АНЦА-васкулит: просто о важном

Обзор

АНЦА-васкулит — это редкое заболевание, при котором иммунная система (защитная система организма) по ошибке начинает повреждать собственные сосуды — трубочки, по которым кровь течёт к органам. Воспаление и повреждение сосудов нарушает кровоснабжение почек, лёгких, кожи и других органов. АНЦА — это особые антитела (белки, вырабатываемые иммунной системой), которые обнаруживаются в анализе крови и помогают врачам заподозрить эту болезнь.

Нет, это редкое заболевание. В России оно относится к редким (орфанным) болезням. Тем не менее врачи уже хорошо знают, как его выявлять и лечить.

Заболевание может начаться в любом возрасте, но чаще всего — у взрослых от 40 до 60 лет. У женщин и мужчин болезнь развивается примерно одинаково, хотя у женщин немного чаще.

Симптомы

Общие симптомы

• Общие признаки: слабость, утомляемость, подъём температуры, озноб, ночная потливость, потеря веса.
• Боль и ломота в мышцах и суставах, ощущение «разбитости».
• Поражение носа и пазух: заложенность, повторные носовые кровотечения, корки в носу, частые синуситы.
• Поражение лёгких: сухой кашель, одышка, иногда примесь крови в мокроте.
• Поражение почек: моча становится розоватой или цвета «мясных помоев», появляется пена, отёки на ногах и веках.
• Кожные изменения: красные пятна, узелки или язвочки, чаще всего на голенях.
• Поражение нервов: онемение, покалывание, слабость в кистях и стопах.
• Глаза: покраснение, боль, жжение, иногда снижение зрения.

Симптомы у детей

• У детей чаще заметны отставание в росте и весе, сильная утомляемость, раздражительность.
• Могут появляться боли в животе, необъяснимая температура, сыпь.
• Носовые кровотечения и покашливание могут быть единственными первыми симптомами.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых на первый план выходят общая слабость, потеря аппетита, спутанность сознания.
• Может быстро ухудшаться работа почек — появляются отёки, уменьшается количество мочи.
• Боли в мышцах и скованность могут напоминать другие возрастные заболевания, поэтому диагноз иногда ставится с задержкой.

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна. Болезнь возникает, когда иммунная система начинает вырабатывать антитела АНЦА, которые атакуют лейкоциты — клетки крови, отвечающие за защиту.
• Из-за этого лейкоциты повреждают внутреннюю оболочку сосудов. Сосуды сужаются, закупориваются или разрушаются, и органы недополучают кровь.
• Воспаление сосудов (васкулит) может возникать в одном органе или одновременно в нескольких.

Факторы риска

• Возраст 40–60 лет.
• Наличие в семье других ревматических или аутоиммунных заболеваний.
• Инфекции, особенно вирусные, которые могут стать «спусковым крючком».
• Некоторые лекарства (по этой причине важно рассказать врачу обо всех препаратах, которые вы принимаете).
• Воздействие пыли, органических растворителей или химических веществ на работе.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если вы заметили кровь или пену в моче, внезапные отёки, кашель с кровью, сильную одышку или быстро нарастающую слабость — обратитесь к врачу в тот же день.
• При повторяющихся носовых кровотечениях или непонятной сыпи с температурой также нужно срочно проконсультироваться.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Усталость, умеренная температура и потеря веса, которые длятся несколько недель и не связаны с очевидной причиной.
• Боли в мышцах и суставах, которые не проходят при обычном лечении.
• Стойкая заложенность носа, частые синуситы, необъяснимые кожные высыпания, онемение пальцев.

Диагностика

Диагноз устанавливает врач-ревматолог вместе с другими специалистами. Одного анализа на АНЦА недостаточно: нужны комплексное обследование и, как правило, биопсия — взятие маленького кусочка ткани для микроскопического исследования.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на АНЦА-антитела.
• Общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивный белок (СРБ).
• Анализ мочи: оценка белка, эритроцитов и цилиндров.
• Рентген или компьютерная томография грудной клетки.
• МРТ или другие методы визуализации при подозрении на поражение сосудов мозга.
• Биопсия почки, кожи, лёгкого или ткани носа.

Чего ожидать на приёме

Вас осмотрит врач, подробно расспросит о симптомах, назначит анализы и направит к ревматологу. Если состояние тяжёлое — например, кровохарканье или серьёзные нарушения почек — могут сразу госпитализировать. Окончательный диагноз иногда занимает несколько недель, и это нормально.

