Острый промиелоцитарный лейкоз: понятное руководство

Обзор

Острый промиелоцитарный лейкоз — это редкая форма рака крови, при которой в костном мозге накапливаются незрелые клетки (промиелоциты) и не могут превратиться в нормальные клетки крови. Это один из подтипов острого миелоидного лейкоза. Заболевание считается неотложным состоянием, потому что из-за нарушения созревания клеток серьёзно повышается риск кровотечений. При своевременном лечении у большинства пациентов хороший прогноз.

Это редкое заболевание. На его долю приходится примерно 5–10% всех случаев острого миелоидного лейкоза.

Может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у взрослых, обычно около 40 лет. У детей диагностируется реже.

Симптомы

Общие симптомы

• Слабость, быстрая утомляемость
• Бледность кожи
• Необычные синяки, появляющиеся без удара
• Носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, длительные менструации
• Мелкие красные или фиолетовые точки на коже (петехии)
• Лихорадка или частые инфекции
• Потеря веса без видимой причины
• Боль в костях и суставах

Симптомы у детей

• У детей симптомы похожи на взрослых: бледность, вялость, раздражительность, отказ от еды.
• Часто обращают внимание на частые носовые кровотечения, синяки и мелкие кровоизлияния на коже.
• Иногда первым признаком бывает длительная температура без явной причины.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей симптомы могут нарастать постепенно: выраженная слабость, одышка при небольшой нагрузке, бледность.
• Чаще заметна склонность к синякам и длительная кровоточивость.
• Возможна спутанность сознания, головокружение и сильная усталость, особенно на фоне анемии.

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна. Считается, что болезнь возникает из-за случайной приобретённой поломки (транслокации) между 15-й и 17-й хромосомами в одной из клеток костного мозга.
• Эта поломка приводит к появлению аномального белка, который блокирует созревание клеток и запускает их бесконтрольное размножение.
• Заболевание не передаётся по наследству и не заразно для окружающих.

Факторы риска

• Возраст старше 40 лет
• Воздействие высоких доз радиации в прошлом (редко)
• Курение, которое повышает риск некоторых видов лейкоза
• Предшествующее лечение некоторыми противоопухолевыми препаратами (редко)
• Наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям (встречается редко)

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы заметили лёгкие синяки без причины, точечные кровоизлияния на коже, частые носовые кровотечения или кровоточивость дёсен — обратитесь к врачу в тот же день.
• Если бледность, усталость и слабость сохраняются несколько дней и усиливаются — срочно обратитесь за медицинской помощью.
• Если температура держится выше 38°C без явных признаков простуды — свяжитесь с врачом немедленно.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вас беспокоит постоянная утомляемость, снижение веса или изменения в анализах крови — обсудите это на плановом приёме у терапевта.
• При наличии факторов риска (например, в прошлом — лучевая терапия) регулярно проходите профилактические обследования.

Диагностика

Диагноз устанавливает врач-гематолог на основании анализа крови и исследования костного мозга. В России диагностику проводят в специализированных гематологических отделениях по стандартам Минздрава. Из-за высокого риска кровотечений при подозрении на эту болезнь лечение обычно начинают сразу, ещё до получения окончательных результатов анализов.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы
• Коагулограмма — анализ свёртывающей системы крови
• Миелограмма и трепанобиопсия — исследование образца костного мозга
• Цитогенетический анализ (кариотипирование) для поиска транслокации t(15;17)
• FISH-анализ и молекулярный тест на ген PML-RARA

Чего ожидать на приёме

Врач подробно объяснит результаты и, если диагноз подтвердится, предложит немедленную госпитализацию в гематологическое отделение. Вас могут спросить о симптомах, принимаемых лекарствах и истории болезней. Будьте готовы, что лечение начнётся в тот же день или в течение нескольких часов — это стандартный и правильный подход при данной форме лейкоза.

