Полицитемия вера: понятно о диагнозе и лечении

Обзор

Полицитемия вера (её также называют «истинная полицитемия») — это хроническое, то есть длительно текущее, заболевание крови, при котором костный мозг вырабатывает слишком много красных кровяных телец — эритроцитов, которые переносят кислород. Из-за этого кровь становится гуще, чем обычно, и ей труднее проходить по сосудам. Это повышает риск образования тромбов (сгустков крови), а также может вызывать такие симптомы, как головная боль, усталость, зуд и покраснение кожи.

Это редкое заболевание. Оно диагностируется примерно у 2 человек на 100 000 населения в год. Многие врачи общей практики за всю работу могут встретить лишь несколько таких пациентов.

Обычно полицитемией вера заболевают взрослые, чаще мужчины. Средний возраст постановки диагноза — около 60 лет. У детей и подростков это состояние практически не встречается.

Симптомы

Общие симптомы

• Головные боли и чувство тяжести в голове
• Головокружение или шум в ушах
• Постоянная усталость и слабость
• Покраснение лица, ладоней или слизистых оболочек (кожа может выглядеть багровой)
• Зуд кожи, особенно после тёплого душа или ванны
• Размытое зрение, «мушки» перед глазами
• Повышенное артериальное давление
• Ощущение давления, распирания или полноты в животе (часто из-за увеличенной селезёнки)

Симптомы у детей

• У детей полицитемия вера встречается крайне редко. Симптомы могут быть неспецифическими: вялость, плохой аппетит, головные боли, частые синяки, покраснение кожи. Иногда болезнь обнаруживают случайно — при сдаче общего анализа крови по другой причине.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей симптомы могут проявляться менее явно, но чаще встречаются спутанность сознания, головокружение, упадок сил, трудности при ходьбе. Также должны насторожить признаки тромбоза: отёк и боль в одной ноге, внезапная одышка, сильная слабость или нарушение речи.

Причины

Основные причины

• Причина полицитемии вера — изменение (мутация) в гене JAK2, которое возникает в одной из стволовых клеток костного мозга. Эта мутация заставляет клетки бесконтрольно размножаться, особенно красные кровяные тельца. Она не является врождённой и не передаётся от родителей, а появляется в течение жизни. Точные причины, почему возникает такая мутация, до конца не изучены. Заболевание не вызывается питанием, стрессом, физическими нагрузками или курением.

Факторы риска

• Возраст старше 60 лет.
• Мужской пол (у мужчин заболевание встречается несколько чаще).
• Наличие других заболеваний сердца и сосудов (таких как гипертония, атеросклероз) — они увеличивают риск осложнений, но не являются причиной полицитемии.
• Редкие семейные случаи описаны, но в большинстве случаев болезнь не наследуется.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы заметили симптомы тромбоза: внезапную боль в груди, одышку, слабость в конечности, нарушение речи, отёк одной ноги — немедленно вызовите скорую помощь (103 или 112).
• При появлении крови в стуле, рвоте или длительного необъяснимого кровотечения также нужна срочная медицинская помощь.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вас длительно беспокоят постоянные головные боли, усталость, покраснение кожи, зуд после тёплой воды, повышенное давление — запишитесь к терапевту и сдайте общий анализ крови.
• Если вам уже поставлен диагноз «полицитемия вера», необходимо регулярно посещать гематолога и сдавать анализы — обычно каждые 3–6 месяцев.

Диагностика

Диагноз ставит врач, обычно гематолог (специалист по заболеваниям крови). Сначала врач подробно расспрашивает о симптомах и осматривает пациента, затем назначает общий анализ крови. Если в анализе повышены гемоглобин, гематокрит и количество эритроцитов, а других причин для этого нет (например, обезвоживание или болезни лёгких), врач может заподозрить полицитемию. Для подтверждения диагноза проводятся дополнительные исследования.

Какие исследования могут быть проведены

• Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой — показывает количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, уровень гемоглобина и гематокрит.
• Анализ на мутацию гена JAK2 — у большинства пациентов с полицитемией вера эта мутация обнаруживается в клетках крови.
• Определение уровня эритропоэтина — гормона, который стимулирует выработку эритроцитов. При полицитемии вера он обычно низкий.
• УЗИ органов брюшной полости — для оценки размера селезёнки и печени.
• Биопсия костного мозга (взятие небольшого образца костного мозга) — может проводиться в сложных случаях, чтобы оценить состояние кроветворения и исключить другие болезни.
• Дополнительные анализы: уровень кислорода в крови, пульсоксиметрия, анализ на ферритин — для исключения вторичных причин повышения эритроцитов.

Чего ожидать на приёме

Диагноз обычно устанавливается не за один приём. Вам потребуется несколько анализов и консультаций. При подтверждении полицитемии вера врач-гематолог разработает план наблюдения и лечения. Вам объяснят, какие показатели нужно контролировать и как часто сдавать анализы. Многие пациенты продолжают работать, путешествовать и заниматься привычными делами, соблюдая рекомендации врача.

Лечение

Лечение полицитемии вера направлено на то, чтобы снизить густоту крови, уменьшить риск тромбозов и облегчить симптомы. Полностью убрать мутацию и «вылечить» болезнь пока невозможно, но современные методы позволяют добиться длительного контроля. Терапия подбирается строго индивидуально врачом-гематологом с учётом возраста, общего состояния здоровья и риска осложнений. Выбирать или менять лечение самостоятельно нельзя.

