Синдром Эйзенменгера: что нужно знать

Обзор

Синдром Эйзенменгера — это редкое состояние, которое возникает как позднее осложнение некоторых врождённых пороков сердца. При этом пороке кровь, которая должна идти из сердца в лёгкие, частично идёт в обход лёгких, из-за чего в артериальной крови снижается количество кислорода. Это происходит потому, что давление в лёгочных сосудах становится очень высоким, и кровоток меняет направление. Синдром не появляется при рождении — он развивается постепенно, часто через несколько лет или десятилетий после рождения.

Это редкое состояние. Оно встречается у небольшой части людей с врождёнными пороками сердца — примерно у 1–4% из них.

Синдром Эйзенменгера чаще всего развивается у людей, которые с рождения имеют определённые пороки сердца, например, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. Обычно первые признаки появляются в детстве, подростковом или молодом возрасте, но иногда состояние впервые замечают у взрослых.

Симптомы

Общие симптомы

• Одышка или чувство нехватки воздуха, особенно при нагрузке
• Быстрая утомляемость и слабость
• Синеватый оттенок губ, кожи или ногтевых пластин (цианоз)
• Пальцы рук и ног в виде «барабанных палочек» — утолщённые кончики пальцев
• Головокружение или обмороки
• Сердцебиение или ощущение перебоев в работе сердца

Симптомы у детей

• Плохой аппетит и медленный набор веса
• Синюшность губ и кожи при кормлении или плаче
• Быстрая утомляемость во время игр
• Повторяющиеся простуды и инфекции дыхательных путей

Симптомы у пожилых людей

• Усиление одышки даже при небольшой нагрузке
• Отёки ног и лодыжек
• Нарушения ритма сердца
• Кровохарканье (кашель с прожилками крови)
• Ухудшение способности выполнять повседневные дела

Причины

Основные причины

• Врождённые пороки сердца, при которых кровь может идти из левой части сердца в правую, например, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки или открытый артериальный проток
• Если такой порок не был вовремя устранён, из-за постоянного избыточного кровотока лёгочные сосуды со временем повреждаются и давление в них растёт
• Когда давление становится очень высоким, ток крови меняет направление — часть венозной крови (бедной кислородом) попадает в артериальную систему, что вызывает синюшность и недостаток кислорода в органах и тканях

Факторы риска

• Позднее распознавание врождённого порока сердца в детстве
• Отсутствие своевременной операции по его коррекции
• Наличие генетических синдромов, сочетающихся с пороками сердца (например, синдром Дауна)
• Проживание на большой высоте, где атмосферное давление и кислород ниже

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• При появлении крови в мокроте
• При обмороках или головокружении
• При резком усилении одышки
• При сильных нарушениях сердцебиения

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если у вас врождённый порок сердца и появились симптомы — необходимо плановое обследование
• Регулярные осмотры кардиолога, обычно не реже 1–2 раз в год
• Периодические анализы крови, УЗИ сердца и другие тесты по назначению врача

Диагностика

Диагноз ставит врач-кардиолог на основе осмотра, расспроса о жалобах, а также специальных обследований сердца и лёгких. Важно рассказать врачу о том, был ли у вас врождённый порок сердца и проводились ли операции на сердце.

Какие исследования могут быть проведены

• Пульсоксиметрия — измерение уровня кислорода в крови с помощью датчика на пальце
• Электрокардиограмма (ЭКГ) — запись электрической активности сердца
• Эхокардиография (УЗИ сердца) — позволяет увидеть структуру сердца, потоки крови и давление в лёгочной артерии
• Рентген грудной клетки — помогает оценить размеры сердца и состояние лёгочных сосудов
• Катетеризация сердца — исследование, при котором через сосуд вводят тонкий катетер для точного измерения давления в сердце и лёгочной артерии
• Анализы крови — для оценки содержания кислорода и общего состояния организма

Чего ожидать на приёме

При постановке диагноза врач подробно объяснит, что происходит в сердце и сосудах, какие симптомы требуют внимания и как будет организовано лечение. Скорее всего, вам порекомендуют регулярно наблюдаться в специализированном центре, где есть опыт работы с пациентами с лёгочной гипертензией и врождёнными пороками сердца.

Лечение

Полного излечения синдрома Эйзенменгера нет, но современное лечение позволяет контролировать симптомы, замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни. Лечение обычно комплексное: оно включает приём лекарств, кислородотерапию и профилактику осложнений. Оно подбирается индивидуально и проводится под наблюдением кардиолога.

