Карцинома из клеток Меркеля: что нужно знать пациенту

Обзор

Карцинома из клеток Меркеля — это редкий, но серьёзный вид рака кожи. Опухоль развивается из клеток Меркеля, которые находятся в эпидермисе и отвечают за чувствительность. Чаще всего выглядит как плотная безболезненная шишка, которая быстро растёт. Эта опухоль агрессивна, потому что может быстро распространяться в лимфатические узлы и другие органы, однако при раннем обнаружении она поддаётся лечению.

Это редкое заболевание. В Европейских странах и США его диагностируют у 0,5–3 человек на 100 тысяч населения. В России точных цифр мало, но врачи считают эту опухоль редкой. За последние десятилетия число случаев выросло, что связано с лучшей диагностикой и старением населения.

Карцинома Меркеля поражает в основном людей старше 60 лет, чаще мужчин. Особенно подвержены люди со светлой кожей, которые много загорали в течение жизни. Также риск выше у людей с ослабленным иммунитетом: ВИЧ-инфекция, после трансплантации органов, при приёме препаратов, подавляющих иммунитет. В редких случаях болезнь встречается у молодых людей.

Симптомы

Общие симптомы

• Быстро растущая, плотная шишка или узелок (в течение 2–3 месяцев может увеличиться в 2 раза)
• Обычно безболезненная, но иногда может чесаться или болеть
• Цвет от розового до красного, синюшного или фиолетового
• Часто расположена на коже головы, шеи, век, ушей, предплечий или кистей
• Кожа над опухолью может блестеть, шелушиться или изъязвляться, иногда из неё появляется сукровица или кровь

Причины

Основные причины

• Основной фактор — ультрафиолетовое (УФ) излучение солнца или солярия. Оно повреждает ДНК клеток Меркеля.
• Часто в клетках опухоли находят вирус — полиомавирус клеток Меркеля. У большинства людей вирус есть и не вредит, но при сочетании с УФ-повреждением и снижением иммунитета он может запустить рак.
• Ослабление иммунной системы играет важную роль: иммунитет не может сдерживать повреждённые клетки.

Факторы риска

• Возраст старше 60 лет
• Светлая кожа, светлые волосы, голубые или зелёные глаза (фототипы I–II)
• Длительное пребывание на солнце в течение жизни, особенно в детстве, и частые солнечные ожоги
• Посещение соляриев
• Иммунодефицит: ВИЧ/СПИД, пересадка органов, иммуносупрессивная терапия, хронический лимфолейкоз и другие заболевания крови
• Мужской пол (риск выше)

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Появление новой шишки на коже, которая растёт в течение нескольких недель
• Изменение размеров, цвета или формы существующей родинки или новообразования
• Рана на коже, которая не заживает более 4 недель

Запишитесь на плановый приём, если:

• Ежегодный профилактический осмотр кожи у дерматолога, особенно если у вас много родинок или вы много загорали
• Если вы перенесли карциному Меркеля — строго соблюдайте график наблюдения у онколога
• При ослабленном иммунитете — регулярные осмотры без выжидания симптомов

Диагностика

Диагноз ставится только после биопсии. Врач под местной анестезией удаляет часть опухоли или целиком, а затем отправляет образец в лабораторию. Там патологоанатом изучает клетки под микроскопом и при необходимости проводит иммуногистохимические реакции, которые позволяют отличить карциному Меркеля от других опухолей.

Какие исследования могут быть проведены

• Биопсия кожи (панч-биопсия, инцизионная или эксцизионная биопсия)
• Иммуногистохимическое исследование (определение белков-маркеров, например цитокератина 20, синаптофизина, хромогранина)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) для оценки глубины опухоли и регионарных лимфоузлов
• ПЭТ/КТ при подозрении на отдалённые метастазы
• Анализ крови: общий клинический и биохимический

Чего ожидать на приёме

Результат биопсии обычно готов через 7–14 рабочих дней. Если диагноз подтверждается, врач-онколог назначит дополнительные обследования: УЗИ лимфоузлов, КТ грудной клетки и брюшной полости. Затем — консилиум, на котором определят стадию и план лечения. Вы имеете право задавать вопросы и получать второе мнение.

Лечение

Подход к лечению зависит от стадии, размера, толщины опухоли и общего состояния пациента. Основное лечение — хирургическое удаление опухоли с широкой границей (отступлением от краёв). Далее возможны наблюдение, лучевая терапия или системная терапия. При вовлечении лимфоузлов проводят биопсию сторожевого лимфоузла и нередко удаляют группу лимфоузлов. При распространённой опухоли применяют иммунотерапию или химиотерапию.

