Болезнь Кастлемана: что нужно знать

Обзор

Болезнь Кастлемана — очень редкое заболевание лимфатической системы, при котором в лимфатических узлах (маленьких «фильтрах», защищающих организм от инфекций) начинают избыточно разрастаться особые клетки. Это не рак в привычном смысле, но болезнь может вести себя по-разному: у одних людей поражается один лимфатический узел, у других — сразу несколько участков тела.

Нет, это очень редкое заболевание. В России точной статистики нет, но в мировой практике болезнь Кастлемана диагностируется у 1–2 человек на миллион в год. Большинство врачей могут никогда не встретить такого пациента за всю свою практику.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего её обнаруживают у взрослых от 30 до 50 лет. Немного чаще болеют женщины. Мультицентрическая форма чаще встречается у людей с ослабленным иммунитетом, например, при ВИЧ-инфекции или после пересадки органов.

Симптомы

Общие симптомы

• Увеличенный лимфатический узел (на шее, в подмышке, в паху или в груди), который обычно не болит.
• Повышенная температура тела, которая может держаться длительное время.
• Ночная потливость.
• Постоянная усталость и слабость.
• Потеря веса без видимых причин.
• Увеличение печени или селезёнки (при мультицентрической форме).

Причины

Основные причины

• Точная причина болезни Кастлемана неизвестна.
• Считается, что заболевание связано с нарушением регуляции иммунной системы: клетки лимфатических узлов начинают бесконтрольно размножаться.
• У некоторых пациентов болезнь связана с вирусом герпеса человека 8-го типа (HHV-8), который обнаруживается в поражённых тканях.
• При мультицентрической форме часто выявляется ВИЧ-инфекция, которая ослабляет иммунитет.

Факторы риска

• Возраст от 30 до 50 лет.
• Иммунодефицитные состояния (например, ВИЧ-инфекция).
• Перенесённая пересадка органов или стволовых клеток.
• Другие заболевания, связанные с нарушением иммунной системы.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Увеличенный лимфатический узел не уменьшается и не проходит в течение 3–4 недель.
• Увеличение лимфатического узла сопровождается стойкой лихорадкой, ночной потливостью или необъяснимым снижением веса.
• Появились новые симптомы, такие как боль, отёк или слабость в конечностях.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Вы заметили у себя плотное безболезненное образование в области шеи, подмышек или паха — запишитесь на приём к терапевту.

Диагностика

Диагноз ставится только после биопсии — процедуры, при которой врач берёт маленький кусочек ткани из увеличенного лимфатического узла и отправляет его в лабораторию для исследования под микроскопом. Это единственный способ точно подтвердить болезнь Кастлемана и отличить её от других заболеваний.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий и биохимический анализ крови.
• Анализ на ВИЧ и на вирус герпеса 8-го типа (HHV-8).
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) — чтобы оценить размеры и точное расположение поражённых узлов.
• Биопсия увеличенного лимфатического узла.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ) при подозрении на мультицентрическую форму.

Чего ожидать на приёме

Сначала вас осмотрит терапевт или хирург, который направит к гематологу (врачу по болезням крови) или онкологу. Биопсия обычно проводится под местным обезболиванием, результат будет готов через несколько дней. Помните, что постановка диагноза может занять время, потому что болезнь Кастлемана очень редкая и её симптомы похожи на другие заболевания.

Лечение

Лечение зависит от формы болезни — локализованной или мультицентрической — а также от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Локализованную форму часто удаляют хирургическим путём, и этого бывает достаточно. Мультицентрическую форму лечат лекарствами, которые воздействуют на иммунную систему или на изменённые клетки. План лечения всегда подбирается индивидуально.

Самопомощь дома

• Строго следуйте рекомендациям врача и не меняйте дозировку лекарств самостоятельно.
• Ведите дневник самочувствия: записывайте температуру, вес, появление новых симптомов.
• Обсуждайте с врачом любые изменения состояния, даже если они кажутся незначительными.
• Не прекращайте лечение и не пропускайте визиты к врачу.

Медикаментозное лечение

При локализованной форме обычно проводится хирургическое удаление изменённого лимфатического узла. При мультицентрической форме применяется лекарственная терапия: иммуномодулирующие препараты (влияют на иммунный ответ), таргетная терапия (нацелена на специфические молекулы в изменённых клетках) и, в тяжёлых случаях, химиотерапия. Если выявлен вирус герпеса 8-го типа, может назначаться противовирусное лечение. Конкретный выбор лекарств и схемы всегда осуществляется врачом — не существует универсального рецепта.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое удаление поражённого лимфатического узла — основной метод лечения при локализованной (одноочаговой) форме болезни Кастлемана. Во многих случаях после операции болезнь не возвращается, и дальнейшее лечение не требуется.

Жизнь с этим заболеванием

После постановки диагноза важно регулярно наблюдаться у гематолога и проходить контрольные обследования. При локализованной форме после удаления узла большинство людей возвращаются к обычной жизни. При мультицентрической форме лечение может быть длительным, поэтому важно бережно относиться к своему организму и не игнорировать сигналы усталости.

Советы по образу жизни

• Обеспечьте себе достаточный отдых, особенно в период лечения.
• Избегайте контактов с людьми, больными простудными заболеваниями, так как иммунитет может быть ослаблен.
• Не курите и ограничьте употребление алкоголя.
• Своевременно делайте прививки по рекомендации врача (например, от гриппа и пневмококковой инфекции).

Питание и физические упражнения

Питание должно быть сбалансированным: достаточно белка, овощей и фруктов. Если есть снижение веса, обсудите с врачом или диетологом возможные добавки и режим питания. Умеренная физическая активность (прогулки, лёгкая зарядка) полезна, но при сильной усталости лучше снизить нагрузку и больше отдыхать.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Узнав о редком заболевании, многие испытывают тревогу, страх и подавленность. Эти чувства нормальны. Важно говорить о них с близкими, лечащим врачом или обратиться к психологу. Не стесняйтесь просить поддержку — психическое здоровье так же важно, как и физическое.

Профилактика

Поскольку точная причина болезни Кастлемана неизвестна, специфической профилактики не существует. Можно снизить риск развития форм, связанных с ВИЧ, используя методы защиты от этой инфекции (безопасный секс, использование одноразовых шприцев).

Вакцины

Вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции рекомендуется пациентам с болезнью Кастлемана, но только после консультации с лечащим врачом, так как иммунитет может быть ослаблен. Решение всегда принимает врач.

Программы скрининга

Специального скрининга (профилактического обследования) на болезнь Кастлемана не существует. Заболевание обычно обнаруживают при обследовании по поводу увеличенных лимфатических узлов или при плановой диспансеризации.

Осложнения

Если не лечить

• Мультицентрическая форма без лечения может привести к серьёзным нарушениям: почечной недостаточности, дыхательной недостаточности, тяжёлым инфекциям или развитию лимфомы.
• Локализованная форма обычно не опасна для жизни, но увеличенный узел может сдавливать соседние органы, вызывая боль или нарушение их работы.

Долгосрочный прогноз

Прогноз во многом зависит от формы болезни. При локализованной форме после хирургического удаления большинство людей полностью выздоравливают. При мультицентрической форме современные методы лечения позволяют контролировать болезнь и достигать длительной ремиссии. Многие пациенты живут активной и полноценной жизнью. Важно наблюдаться у опытного гематолога и помнить, что медицина постоянно развивается.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.