Лечение

Лечение обычно начинают быстро, часто в стационаре, потому что васкулит может быстро повредить почки, лёгкие и нервы. Цель — остановить воспаление, достичь затишья болезни (ремиссии) и сохранить функцию органов. Используются препараты, которые подавляют избыточную активность иммунной системы. Конкретные лекарства подбирает врач — самостоятельно менять и отменять их нельзя.

Самопомощь дома

• Принимайте назначенные препараты точно по схеме, не пропуская приём.
• Ведите дневник симптомов: температура, количество и цвет мочи, одышка, боли, отёки.
• Регулярно сдавайте контрольные анализы и посещайте врача по плану.
• Тщательно мойте руки, избегайте людей с простудными заболеваниями — лечение ослабляет иммунитет.

Медикаментозное лечение

В активной фазе обычно назначают глюкокортикостероиды (гормональные противовоспалительные средства) в сочетании с иммуносупрессивными препаратами, которые «успокаивают» иммунную систему. При тяжёлом поражении почек или лёгких может применяться плазмаферез — процедура очистки крови от антител. Если почки перестали справляться, проводят диализ — аппаратное очищение крови.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операции при васкулите проводят редко. В отдельных случаях при необратимом повреждении почек обсуждается трансплантация почки, а при сужении дыхательных путей может потребоваться эндоскопическая процедура для их расширения.

Жизнь с этим заболеванием

После стабилизации состояния наблюдение продолжается у ревматолога, а при поражении почек — у нефролога. Лекарства часто принимают годами, даже когда самочувствие хорошее. Важно соблюдать схему лечения и следить за ранними признаками обострения: необычная слабость, кровь в моче, кашель, температура — повод связаться с врачом.

Советы по образу жизни

• Откажитесь от курения — оно усиливает повреждение сосудов и лёгких.
• Ограничьте алкоголь, особенно во время приёма препаратов, влияющих на печень и почки.
• Сделайте прививки от гриппа, коронавируса и пневмококка по согласованию с ревматологом.
• Избегайте переохлаждения, чаще мойте руки, используйте маски в сезон простуд.

Питание и физические упражнения

Строгой диеты при васкулите нет. Полезно обычное здоровое питание: овощи, фрукты, цельнозерновые продукты, нежирное мясо и рыба. Если поражены почки, врач может посоветовать ограничить соль и белок. Умеренная физическая активность — ходьба, плавание, лёгкая зарядка — помогает сохранить силы и настроение. Во время обострения больше отдыхайте, по нагрузкам советуйтесь с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Жить с хроническим заболеванием непросто: тревога, усталость, чувство неопределённости — обычные спутники. Важно не замыкаться в себе: говорите о переживаниях с близкими, задавайте вопросы врачу, разрешайте себе отдых. Если тревога или подавленность становятся постоянными, обратитесь к психологу или психиатру — это не стыдно и действительно помогает. Если появляются мысли о самоповреждении, немедленно позвоните в экстренные службы: 112 или 103.

Профилактика

Полностью предотвратить развитие АНЦА-васкулита пока невозможно, так как нет известной единственной причины. Но можно предотвратить обострения: строго соблюдать лечение, прививаться по согласованию с врачом и избегать инфекций.

Вакцины

Вакцинация против гриппа, пневмококковой инфекции и коронавируса снижает риск тяжёлых инфекций, которые могут спровоцировать обострение. Однако при приёме препаратов, подавляющих иммунитет, не все вакцины можно делать. План прививок должен определить лечащий врач.

Программы скрининга

Массового скрининга (проверки всех подряд) на АНЦА-васкулит нет. Если у человека есть подозрительные симптомы, терапевт или ревматолог назначает анализ крови на АНЦА.

Осложнения

Если не лечить

• Необратимое повреждение почек вплоть до почечной недостаточности и необходимости диализа.
• Кровоизлияние в лёгкие — опасное для жизни состояние.
• Постоянное повреждение нервов: потеря чувствительности, слабость мышц.
• Поражение сердца — повышенный риск инфаркта и сердечной недостаточности.
• Инсульт при поражении сосудов мозга.

Долгосрочный прогноз

Современное лечение серьёзно изменило прогноз. Большинство пациентов достигают ремиссии, которая может длиться годы. У части людей бывают обострения, требующие подбора новой терапии, но при регулярном наблюдении многие работают, создают семьи и живут полноценной жизнью. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше результат.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.