Лечение

Лечение острого промиелоцитарного лейкоза всегда начинается в больнице, в отделении гематологии. Основная цель — быстро остановить риск кровотечений, добиться ремиссии (полного исчезновения признаков болезни) и затем закрепить результат. Лечение подбирается индивидуально и может состоять из нескольких этапов: индукция ремиссии, консолидация и поддерживающая терапия.

Самопомощь дома

• Строго соблюдайте все рекомендации лечащего врача и не пропускайте визиты.
• Не принимайте аспирин и другие средства, влияющие на свёртываемость крови, без разрешения врача.
• Сообщайте медицинскому персоналу о любом, даже незначительном, кровотечении или синяке.
• В период лечения избегайте людных мест и контактов с больными людьми, чтобы снизить риск инфекций.
• При повышении температуры или появлении других тревожных симптомов немедленно свяжитесь с врачом.

Медикаментозное лечение

Врачи используют комбинацию методов, которые помогают атипичным клеткам дозреть и погибнуть (дифференцирующая терапия), а также противоопухолевую терапию, направленную на уничтожение раковых клеток. В начале лечения могут применяться переливания тромбоцитов и свежезамороженной плазмы для контроля свёртываемости крови, а также антибиотики при инфекциях. Конкретную схему всегда определяет врач в зависимости от возраста, общего состояния и результатов анализов.

Жизнь с этим заболеванием

В период лечения и восстановления важно щадить организм: больше отдыхать, избегать резких движений и травм, пользоваться мягкой зубной щёткой, следить за гигиеной рук. Регулярно посещайте врача, сдавайте анализы и следуйте плану поддерживающей терапии даже после выписки — это помогает предотвратить рецидив.

Советы по образу жизни

• Пользуйтесь мягкой зубной щёткой, чтобы избежать кровоточивости дёсен.
• Используйте электробритву вместо станка для бритья.
• Избегайте контактных видов спорта, подъёма тяжестей и активных игр без разрешения врача.
• Часто мойте руки и избегайте мест большого скопления людей в период снижения иммунитета.
• Не курите и не употребляйте алкоголь на фоне лечения.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть полноценным, с достаточным количеством белка, овощей, фруктов и чистой воды. Когда уровень клеток крови низкий, важно не есть сырое мясо, рыбу, яйца и плохо вымытые овощи — это защитит от инфекций. Физическая активность подбирается постепенно: сначала лёгкая ходьба, потом — по рекомендации врача, можно расширять нагрузку.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Диагноз рака и длительное лечение могут вызывать тревогу, страх, подавленность. Это нормальная реакция. Важно не молчать о своих чувствах: разговаривайте с близкими, задавайте вопросы врачу, при необходимости обратитесь к психологу. Если появляются мысли о нежелании жить или самоповреждении — немедленно позвоните в экстренную службу 112 или обратитесь в кризисную службу психиатрической помощи.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, так как болезнь возникает из-за случайной генетической поломки в клетке костного мозга. Можно снизить общий риск онкологических заболеваний: отказаться от курения, поддерживать здоровый вес, избегать вредных профессиональных воздействий и своевременно лечить инфекции.

Программы скрининга

Специального скрининга (профилактического обследования для раннего выявления) этой болезни нет. Людям с необычными кровотечениями, синяками или изменениями в анализе крови нужно обратиться к врачу, а не ждать, что пройдёт само.

Осложнения

Если не лечить

• Кровоизлияние в мозг (геморрагический инсульт)
• Тяжёлые кровотечения, приводящие к анемии и падению давления
• ДВС-синдром — опасное нарушение свёртываемости крови
• Тяжёлые инфекции из-за снижения иммунитета
• Летальный исход при отсутствии своевременного лечения

Долгосрочный прогноз

Прогноз при остром промиелоцитарном лейкозе сегодня один из самых обнадёживающих в онкогематологии. При своевременном начале лечения полной ремиссии достигают до 80–90% пациентов, а у многих болезнь полностью излечивается. После завершения терапии большинство людей возвращаются к обычной жизни, работе и семье. Важно не отчаиваться, верить в лечение и строго соблюдать рекомендации врачей.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.