Макроглобулинемия Вальденстрема: понятным языком

Обзор

Макроглобулинемия Вальденстрема — редкий вид рака крови, при котором костный мозг вырабатывает слишком много аномальных белых кровяных клеток (лимфоцитов). Эти клетки производят избыток крупного белка — макроглобулина (иммуноглобулина IgM). Избыток этого белка делает кровь гуще, что может мешать кровообращению и вызывать различные симптомы.

Это редкое заболевание: в год оно встречается примерно у 1–2 человек на миллион.

Чаще болеют люди старше 60 лет (средний возраст — около 65–70 лет), несколько чаще мужчины. У детей и молодых взрослых диагностируется крайне редко.

Симптомы

Общие симптомы

• усталость и слабость
• кровоточивость дёсен и носа
• нечёткое зрение, «мушки» перед глазами
• онемение, покалывание или жжение в руках и ногах
• головные боли
• потеря веса без причины
• ночная потливость и небольшое повышение температуры
• увеличение лимфатических узлов, печени или селезёнки
• головокружение, чувство «тумана» в голове

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна. Считается, что в основе лежит изменение (мутация) в одной из иммунных клеток костного мозга.
• Болезнь не заразна и обычно не передаётся по наследству.

Факторы риска

• Возраст старше 60 лет
• Мужской пол
• Наличие родственников с макроглобулинемией Вальденстрема
• Вирусный гепатит С
• Некоторые хронические воспалительные и аутоиммунные заболевания

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Обращайтесь к врачу немедленно, если заметили признаки гипервязкости (слишком густой крови): сильные головные боли, нечёткое зрение, сильную усталость с одышкой, необычные кровотечения или синяки.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Запишитесь на приём к терапевту или гематологу (специалисту по болезням крови), если в течение нескольких недель держатся: беспричинная усталость, потеря веса, ночная потливость, увеличение лимфоузлов, кровоточивость дёсен или носа без травмы.

Диагностика

Диагноз ставит врач-гематолог на основании анализов крови и костного мозга. Ключевым признаком является высокий уровень белка IgM и наличие аномальных лимфоцитов в костном мозге.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ крови — оценивает уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов
• Электрофорез белков крови — измеряет количество IgM
• Анализ на иммуноглобулины
• Биопсия костного мозга — берут маленький образец костного мозга из тазовой кости
• Визуализирующие исследования (КТ или МРТ) при подозрении на увеличение лимфоузлов или органов

Чего ожидать на приёме

Врач объяснит результаты анализов. Если диагноз подтвердится, назначат дополнительные обследования для уточнения стадии и распространённости процесса. Возможно, понадобятся консультации других специалистов: невролога, окулиста, онколога.

Лечение

Не всегда лечение нужно начинать сразу. Врачи часто выбирают тактику наблюдения: регулярные осмотры и анализы, пока нет симптомов. При появлении выраженных симптомов применяют плазмаферез (процедура очищения крови от лишнего IgM), иммунотерапию, таргетную терапию (лекарства, действующие на аномальные клетки) и в некоторых случаях химиотерапию. Выбор метода зависит от состояния пациента и стадии болезни.

Самопомощь дома

• Строго соблюдайте рекомендации врача и не пропускайте плановые обследования
• Пейте достаточно жидкости (если нет ограничений) — это помогает снизить густоту крови
• Избегайте травм и падений: из-за низких тромбоцитов повышается риск кровотечений
• Своевременно обсудите с врачом вопросы вакцинации
• При появлении любых новых симптомов сразу сообщайте лечащему врачу

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение назначает только врач-гематолог. Применяются лекарства, подавляющие рост аномальных клеток, и методы, снижающие густоту крови. Конкретную схему подбирают индивидуально. Также может применяться плазмаферез — аппаратный метод удаления избытка IgM из плазмы, когда кровь становится слишком густой.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое лечение при макроглобулинемии Вальденстрема, как правило, не используется. В редких случаях может потребоваться операция при значительном увеличении селезёнки (спленэктомия) или для биопсии лимфатического узла, но это решается индивидуально.

Жизнь с этим заболеванием

Большинство людей живут с этим заболеванием долгие годы. Важны регулярные контрольные анализы, соблюдение режима и бережное отношение к своему организму. Старайтесь не переутомляться, высыпайтесь и обращайте внимание на сигналы тела. Пациентам рекомендуют избегать инфекций: мыть руки, избегать людных мест в сезон гриппа, при появлении температуры сразу обращаться к врачу.

Советы по образу жизни

• Полноценный сон и отдых
• Умеренная физическая активность (ходьба, плавание) с одобрения врача
• Отказ от курения и ограничение алкоголя
• Защита от травм: используйте мягкую зубную щётку, осторожно обращайтесь с острыми предметами
• Поддержание эмоционального равновесия: избегание сильного стресса

Питание и физические упражнения

Питание должно быть сбалансированным, с достаточным количеством белка, овощей и фруктов. Специальной лечебной диеты нет, но важно питаться регулярно и поддерживать здоровый вес. Физические нагрузки умеренные; перед началом любых упражнений посоветуйтесь с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Любой диагноз, особенно связанный с раком, может вызывать тревогу, страх и подавленность. Это нормальная реакция. Важно не оставаться наедине с переживаниями. Психологическая поддержка, общение с близкими и группы поддержки значительно улучшают качество жизни.

Профилактика

Макроглобулинемию Вальденстрема невозможно предотвратить, потому что точная причина неизвестна. Внимательное отношение к своему здоровью помогает вовремя обнаружить болезнь, но не защищает от неё.

Вакцины

Своевременные прививки от гриппа, пневмококковой инфекции и другие вакцины рекомендуются, но с осторожностью. Обязательно обсудите план вакцинации с лечащим врачом.

Программы скрининга

Планового скрининга на эту болезнь нет. Если у вас есть родственник с макроглобулинемией Вальденстрема или другими редкими заболеваниями крови, врач может порекомендовать регулярно сдавать анализ крови.

Осложнения

Если не лечить

• Гипервязкость крови (кровь становится слишком густой) — может нарушать кровоснабжение мозга, глаз и сердца
• Повышенный риск образования тромбов
• Кровотечения (носовые, желудочно-кишечные)
• Частые инфекции из-за снижения нормальных иммуноглобулинов
• Поражение почек и неврологические нарушения

Долгосрочный прогноз

Макроглобулинемия Вальденстрема обычно развивается медленно. Многие пациенты живут по 10–15 и более лет после постановки диагноза. Современные методы лечения позволяют хорошо контролировать симптомы и сохранять привычное качество жизни. При своевременном обращении и регулярном наблюдении врача прогноз благоприятный.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.