Нефрогенный системный фиброз: информация для пациентов

Обзор

Нефрогенный системный фиброз (НСФ) — это очень редкое заболевание, при котором в коже и внутренних органах образуется избыточная соединительная ткань. Оно связано с введением определённых контрастных веществ (содержащих гадолиний) во время МРТ у людей с тяжёлыми заболеваниями почек. Это вызывает уплотнение и утолщение кожи, а также может поражать суставы, мышцы и внутренние органы.

Это очень редкое состояние. С начала 2000-х годов, после изменения правил применения гадолиниевых контрастов, число новых случаев значительно снизилось.

В основном поражает людей с хронической болезнью почек 4–5 стадии (тяжёлое снижение функции почек), особенно тех, кто находится на диализе. Также в группе риска люди после трансплантации почек с неработающим трансплантатом.

Симптомы

Общие симптомы

• Утолщение и уплотнение кожи, чаще на ногах и руках
• Покраснение или тёмные пятна на коже
• Ощущение жжения, зуда или стянутости кожи
• Скованность и боль в суставах
• Слабость в мышцах, особенно в ногах
• Ограничение подвижности суставов

Причины

Основные причины

• Тяжёлая почечная недостаточность (особенно при диализе)
• Введение гадолиниевых контрастных веществ при МРТ
• Длительное нахождение контраста в организме из-за слабой фильтрации почками

Факторы риска

• Хроническая болезнь почек 4–5 стадии
• Гемодиализ или перитонеальный диализ
• Острое повреждение почек на фоне других заболеваний
• Воспалительные и тромботические состояния
• Высокие дозы гадолиниевого контраста или повторные исследования

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы находитесь на диализе и вам вводили гадолиниевый контраст, а затем появилось уплотнение кожи или скованность
• Если у вас быстро нарастают отёки, боль в суставах или слабость в мышцах

Запишитесь на плановый приём, если:

• Плановое наблюдение у нефролога при хронической болезни почек
• Консультация дерматолога при любых изменениях кожи

Диагностика

Диагноз устанавливает врач на основании истории болезни, осмотра и результатов биопсии кожи. Важно сообщить врачу, проводились ли МРТ с контрастом и есть ли заболевания почек.

Какие исследования могут быть проведены

• Физикальный осмотр: врач оценивает состояние кожи, подвижность суставов
• Анализы крови: проверка функции почек, маркеров воспаления
• Биопсия кожи: маленький образец кожи отправляют в лабораторию для микроскопического исследования
• Инструментальные исследования: при поражении внутренних органов могут назначить МРТ или КТ без контраста

Чего ожидать на приёме

Врач подробно расспросит о ваших симптомах, истории болезни, проведённых МРТ. Биопсия кожи — это простая процедура под местной анестезией. Результаты могут быть готовы через несколько дней. Диагноз НСФ обычно устанавливает дерматолог совместно с нефрологом.

Лечение

Полностью вылечить НСФ пока невозможно, но лечение помогает замедлить прогрессирование, уменьшить симптомы и улучшить качество жизни. Главная цель — восстановить функцию почек (например, трансплантация) и снять проявления фиброза.

Самопомощь дома

• Физиотерапия и регулярные упражнения для сохранения подвижности суставов
• Увлажнение кожи смягчающими средствами без отдушек
• Защита кожи от травм, солнца и перегрева
• Соблюдение режима отдыха и нагрузок

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение подбирается индивидуально и может включать физиотерапию, обезболивающие и противовоспалительные средства (назначаются врачом). Иногда используются методы, улучшающие кровообращение и уменьшающие фиброз. Всё это должно проводиться под контролем специалистов. Некоторым пациентам помогает пересадка почки, которая часто останавливает прогрессирование болезни.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

В некоторых случаях может рассматриваться трансплантация почки как способ улучшить общее состояние и замедлить развитие фиброза. Решение принимается командой врачей индивидуально.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с НСФ требует регулярного наблюдения у нефролога и дерматолога. Важно следить за состоянием кожи, сохранять физическую активность в пределах возможного и соблюдать рекомендации врачей.

Советы по образу жизни

• Умеренные физические упражнения и растяжка для предотвращения контрактур
• Отказ от курения и ограничение алкоголя
• Соблюдение рекомендаций по уходу за кожей
• Ношение свободной одежды из натуральных тканей

Питание и физические упражнения

Диета подбирается с учётом функции почек. Обычно рекомендуется ограничение соли, фосфора и калия. Умеренная гимнастика и лечебная физкультура помогают поддерживать подвижность. Перед началом упражнений посоветуйтесь с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

НСФ — хроническое заболевание, и его последствия могут вызывать тревогу и подавленность. Нормально испытывать эти чувства. Важно обсуждать их с врачом, близкими или профессиональным психологом. Если вам нужна поддержка, обратитесь к своему лечащему врачу или в местную психологическую службу.

Профилактика

Основной способ профилактики — избегать применения гадолиниевых контрастных веществ у пациентов с тяжёлой почечной недостаточностью. В России врачи следуют клиническим рекомендациям Минздрава, которые ограничивают использование таких контрастов. При этом при необходимости исследование можно заменить альтернативными методами, например УЗИ или КТ без контраста.

Вакцины

Специфической вакцины против НСФ нет. Важно предотвращать прогрессирование почечной недостаточности и избегать необоснованного назначения контрастных исследований.

Программы скрининга

Скрининг для НСФ не проводится. Однако пациентам с высоким риском (с хронической болезнью почек) перед МРТ с контрастом необходимо проверить функцию почек, чтобы врач принял решение о безопасности процедуры.

Осложнения

Если не лечить

• Прогрессирующее уплотнение кожи с формированием контрактур (стойкое ограничение движения суставов)
• Слабость мышц и потеря подвижности
• Поражение внутренних органов (сердца, лёгких, пищевода, мышц)
• Инвалидизация при тяжёлом течении

Долгосрочный прогноз

Течение НСФ различается. У некоторых пациентов состояние стабилизируется или улучшается, особенно после успешной трансплантации почки. Лечение может замедлить прогрессирование и уменьшить симптомы. Важно сохранять надежду и работать в тесном контакте с медицинской командой.

Найти поддержку

Горячие линии

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.