Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома: обзор для пациентов

Обзор

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома — это редкий вид рака лимфатической системы. Он начинается в Т-клетках (один из типов белых кровяных клеток, которые защищают организм от инфекций). При этой болезни Т-клетки бесконтрольно размножаются, накапливаются в лимфатических узлах и других органах, нарушая нормальную работу иммунной системы.

Нет, это очень редкая болезнь. Она составляет менее 1% всех неходжкинских лимфом — в России ежегодно выявляется не более нескольких сотен случаев.

Болезнь чаще всего развивается у взрослых старше 60 лет, немного чаще у мужчин. Средний возраст больных — около 65 лет. У детей и молодых взрослых она практически не встречается.

Симптомы

Общие симптомы

• Безболезненное увеличение лимфатических узлов — на шее, в подмышках, в паху
• Периодическая или постоянная лихорадка (температура выше 38°C)
• Обильная потливость по ночам (приходится менять одежду и бельё)
• Необъяснимая потеря веса
• Кожная сыпь — покраснение, зуд, иногда похожая на крапивницу
• Постоянная усталость и слабость
• Увеличение печени или селезёнки — чувство тяжести или боли в животе
• Частые инфекции

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна.
• Считается, что важную роль играет длительное носительство вируса Эпштейна–Барр (большинство взрослых им инфицированы, но болезнь развивается редко).
• В Т-клетках происходят генетические поломки, из-за чего они перестают нормально «дозревать» и начинают бесконтрольно делиться.

Факторы риска

• Возраст старше 60 лет
• Ослабленный иммунитет: ВИЧ, пересадка органов, длительный приём иммуноподавляющих препаратов
• Аутоиммунные заболевания, например ревматоидный артрит или синдром Шегрена
• Хроническое воспаление, связанное с другими болезнями (например, системной красной волчанкой)

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если появился любой из экстренных признаков — немедленно звоните по номеру 103 или 112.
• Если лимфоузел увеличился очень быстро за несколько дней — в тот же день покажитесь врачу.

Запишитесь на плановый приём, если:

• При необъяснимой температуре, ночной потливости, потере веса или увеличенных лимфоузлах, сохраняющихся дольше 2–3 недель, запишитесь к терапевту.

Диагностика

Диагноз может установить только врач гематолог или онколог. Основной метод — биопсия лимфатического узла: врач удаляет весь лимфоузел целиком или его часть и отправляет в лабораторию. Там ткань изучают под микроскопом, определяют тип клеток и генетические особенности. Также проводят анализы крови и сканирование, чтобы оценить, насколько болезнь распространена.

Какие исследования могут быть проведены

• Биопсия лимфоузла (хирургическое удаление или толстоигольная биопсия)
• Анализ крови: общий анализ, биохимия, уровень иммуноглобулинов, поиск маркёров вирусов
• Компьютерная томография (КТ) или ПЭТ/КТ грудной клетки, живота, таза
• Биопсия костного мозга — берут небольшой образец из тазовой кости под местной анестезией
• Дополнительные иммуногистохимические и молекулярные тесты на образце биопсии

Чего ожидать на приёме

Диагностика может занять от одной до трёх недель. Вы будете общаться с несколькими специалистами: терапевтом, гематологом, патоморфологом, радиологом. После получения всех результатов команда врачей обсудит ваш случай и предложит план лечения. В России лечение лимфом проводят по клиническим рекомендациям Минздрава.

Лечение

Лечение ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы зависит от стадии, возраста, общего состояния здоровья и наличия других заболеваний. Чаще всего применяется комбинированная химиотерапия — несколько препаратов, которые уничтожают раковые клетки. После достижения ремиссии иногда рекомендуется высокодозная химиотерапия с пересадкой собственных стволовых клеток. В последние годы появляются более новые лекарства — иммунотерапия и таргетная терапия, действующие на конкретные молекулы в опухолевых клетках.