Самопомощь дома

• После операции следуйте правилам ухода за раной, которые дал хирург
• Защищайте оперированную область от солнца до полного заживления
• Сообщайте врачу о покраснении, отёке, повышении температуры в месте операции
• Не пропускайте контрольные осмотры

Медикаментозное лечение

Врачи-онкологи применяют следующие методы: лучевую терапию (облучение) — после операции для уничтожения возможных оставшихся клеток или как основной метод, если операцию выполнить невозможно; иммунотерапию — противораковые препараты, которые активируют иммунную систему; иногда химиотерапию — препараты, останавливающие деление раковых клеток. Конкретные препараты и схемы назначаются индивидуально, в зависимости от стадии и сопутствующих заболеваний. Обсудите с врачом возможные побочные эффекты и способы их смягчения.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция рекомендуется практически всегда, когда опухоль можно полностью удалить технически. На ранних стадиях её выполняют в поликлинике или стационаре под местной или общей анестезией. При поражении регионарных лимфоузлов проводится их удаление (лимфаденэктомия). После операции назначается гистологическое исследование удалённого материала.

Жизнь с этим заболеванием

После завершения лечения вы будете находиться под постоянным наблюдением. Первые 2 года осмотры проводятся каждые 3–6 месяцев, затем реже. На приёмах врач проверяет кожу и пальпирует лимфоузлы. Вы также сами должны осматривать кожу дома. При появлении новых узелков или изменении старых — сразу записывайтесь на приём.

Советы по образу жизни

• Ежедневно наносите солнцезащитный крем с SPF 30+ даже в облачный день
• Носите одежду с длинным рукавом, шляпу, очки
• Откажитесь от курения и ограничьте алкоголь
• Высыпайтесь и старайтесь снижать уровень стресса (прогулки, хобби, дыхательные упражнения)
• Будьте физически активны — 30 минут ходьбы или другой активности в день

Питание и физические упражнения

Специальной лечебной диеты нет, но полезно придерживаться средиземноморского стиля питания: больше овощей, фруктов, цельнозерновых, рыбы и оливкового масла, меньше красного мяса и переработанных продуктов. Важно поддерживать нормальный вес — ожирение увеличивает риск рецидивов. Пейте достаточно жидкости, ешьте понемногу, но регулярно.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Диагноз рака — это серьёзное эмоциональное испытание. Возможны тревога, бессонница, страх повторения болезни. Это нормальная реакция. Не оставайтесь наедине с переживаниями: разговаривайте с близкими, попросите врача направить к психологу онкологического профиля. Если вы чувствуете отчаяние или у вас возникают мысли о самоповреждении, немедленно позвоните в скорую помощь (103 или 112) или обратитесь в кризисную службу.

Профилактика

Полностью предотвратить нельзя, так как у части пациентов роль играет вирус и генетика. Но можно значительно снизить риск: избегать чрезмерного УФ-облучения, не загорать в солярии, пользоваться солнцезащитными средствами, регулярно осматривать кожу и проходить профилактические осмотры.

Вакцины

Специальной вакцины от карциномы Меркеля не существует. Исследования по вакцинам против полиомавируса продолжаются, но пока они не применяются в клинической практике. Вакцинация от ВПЧ не предотвращает карциному Меркеля, но защищает от других видов рака — обсудите с врачом её целесообразность.

Программы скрининга

Массового скрининга среди населения нет. Людям из групп высокого риска (старше 60 лет с большим солнечным стажем, иммуносупрессией) рекомендуется ежегодный осмотр кожи у дерматолога. После лечения карциномы Меркеля наблюдение обязательно.

Осложнения

Если не лечить

• Быстрый рост опухоли и распространение по коже
• Прорастание в глубокие ткани (мышцы, кости)
• Метастазы в регионарные лимфатические узлы
• Отдалённые метастазы в лёгкие, печень, кости, головной мозг

Долгосрочный прогноз

Карцинома Меркеля — агрессивная опухоль, но современная медицина умеет её лечить. При ранней стадии (узелок менее 2 см, без лимфоузлов) полное излечение возможно в 75–85% случаев. При поражении лимфоузлов прогноз хуже, но иммунотерапия позволяет достичь длительной ремиссии даже при метастазах. Важно следовать плану лечения и наблюдению, ваш врач расскажет о личном прогнозе.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.