Первичный латеральный склероз: что нужно знать

Обзор

Первичный латеральный склероз (ПЛС) — редкое неврологическое заболевание, при котором постепенно повреждаются двигательные нервные клетки в головном и спинном мозге. Из-за этого мышцы становятся слабее и скованнее, но болезнь развивается очень медленно. ПЛС не заразно и не вызвано внешними факторами — его механизмы ещё изучаются.

Нет, ПЛС встречается очень редко — примерно 1–2 случая на миллион человек. Из-за редкости многим врачам не приходится сталкиваться с этой болезнью в повседневной практике.

Чаще начинается в возрасте 40–60 лет. У мужчин встречается немного чаще, чем у женщин. Очень редко бывает у детей и молодёжи.

Симптомы

Общие симптомы

• Скованность и слабость в ногах, особенно при ходьбе
• Нарушение походки: шаги становятся неуклюжими, возможно подволакивание ноги
• Судороги или спазмы мышц, особенно ночью
• Замедленная, невнятная речь
• Трудности с глотанием на более поздних стадиях
• Необычайно живые рефлексы — это замечает врач при неврологическом осмотре
• Быстрая утомляемость и усталость при нагрузке

Причины

Основные причины

• Точная причина ПЛС неизвестна. Считается, что иммунная система или другие процессы повреждают нервные клетки, управляющие движением.
• Болезнь не вызывается инфекцией, травмой или образом жизни.
• Редкие наследственные формы связаны с изменениями (мутациями) в отдельных генах.

Факторы риска

• Возраст старше 40 лет
• Мужской пол — риск немного выше
• Наличие близкого родственника с похожим заболеванием (в редких наследственных формах)

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы заметили постепенную слабость, скованность или неуклюжесть, которая мешает ходить или заниматься обычными делами — запишитесь к неврологу.
• Если появились проблемы с глотанием или речью — обратитесь к врачу в ближайшие дни.
• Если слабость стала нарастать быстро.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Плановое наблюдение у невролога — обычно каждые 6–12 месяцев.
• Регулярные визиты к терапевту для контроля общего здоровья и профилактики других заболеваний.
• Консультации логопеда и физического терапевта при симптомах речи, глотания или движения.

Диагностика

Диагноз ставит невролог — врач, который специализируется на нервной системе. Для ПЛС пока нет одного простого анализа или снимка. Врач изучает ваши жалобы, историю болезни, проводит неврологический осмотр и назначает обследования, чтобы исключить другие возможные причины.

Какие исследования могут быть проведены

• Осмотр невролога: проверка рефлексов, мышечной силы, тонуса и координации.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) головного и спинного мозга, чтобы исключить другие повреждения.
• ЭМГ (электромиография) — исследование работы мышц и нервов.
• Анализы крови и мочи, чтобы исключить другие болезни.

Чего ожидать на приёме

Обследование может занять время: иногда диагноз становится ясным только после наблюдения за течением симптомов в течение нескольких месяцев. Это нормально. Врачам важно убедиться, что это не похожее на ПЛС состояние — боковой амиотрофический склероз, который протекает быстрее.

Лечение

Полного излечения от ПЛС пока нет, но современная медицина помогает смягчить симптомы и сохранить активность на многие годы. Лечение обычно включает лекарства для уменьшения скованности и спазмов, физическую реабилитацию, занятия с логопедом и психологическую поддержку. Лечение подбирается индивидуально.

Самопомощь дома

• Регулярно двигайтесь в комфортном для себя темпе: плавание, лёгкая гимнастика, ходьба с опорой.
• Следите за осанкой и используйте удобную эргономичную мебель.
• Отдыхайте и делайте перерывы — не доводите себя до сильной усталости.
• Используйте вспомогательные приспособления: трость, ходунки, поручни в ванной.
• Если глотание затруднено, берите мягкую пищу и пейте маленькими глотками.

Медикаментозное лечение

Врач может назначить лекарства для уменьшения мышечной скованности и спазмов. Некоторые препараты помогают при слюнотечении или нарушении сна. При необходимости могут применяться лекарства, которые обычно используются при других заболеваниях, но решает это только врач. Никогда не принимайте лекарства без назначения.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция при самом ПЛС обычно не требуется. Хирургическое вмешательство может понадобиться только по другим причинам — например, для установки специальной трубки (гастростомы) для питания при серьёзных нарушениях глотания. Такое решение принимается вместе с командой врачей и с учётом вашего желания.

Жизнь с этим заболеванием

ПЛС меняет жизнь постепенно, но не забирает её всю сразу. Старайтесь сохранять привычные занятия, адаптируя их. Например, планируйте день так, чтобы не переутомляться, и не стесняйтесь просить близких о помощи. Записывайте свои вопросы и изменения состояния — так врачу легче подбирать лечение.

Советы по образу жизни

• Поддерживайте физическую активность — она помогает мышцам дольше оставаться в тонусе.
• Не отказывайтесь от общения с друзьями и семьёй.
• Найдите хобби, которое приносит радость и не требует больших усилий.
• Откажитесь от курения и чрезмерного употребления алкоголя.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть полноценным и сбалансированным: овощи, фрукты, белок, цельнозерновые продукты. Если жевать и глотать трудно, выбирайте пюре, супы, йогурты. Пейте воду понемногу. Физическая нагрузка — по возможностям: растяжка, лёгкие силовые упражнения сидя, плавание. Программу упражнений лучше обсудить с физическим терапевтом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Диагноз ПЛС может вызвать тревогу, печаль и страх. Это нормальные чувства. Не справляйтесь с ними молча: говорите с близкими, обратитесь к психологу или психотерапевту. Если появляются мысли о самоубийстве или желание причинить себе вред — немедленно обратитесь к врачу или за неотложной помощью.

Профилактика

ПЛС нельзя предотвратить, потому что точная причина неизвестна. Однако здоровый образ жизни — регулярная физическая активность, правильное питание, контроль артериального давления и сахара — помогает организму лучше справляться с нагрузками и поддерживает общее самочувствие.

Вакцины

Своевременно ставьте прививки в соответствии с национальным календарём профилактических прививок в России. Это защищает от инфекций, которые могут ослабить организм. Обсудите с терапевтом прививки от гриппа, пневмококка и других инфекций — они особенно рекомендуются при хронических заболеваниях.

Программы скрининга

Специального скрининга на ПЛС не существует. Если в семье были случаи наследственных неврологических болезней, врач может порекомендовать консультацию генетика.

Осложнения

Если не лечить

• Скованность и слабость могут привести к ограничению подвижности суставов — контрактурам.
• Нарушение глотания увеличивает риск попадания еды в лёгкие и развития пневмонии.
• Длительная малоподвижность повышает риск тромбоза, пролежней и падений.
• Из-за трудностей речи и движения может развиться социальная изоляция и депрессия.

Долгосрочный прогноз

ПЛС протекает индивидуально, но в целом прогноз для жизни благоприятный: болезнь прогрессирует медленно, и многие люди сохраняют способность ходить, говорить и ухаживать за собой на протяжении 10–20 лет и более. Лечение и поддержка помогают жить полноценнее. Учёные продолжают изучать ПЛС и искать новые методы помощи — не теряйте надежды.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.