Злокачественная гипертермия

Обзор

Злокачественная гипертермия — это очень редкое и опасное состояние, которое возникает как реакция на некоторые лекарства, используемые для общего наркоза (анестезии). У людей с наследственной предрасположенностью такие препараты вызывают резкий неконтролируемый выброс кальция внутри мышечных клеток. Из-за этого мышцы сильно напрягаются, температура тела поднимается до опасных значений, и страдают внутренние органы. Это не аллергия и не инфекция, а особая реакция мышечной ткани, требующая немедленной медицинской помощи.

Встречается крайне редко. Примерно у одного человека на 100 000–200 000 операций с общей анестезией возникает такой приступ. Большинство людей с предрасположенностью никогда не сталкиваются с этим состоянием, если не получают препараты-триггеры.

Предрасположенность есть с рождения и передается по наследству. Приступ может случиться в любом возрасте, но чаще всего у детей, подростков и молодых людей. Взрослые также могут столкнуться с ним во время любой операции с общей анестезией.

Симптомы

Общие симптомы

• Резкое повышение температуры тела (иногда до очень высоких цифр).
• Сильное напряжение или спазмы мышц, особенно жевательных мышц.
• Учащенное сердцебиение и учащенное дыхание.
• Потемнение мочи (цвета колы или крепкого чая).
• Обильное потоотделение, покраснение кожи.
• Нарушение кислотно-щелочного равновесия крови (по анализам).

Симптомы у детей

• Симптомы могут развиваться очень быстро, иногда через несколько минут после начала наркоза.
• У детей особенно заметны высокая температура, мышечная скованность и темная моча.
• Ребенок может казаться беспокойным или, наоборот, заторможенным.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей симптомы могут быть менее выраженными из-за наличия других заболеваний.
• Повышение температуры может быть не таким резким, поэтому врачи внимательно следят за сердечным ритмом и дыханием.
• Мышечные боли и слабость после операции могут сохраняться дольше.

Причины

Основные причины

• Реакция на некоторые препараты для общей анестезии, особенно на определенные вдыхаемые анестетики и лекарства для расслабления мышц.
• Наследственное изменение в генах, которые отвечают за работу кальциевых каналов в мышечных клетках.

Факторы риска

• Наличие близкого родственника с подтвержденной злокачественной гипертермией.
• Ранее перенесенный эпизод необъяснимой высокой температуры или мышечной скованности во время наркоза.
• Некоторые наследственные мышечные заболевания (могут повышать риск, требует консультации врача).

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у вас или у члена семьи был случай злокачественной гипертермии, обязательно сообщите об этом хирургу и анестезиологу до любой операции.
• Если вы подозреваете, что могли перенести такую реакцию во время прошлой анестезии, запишитесь на консультацию к анестезиологу или терапевту как можно скорее.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Проконсультируйтесь с врачом-генетиком, если хотите узнать свою предрасположенность, особенно при планировании операций детям.
• Обсудите с врачом необходимость медицинского браслета или карты пациента для экстренных ситуаций.

Диагностика

Врач ставит диагноз на основании типичной реакции во время общей анестезии, данных анализов и семейного анамнеза. Для подтверждения предрасположенности в специализированных центрах могут провести генетическое исследование или тест на мышечной ткани.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на уровень креатинфосфокиназы и другие показатели повреждения мышц.
• Генетическое тестирование для поиска известных мутаций, связанных с злокачественной гипертермией.
• Специальный контрактурный тест на образце мышечной ткани — проводится только в специализированных лабораториях.

Чего ожидать на приёме

Если диагноз подтвержден, вас проконсультируют анестезиолог и генетик. Врачи дадут рекомендации для будущих операций и объяснят, какую информацию важно сообщать медицинскому персоналу. Близким родственникам тоже может быть предложено обследование.

Лечение

Злокачественная гипертермия — это неотложное состояние, которое лечат только в стационаре, обычно в отделении интенсивной терапии. Врачи немедленно прекращают подачу препарата-триггера, начинают охлаждение организма, вводят специальные средства для восстановления работы мышц и поддерживают жизненно важные функции. Своевременное лечение спасает жизнь.

Самопомощь дома

• Немедленно сообщите медицинскому персоналу о любых необычных симптомах во время или после наркоза.
• Если вы знаете о своей предрасположенности, всегда носите карту пациента или медицинский браслет с предупреждением.
• В повседневной жизни никаких регулярных лекарств принимать не нужно — важна только профилактика при анестезии.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение проводится только врачами в отделении интенсивной терапии. Используются специальные средства, которые блокируют опасный выброс кальция в мышцах и помогают снизить температуру, а также растворы для поддержания работы почек и сердца. Названия, дозы и способ введения определяет только реаниматолог. Самолечение при этом состоянии невозможно и опасно.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Если вам предстоит операция, заранее обсудите с анестезиологом свой диагноз. Вам подберут индивидуальный план безопасной анестезии без препаратов-триггеров. В большинстве случаев операция проходит без осложнений.

Жизнь с этим заболеванием

Вне анестезии злокачественная гипертермия не влияет на повседневную жизнь. Вы можете работать, учиться, заниматься обычными делами. Главное — всегда предупреждать о своей особенности медицинских работников: стоматологов, хирургов, врачей скорой помощи.

Советы по образу жизни

• Сообщайте о риске каждому новому врачу и просите внести это в медицинскую карту.
• Носите медицинский браслет или карточку с указанием предрасположенности.
• Расскажите близким, какую информацию важно передать врачам в экстренной ситуации.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты обычно не требуется. У некоторых людей с наследственной формой может быть повышенная чувствительность мышц к интенсивным нагрузкам. Если после физических упражнений появляются сильная мышечная боль, скованность или темная моча, нужно обратиться к врачу.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Узнав о редком и потенциально опасном состоянии, многие люди испытывают тревогу, особенно перед операциями. Это нормально. Поговорите с врачом о своих переживаниях, а если тревога становится постоянной, обратитесь к психологу. Помните: при соблюдении мер предосторожности риск серьезных осложнений очень низок.

Профилактика

Да, в большинстве случаев приступа можно избежать. Для этого врачи заранее исключают препараты-триггеры и внимательно следят за состоянием пациента во время и после анестезии. Если вы знаете о риске, профилактика начинается с того, чтобы сообщить о нем медицинской команде.

Вакцины

Вакцины, которая защищала бы от злокачественной гипертермии, не существует. Прививки безопасны и не провоцируют это состояние.

Программы скрининга

Скрининг родственников возможен: генетическое тестирование и специальная проба на мышечной ткани помогают выявить предрасположенность. Такое обследование проводится по направлению врача в специализированных центрах.

Осложнения

Если не лечить

• Повреждение мышечной ткани и попадание ее продуктов в кровь (рабдомиолиз).
• Острая почечная недостаточность из-за нагрузки продуктами распада мышц.
• Нарушения сердечного ритма, вплоть до остановки сердца.
• Отек мозга и неврологические нарушения.
• Нарушения свертываемости крови.
• Смертельный исход при значительной задержке лечения.

Долгосрочный прогноз

При современном уровне медицины и своевременном лечении большинство людей, перенесших приступ, полностью выздоравливают. После подтверждения диагноза главное — строго следовать плану безопасной анестезии, и тогда риск жизни практически отсутствует. Многие живут обычной жизнью, ничего не замечая.

Найти поддержку

Международные организации

• Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS) ↗

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.