Самопомощь дома

• Регулярно посещайте врача и выполняйте его назначения
• Избегайте обезвоживания — пейте достаточно воды, если врач не ограничил жидкость
• Не курите и избегайте вдыхания дыма
• Не поднимайтесь резко на большую высоту (например, в горы) — это усиливает нехватку кислорода
• При поездках в самолёте заранее обсудите с врачом необходимость кислородной поддержки
• Избегайте чрезмерных физических нагрузок, но сохраняйте лёгкую и безопасную активность

Медикаментозное лечение

Врач может назначить лекарства, снижающие давление в лёгочных сосудах, препараты для улучшения работы сердца, сосудорасширяющие средства и кислородную терапию. Также могут использоваться антикоагулянты (препараты, разжижающие кровь) для профилактики тромбов — но их назначают только при наличии строгих показаний и под контролем анализов. Конкретные лекарства и их дозы подбирает только кардиолог, самостоятельно этого делать нельзя.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция по закрытию первоначального порока сердца при развившемся синдроме Эйзенменгера обычно не проводится, так как это может быть опасно — после закрытия дефекта давление в лёгочной артерии может ещё больше вырасти. В очень тяжёлых случаях рассматривается вопрос о трансплантации сердца и лёгких, но это редкая и сложная операция, решение о которой принимает врачебная комиссия.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с синдромом Эйзенменгера требует внимательного отношения к своему самочувствию. Важно знать свои привычные симптомы, регулярно измерять уровень кислорода, если это рекомендовано врачом, и вовремя обращаться за помощью при их изменении. Старайтесь планировать дни с учётом уровня энергии и не перегружать себя.

Советы по образу жизни

• Полностью откажитесь от курения и алкоголя в больших количествах
• Избегайте бань, саун и очень горячего душа — из-за расширения сосудов может упасть давление
• Беременность при этом синдроме опасна для жизни женщины, поэтому необходимо заранее обсудить с врачом методы контрацепции
• Делайте прививки от гриппа и пневмококковой инфекции — они защищают от опасных осложнений

Питание и физические упражнения

Питание должно быть сбалансированным, с достаточным количеством овощей, фруктов и нежирного белка. Важно следить за весом и не допускать запоров (натуживание опасно). Из физической активности подойдут спокойная ходьба, лёгкая гимнастика или дыхательные упражнения, но только после обсуждения с врачом. Тяжёлые виды спорта и соревновательные нагрузки обычно запрещены.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жизнь с хроническим заболеванием может вызывать тревогу, страх и чувство изоляции. Это нормальные эмоции, и о них стоит говорить. Психологическая поддержка, а также честные разговоры с близкими помогают справляться с переживаниями. Если тревога или подавленность становятся постоянными, обратитесь к психологу или психиатру — это часть заботы о себе.

Профилактика

Сам синдром Эйзенменгера нельзя предотвратить после того, как он возник. Но можно предотвратить его развитие у людей с врождёнными пороками сердца, если вовремя провести операцию по коррекции порока в детстве. Если синдром уже есть, правильное лечение помогает предотвратить тяжёлые осложнения.

Вакцины

Людям с синдромом Эйзенменгера важно делать прививки от гриппа, пневмококковой инфекции и COVID-19. Вакцинация защищает от инфекций, которые могут резко ухудшить состояние. Обсудите со своим врачом график прививок.

Программы скрининга

Пациенты с врождёнными пороками сердца должны регулярно проходить обследования у кардиолога для раннего выявления признаков лёгочной гипертензии. Скрининг обычно включает УЗИ сердца и измерение сатурации крови (уровня кислорода).

Осложнения

Если не лечить

• Прогрессирующая сердечная недостаточность
• Жизнеугрожающие нарушения ритма сердца
• Образование тромбов и их попадание в сосуды мозга (инсульт)
• Кровохарканье и лёгочные кровотечения
• Тяжёлые инфекции лёгких и сердца (эндокардит)

Долгосрочный прогноз

Хотя синдром Эйзенменгера — серьёзное хроническое состояние, прогноз сегодня лучше, чем раньше. Благодаря современным лекарствам, кислородной терапии и правильному наблюдению многие пациенты живут до 50, 60 и даже более лет. Каждый случай индивидуален, но регулярная медицинская помощь и забота о себе дают реальную возможность долгой и полноценной жизни.

Найти поддержку

Международные организации

• Pulmonary Hypertension Association (PHA) ↗

Местные организации

• Российское медицинское общество по артериальной гипертонии (РМОАГ) — разделы о лёгочной гипертензии · Россия

Горячие линии

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.