Врожденные дефекты брюшной стенки: что важно знать родителям

Обзор

Это состояние, при котором у ребенка при рождении неправильно сформирована брюшная стенка — мышцы и кожа живота — или органы живота развились не так, как обычно. Чаще всего речь идет о двух видах: гастрошизис, когда петли кишечника выходят наружу через небольшое отверстие, и омфалоцеле, когда органы остаются в мешке возле пупка.

Это редкое состояние. По разным данным, оно встречается примерно у 1 из 2 000–5 000 новорожденных. Чаще всего его обнаруживают еще до рождения на плановом УЗИ.

Врожденные дефекты брюшной стенки могут появиться у любого ребенка, независимо от пола. Иногда у молодых мам риск немного выше, но точной причины обычно не находят.

Симптомы

Общие симптомы

• У новорожденного видимое необычное отверстие или мешок в области пупка
• Красноватые или влажные петли кишечника, видимые снаружи
• Трудности с кормлением, отказ от груди
• Рвота желчью или зеленым содержимым
• Отсутствие стула в первые дни жизни
• Вздутый или напряженный живот

Симптомы у детей

• Если операция уже была, у детей постарше иногда возникают боли в животе, тошнота или вздутие — это может говорить о спайках или грыже.
• При появлении таких симптомов нужно проконсультироваться с хирургом.

Симптомы у пожилых людей

• У взрослых, перенесших операцию в детстве, изредка встречаются отдаленные последствия: грыжи в месте операции, хронические запоры, дискомфорт или кишечная непроходимость.
• Эти состояния требуют обследования, но не всегда означают угрозу.

Причины

Основные причины

• Точная причина обычно неизвестна.
• Считается, что это происходит на ранних сроках беременности, когда формируется брюшная стенка. Возможно сочетание генетических и внешних факторов.
• В большинстве случаев это случайный сбой, а не наследственная болезнь.

Факторы риска

• Молодой возраст матери (особенно для гастрошизиса)
• Курение или употребление алкоголя во время беременности
• Избыточный вес матери
• Некоторые принимаемые во время беременности лекарства — любые препараты нужно обсуждать с врачом
• Важно помнить: у большинства женщин с такими факторами дети рождаются здоровыми.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если у новорожденного с диагностированным дефектом появились признаки угрозы: выпадение органов наружу, синюшность или бледность тканей, рвота, отказ от груди — обратитесь в скорую или в приемный покой хирургического отделения.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если дефект выявлен до рождения, регулярные осмотры у врача УЗИ и акушера-гинеколога помогут спланировать роды.
• После операции необходимы повторные консультации детского хирурга: обычно через 1–2 месяца, затем раз в полгода.

Диагностика

Чаще всего дефект находят на плановом УЗИ во время беременности. После рождения врач сразу осматривает живот ребенка и подтверждает диагноз по внешнему виду. Иногда дополнительно проводят УЗИ, рентген или анализы крови.

Какие исследования могут быть проведены

• УЗИ плода (пренатальная диагностика)
• Анализ крови на альфа-фетопротеин (скрининг во время беременности)
• После рождения: осмотр неонатолога и детского хирурга
• Рентген органов живота для оценки состояния кишечника
• УЗИ брюшной полости

Чего ожидать на приёме

Диагностика обычно занимает от нескольких минут до пары часов. После подтверждения диагноза вам объяснят план действий: при необходимости — срочную операцию, а затем наблюдение. Вам не нужно ничего делать самостоятельно — врачи возьмут процесс на себя.

Лечение

Основной метод лечения — хирургический. Сразу после стабилизации состояния ребенка (обычно в первые сутки жизни) хирург возвращает органы в брюшную полость и закрывает дефект. Иногда, если живот маленький, операцию проводят в два-три этапа, временно прикрывая органы специальной стерильной пленкой.