Самопомощь дома

• Соблюдайте режим лечения и не пропускайте приёмы лекарств
• Отдыхайте больше, чем обычно, и снизьте нагрузку по дому
• Мойте руки с мылом, избегайте людных мест и больных людей, чтобы защититься от инфекций
• Сообщайте врачу о любых новых симптомах или побочных эффектах
• Если аппетит плохой, ешьте маленькими порциями, но часто

Медикаментозное лечение

Химиотерапия вводится курсами (циклами) внутривенно или в виде таблеток. Обычно используется комбинация из нескольких препаратов, которые подбираются индивидуально. Также могут применяться кортикостероиды для уменьшения воспаления и подавления иммунных реакций. Если болезнь не отвечает на химиотерапию, врач может предложить участие в клинических исследованиях новых лекарств. О конкретных препаратах и дозах вам расскажет лечащий онколог — никогда не принимайте лекарства без назначения.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургия не применяется как основное лечение. Единственная хирургическая процедура — это диагностическая биопсия лимфатического узла. В редких случаях, если болезнь ограничена одной областью, может использоваться лучевая терапия, но при этом заболевании она обычно не является главным методом.

Жизнь с этим заболеванием

Во время лечения вы можете чувствовать сильную усталость. Старайтесь поддерживать привычный ритм, но не принуждайте себя. Планируйте дела на утро, когда энергии больше. Просите близких помочь с готовкой, уборкой и поездками к врачу. Всегда записывайте свои вопросы перед визитом — так вы ничего не забудете.

Советы по образу жизни

• Занимайтесь лёгкой активностью — ходьба, растяжка, дыхательные упражнения, если нет слабости
• Откажитесь от алкоголя и курения
• Спите не меньше 7–8 часов в сутки
• Избегайте стрессовых ситуаций и выделяйте время на отдых
• При снижении иммунитета избегайте контактов с больными ОРВИ и прививайтесь по рекомендации врача

Питание и физические упражнения

Питание должно быть калорийным и содержать достаточно белка: нежирное мясо, рыба, яйца, творог, бобовые. Если есть проблемы с глотанием — выбирайте мягкие блюда: супы, каши, пюре, йогурт. Пейте воду и некрепкие напитки, чтобы избежать обезвоживания. Лёгкие физические упражнения, например короткие прогулки, помогают поддерживать мышцы и настроение, но только после консультации с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Диагноз рака может вызвать страх, тревогу, уныние. Это нормальная реакция. Поговорите с родными или близкими о своих чувствах. Многие онкологические больницы в России имеют психологов, к которым можно обратиться бесплатно. Если вам трудно справляться с эмоциями, обязательно попросите о помощи.

Профилактика

Так как точная причина болезни неизвестна, способа предотвратить её не существует. Единственное, что можно сделать, — вовремя обращаться к врачу при тревожных симптомах, чтобы как можно раньше установить диагноз и начать лечение.

Вакцины

Во время лечения важно обсудить с врачом профилактические прививки, особенно против гриппа и пневмококковой инфекции. Живые вакцины при ослабленном иммунитете противопоказаны. Не делайте никаких прививок без разрешения онколога.

Программы скрининга

Скрининга (обследования здоровых людей) для этой лимфомы не существует. Ранняя диагностика возможна только при внимательном отношении к симптомам.

Осложнения

Если не лечить

• Быстрое прогрессирование заболевания и вовлечение костного мозга, печени, селезёнки, лёгких
• Тяжёлые инфекции из-за слабой иммунной системы
• Аутоиммунные осложнения: разрушение красных и белых кровяных клеток, тромбоцитопения (низкие тромбоциты)
• Нарушение функции жизненно важных органов и в конечном итоге смерть

Долгосрочный прогноз

Ангиоиммунобластная лимфома — серьёзное заболевание, но не безнадёжное. При современной терапии у многих пациентов наступает полная ремиссия, которая может длиться годы. Даже если болезнь возвращается, существуют новые лекарства и методы, позволяющие контролировать её длительное время. Прогноз зависит от возраста, общего состояния и ответа на лечение. Настроение и поддержка близких тоже очень важны.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.