогают немного снизить зуд
• Носите свободную одежду из натуральных тканей
• Увлажняйте кожу кремом без отдушек

Медикаментозное лечение

Врач может назначить препараты, которые улучшают отток желчи и уменьшают воспаление в печени. Также могут использоваться лекарства от зуда, витамины (если их не хватает) и средства для защиты костей – потому что при ПБХ повышается риск остеопороза. Все назначения строго индивидуальны. Не следует менять и отменять лекарства по своему решению.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

В редких случаях, если болезнь привела к печёночной недостаточности или опасным осложнениям цирроза, рассматривают вопрос о пересадке печени. Это серьёзная операция, но после неё большинство людей живут полноценной жизнью.

Жизнь с этим заболеванием

ПБХ – хроническое, но контролируемое заболевание. Чтобы оно не мешало жить, нужно регулярно наблюдаться у врача, принимать лекарства и следить за своим самочувствием. Многие люди с ПБХ работают, путешествуют и занимаются семьёй.

Советы по образу жизни

• Высыпайтесь – усталость считается главным симптомом, и отдых важен как «лекарство»
• Не допускайте перегрева: жара может усиливать зуд
• Откажитесь от алкоголя и сигарет
• Старайтесь не пропускать приёмы лекарств
• Обязательно говорите врачу о любых изменениях самочувствия

Питание и физические упражнения

Специальной диеты при ПБХ нет, но полезно придерживаться сбалансированного питания: больше овощей, фруктов, цельнозерновых продуктов, нежирного белка. Умеренное количество жиров допустимо, если пищеварение не нарушено. Лёгкая физическая активность – ходьба, плавание, йога – помогает сохранять силы и поддерживает мышцы и кости.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с хронической болезнью может вызывать тревогу, грусть или усталость – не только физическую. Это нормально. Важно не закрываться в себе: можно обратиться к психологу или психотерапевту. Обсуждение своих чувств с близкими тоже сильно помогает.

Профилактика

Точная причина ПБХ неизвестна, поэтому специфических мер профилактики не существует. Нельзя гарантировать, что болезнь не возникнет, даже если вести здоровый образ жизни. Однако можно снизить нагрузку на печень и риск быстрого ухудшения, если соблюдать рекомендации врача и не употреблять алкоголь.

Вакцины

Важно сделать прививки от гепатита A и B – эти инфекции могут сильно навредить больной печени. Обсудите вакцинацию со своим врачом.

Программы скрининга

Если у вас есть близкий родственник с ПБХ или другой болезнью печени, полезно периодически сдавать общий анализ крови с печёночными пробами. Но решение о регулярном обследовании лучше принимать вместе с врачом.

Осложнения

Если не лечить

• Цирроз печени (замещение здоровой ткани рубцами)
• Печёночная недостаточность
• Портальная гипертензия (повышение давления в вене печени, риск кровотечений)
• Остеопороз (хрупкость костей)
• Повышенный риск рака печени

Долгосрочный прогноз

Хорошая новость в том, что современное лечение очень помогает. Болезнь замедляется, у большинства людей нет серьёзных осложнений в течение многих лет. Даже если у пациента уже развился цирроз, правильный уход и наблюдение позволяют сохранять активность и качество жизни. Регулярное наблюдение у врача – это залог долгой и полноценной жизни.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.