Самопомощь дома

• Пейте достаточное количество воды в течение дня (если у вас нет ограничений по жидкости, вызванных сердечной или почечной недостаточностью).
• Избегайте длительного сидения или лежания без движения. В поездках и перелётах делайте разминку каждые 1–2 часа.
• Не курите и не находитесь в местах с табачным дымом — курение увеличивает свёртываемость крови.
• Для уменьшения зуда принимайте тёплый (не горячий) душ и увлажняйте кожу нейтральными кремами.
• Регулярно проходите плановые обследования и сдавайте анализы, назначенные врачом.
• Ведите дневник симптомов: записывайте, когда появляются головные боли, зуд или другие неприятные ощущения, чтобы обсуждать это с врачом.

Медикаментозное лечение

Основой лечения является кровопускание (флеботомия) — процедура, при которой из вены удаляют небольшое количество крови. Это снижает число эритроцитов и делает кровь менее густой. Также применяются лекарства для снижения риска тромбообразования и препараты, которые сдерживают излишнюю выработку клеток крови в костном мозге. В некоторых случаях могут использоваться современные лекарства, влияющие на причину заболевания. Названия и дозы врач подбирает только индивидуально. Не принимайте никаких препаратов без назначения врача и не меняйте дозировку самостоятельно.

Жизнь с этим заболеванием

Полицитемия вера требует регулярного наблюдения у гематолога. Обычно нужно сдавать анализы каждые несколько месяцев и корректировать лечение. Соблюдение режима сна, достаточная физическая активность, контроль стресса и забота о коже помогают поддерживать хорошее самочувствие. Большинство людей привыкают к своей болезни и живут практически так же, как до диагноза, — с поправкой на регулярные визиты к врачу.

Советы по образу жизни

• Не пропускайте плановые визиты к врачу и анализы крови.
• Регулярно пейте воду, особенно в жаркую погоду и после физической нагрузки.
• Избегайте горячих ванн и саун — они усиливают зуд и могут спровоцировать покраснение.
• При длительных перелётах надевайте компрессионные чулки (если их рекомендовал врач) и двигайтесь.
• Изучите признаки тромба и инсульта, чтобы в случае их появления быстро вызвать скорую помощь.
• Сообщайте врачу обо всех новых симптомах, а также о других принимаемых лекарствах.

Питание и физические упражнения

Особой строгой диеты, которая лечит полицитемию, не существует. Важно питаться разнообразно и сбалансированно: овощи, фрукты, цельнозерновые продукты, нежирные источники белка. Следите за достаточным потреблением жидкости — это помогает поддерживать нормальную текучесть крови. Регулярные умеренные физические нагрузки, такие как ходьба, плавание или велосипед, улучшают кровообращение и снижают риск тромбозов. Перед началом новой тренировочной программы проконсультируйтесь с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с хроническим заболеванием может вызывать тревогу, страх и подавленность. Осознание, что у вас повышен риск тромбов, может быть тяжёлым. Это нормальные чувства — важно не оставаться с ними наедине. Разговаривайте с близкими, делитесь переживаниями с лечащим врачом. Если тревога или уныние становятся постоянными и мешают жить, не стесняйтесь обратиться к психологу или психиатру. Позаботиться о своём психическом здоровье так же важно, как лечить само заболевание. Если у вас возникают мысли о самоповреждении или вы находитесь в остром кризисе, немедленно позвоните в службу спасения по номеру 112 или в скорую помощь по номеру 103.

Профилактика

Полицитемию вера нельзя предотвратить, потому что она возникает из-за случайной генетической мутации в одной клетке костного мозга. Нет ни вакцины, ни лекарства, которое способно предупредить развитие болезни. Однако можно снизить риск осложнений: не курить, контролировать артериальное давление и уровень холестерина, поддерживать здоровый вес и не игнорировать плановые осмотры.

Вакцины

Вакцинация проводится в соответствии с национальным календарём прививок. Поскольку люди с полицитемией вера могут быть более восприимчивы к инфекциям, рекомендуется своевременно делать прививки, особенно от гриппа и пневмококковой инфекции. Перед каждой вакцинацией обсудите с врачом — гематологом или терапевтом — нет ли у вас особых противопоказаний.

Программы скрининга

Скринингового теста, специально предназначенного для выявления полицитемии вера у всех людей, не существует. Часто болезнь обнаруживают случайно, когда человек сдаёт общий анализ крови по другой причине, либо при обследовании по поводу тромбоза. Если у вас есть симптомы, указывающие на возможную полицитемию, врач назначит анализы крови.

Осложнения

Если не лечить

• Образование тромбов — это самое грозное осложнение. Тромбы могут закупорить сосуды в лёгких (тромбоэмболия лёгочной артерии), в ногах (тромбоз глубоких вен), в мозге (инсульт) или сердце (инфаркт).
• Кровотечения — из-за нарушения функции тромбоцитов и повышения вязкости крови могут возникать синяки и длительные кровотечения.
• Увеличение селезёнки — селезёнка становится большой, появляется чувство тяжести и боли в левом подреберье.
• Со временем у небольшой части пациентов болезнь может перейти в другую форму рака крови — миелофиброз или острый лейкоз. Риск этого значительно ниже при постоянном наблюдении и лечении.

Долгосрочный прогноз

Прогноз при полицитемии вера сегодня во многом благоприятный. Благодаря лечению большинство людей живут многие годы, сохраняя хорошее качество жизни. Кровопускания и современные лекарства позволяют контролировать показатели крови и предотвращать серьёзные сосудистые события. Важно регулярно наблюдаться у гематолога, вовремя сдавать анализы и с тревогой, но без паники относиться к своему здоровью. Вы можете жить полноценной жизнью, заниматься работой и любимыми занятиями — при условии приверженности лечению и здоровому образу жизни.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.