Самопомощь дома

• До операции держите область животика сухой и чистой — насколько возможно; врач использует стерильную повязку и пленку
• Не кормите ребенка без разрешения врача, если есть высокий риск операции
• После выписки строго следуйте рекомендациям по уходу за раной: меняйте повязку только по инструкции
• При любых сомнениях фотографируйте рану и показывайте врачу
• Ежедневно измеряйте температуру и следите за состоянием ребенка

Медикаментозное лечение

Лекарственная терапия используется для поддержки, а не для устранения самого дефекта: внутривенные жидкости и питание, обезболивание в период операции, антибактериальные препараты для профилактики инфекции, средства от тошноты при необходимости. Названия и дозы всегда подбирает врач индивидуально — не применяйте ничего самостоятельно.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургическое вмешательство требуется практически всем детям с гастрошизисом или омфалоцеле. Чем раньше сделана операция, тем меньше риск тяжелых осложнений. В отдельных случаях маленькие дефекты могут закрываться самостоятельно, но решение принимает только хирург.

Жизнь с этим заболеванием

После успешной операции большинство детей растут и развиваются как сверстники. В первый год нужно регулярно взвешивать малыша, следить за стулом и аппетитом. Иногда требуется временное парентеральное питание (введение питательных веществ внутривенно) — но со временем, когда кишечник адаптируется, ребенок переходит на обычное питание.

Советы по образу жизни

• Избегайте тесных ползунков и утягивающих бинтов на животе без назначения врача
• Купать ребенка в обычной воде разрешено только после заживления раны — уточните срок у врача
• Вакцинация проводится по национальному календарю прививок, если нет временных противопоказаний — обсудите это с педиатром
• Физическая активность в детстве разрешена, но контактные виды спорта — после консультации с хирургом

Питание и физические упражнения

Специальной диеты обычно нет. Важно сбалансированное питание по возрасту. Если часть кишечника была удалена, врач может рекомендовать раздельное частое питание или специальные смеси для лучшего усвоения. Постепенно рацион расширяют. После заживления полезна общая гимнастика и прогулки, но нагрузку на мышцы живота наращивают медленно.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Диагноз и операция — большая нагрузка для родителей. Очень часто мамы и папы испытывают тревогу, чувство вины, истощение. Это нормальная реакция. Важно говорить о своих чувствах с близкими, не оставаться с переживаниями один на один и при необходимости обращаться за психологической помощью. Напоминаем: если вы чувствуете, что не справляетесь, — это ещё один повод поговорить с врачом.

Профилактика

Полностью предотвратить врожденные дефекты брюшной стенки пока не удается. Но снизить риск некоторых проблем помогают отказ от алкоголя и сигарет до и во время беременности, поддержание нормального веса, а также фолиевая кислота по рекомендации врача на этапе планирования беременности. Качественное ведение беременности позволяет заранее подготовиться и избежать экстренных ситуаций.

Вакцины

Вакцины не используются для профилактики врожденных дефектов брюшной стенки. Прививки важны для общего здоровья матери и ребенка, поэтому следуйте национальному календарю профилактических прививок.

Программы скрининга

Пренатальный скрининг (УЗИ на 11–13 и 18–21 неделях, а также анализ крови на альфа-фетопротеин) позволяет обнаружить проблему до рождения. Если дефект найден, вы сможете заранее познакомиться с неонатологами и детскими хирургами и выбрать роддом с необходимым отделением.

Осложнения

Если не лечить

• Без операции органы, находящиеся вне брюшной полости, могут пересыхать, охлаждаться и повреждаться
• Возможно ущемление кровеносных сосудов кишечника — это ведет к гибели ткани
• Высок риск перитонита (воспаления брюшины) и тяжелой инфекции
• Развивается кишечная непроходимость, обезвоживание и шок
• Состояние опасно для жизни

Долгосрочный прогноз

При своевременной хирургической помощи в первые дни жизни прогноз хороший. Большинство детей с гастрошизисом и омфалоцеле достигают нормального развития, роста и здоровья. Иногда сохраняются длительные проблемы с пищеварением, но они компенсируются диетой и наблюдением. Современные детские хирургические центры имеют большой опыт — команда врачей сделает все возможное, чтобы ваш ребенок жил полноценной жизнью.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.