Буллёзный пемфигоид: понятное объяснение

Обзор

Буллёзный пемфигоид — это заболевание кожи, при котором иммунная система (защитная система организма) по ошибке атакует собственные ткани. Из-за этого между верхним и нижним слоями кожи возникает разрыв, и образуются напряжённые пузыри. Это не инфекция и не заразно: от человека к человеку заболевание не передаётся.

Заболевание относительно редкое, но среди аутоиммунных болезней с образованием пузырей у пожилых людей встречается довольно часто.

В основном оно возникает у взрослых старше 60 лет, особенно после 70. У детей бывает редко. Риск может повышаться при некоторых хронических болезнях и приёме отдельных лекарств, но это не значит, что болезнь обязательно разовьётся.

Симптомы

Общие симптомы

• Сильный зуд, который иногда появляется за несколько дней или недель до пузырей.
• Напряжённые пузыри на покрасневшей коже или на внешне неизменённой коже.
• Покраснения и пятна, похожие на крапивницу, которые могут чесаться.
• После вскрытия пузырей остаются мокнущие ранки и корочки.
• У части людей поражается слизистая оболочка рта, появляются болезненные язвочки.

Симптомы у детей

• У детей заболевание встречается редко, но может проявляться зудом и пузырями на коже.
• Из-за редкости его иногда путают с другими кожными болезнями, поэтому важен осмотр врача.

Симптомы у пожилых людей

• Чаще всего болезнь начинается именно в пожилом возрасте.
• Зуд может быть очень сильным и мешать сну ещё до появления пузырей.
• Кожа у пожилых людей более ранимая, поэтому выше риск инфекции и потери жидкости через повреждённую кожу.

Причины

Основные причины

• Основная причина — сбой в работе иммунной системы: она вырабатывает защитные белки, которые атакуют вещества, соединяющие слои кожи.
• Из-за этого слои кожи хуже держатся друг за друга, и под верхним слоем скапливается жидкость — так образуется пузырь.
• Точную причину этого сбоя у конкретного человека часто установить не удаётся.
• Иногда начало болезни связывают с приёмом некоторых лекарств, перенесённой болезнью или повреждением кожи, но это бывает не всегда.

Факторы риска

• Пожилой возраст, особенно старше 60–70 лет.
• Некоторые хронические болезни, в том числе болезни нервной системы.
• Приём отдельных лекарств: важно сообщать врачу обо всех препаратах, которые вы принимаете.
• Повреждения кожи, ожоги, сильное воздействие ультрафиолета у некоторых людей.
• Наследственность и особенности иммунной системы могут играть роль, но прямой передачи болезни по наследству нет.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Если на коже появились пузыри, особенно напряжённые и быстро распространяющиеся.
• Если есть сильная боль, гной, высокая температура или ухудшение общего состояния.
• Если из-за язв во рту трудно пить или есть.
• Если вы подозреваете реакцию на лекарство и одновременно появилась сыпь или пузыри.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если несколько дней или недель держится сильный зуд, а на коже появились пятна или пузырьки.
• Если кожа часто травмируется, а ранки долго не заживают.
• Если врач уже поставил диагноз и нужно плановое наблюдение.
• Если вы заметили новые симптомы на фоне лечения — не отменяйте его самостоятельно, а обсудите с врачом.

Диагностика

Диагноз ставит врач, чаще всего дерматолог. Он осматривает кожу и слизистые, уточняет историю болезни и может направить на дополнительные исследования. Иногда заболевание похоже на другие кожные болезни, поэтому подтверждение анализами бывает важным.

Какие исследования могут быть проведены

• Осмотр кожи и слизистых оболочек.
• Биопсия кожи: врач берёт маленький образец кожи под местным обезболиванием и отправляет его в лабораторию.
• Иммунофлюоресцентное исследование образца кожи — помогает увидеть отложения защитных белков в зоне между слоями кожи.
• Анализ крови на антитела к белкам, которые соединяют слои кожи.
• Общие анализы крови могут понадобиться, чтобы оценить общее состояние и подобрать лечение.

Чего ожидать на приёме

Результаты некоторых анализов могут быть готовы не сразу — иногда это занимает несколько дней. До получения всех результатов врач может начать лечение, чтобы уменьшить зуд и предотвратить новые пузыри. Не пытайтесь самостоятельно ставить себе диагноз по фотографиям из интернета.

Лечение

Лечение направлено на то, чтобы остановить появление новых пузырей, уменьшить зуд, защитить кожу от инфекции и снизить активность иммунной системы. План подбирает врач индивидуально, с учётом возраста, распространённости высыпаний и других болезней.

Самопомощь дома

• Бережно ухаживайте за кожей: не трите её, не расчёсывайте и не срывайте пузыри.
• Коротко стригите ногти, чтобы случайно не повредить кожу.
• Носите свободную, мягкую одежду из дышащих тканей.
• Мойтесь тёплой, не горячей водой и мягкими средствами без ароматизаторов.
• Используйте увлажняющие средства для кожи, если их рекомендовал врач.
• Следите за признаками инфекции: гной, усиление красноты, боль, неприятный запах.
• Пейте достаточно жидкости, особенно если пузырей много.
• Обсудите с врачом все лекарства и добавки, которые вы принимаете.

Медикаментозное лечение

Врач может назначить препараты, которые уменьшают воспаление и активность иммунной системы. Они бывают в виде наружных средств и в виде таблеток или инъекций. При присоединении инфекции может понадобиться противомикробное лечение. Также врач может рекомендовать средства для уменьшения зуда и ухода за ранами. Не начинайте, не меняйте и не отменяйте лечение самостоятельно: такие препараты требуют наблюдения специалиста.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция обычно не используется для лечения самого буллёзного пемфигоида. Хирургическая помощь может понадобиться только при тяжёлых осложнениях, например при серьёзной инфекции, и решение об этом принимает врач.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с буллёзным пемфигоидом требует внимания к коже и регулярного наблюдения у врача. Пузыри и ранки нужно беречь от травм и инфекции, а лечение — принимать по плану, даже если стало лучше. Многим помогает заранее подготовить дом: мягкая одежда, удобное место для обработки кожи, хорошее освещение.

Советы по образу жизни

• Старайтесь избегать жары, потливости и тесной одежды, которые раздражают кожу.
• Защищайте кожу от солнца и механических повреждений.
• Поддерживайте сон и по возможности снижайте стресс.
• Регулярно проверяйте кожу, особенно в складках и труднодоступных местах.
• Не занимайтесь самолечением народными средствами, которые могут раздражать кожу.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты при буллёзном пемфигоиде нет. Важно питаться разнообразно и достаточно пить, особенно если есть язвы во рту или много повреждённой кожи. Лёгкая физическая активность полезна для общего самочувствия, но берегите кожу от трения и травм. Любые добавки и ограничения в питании обсудите с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Постоянный зуд, видимые изменения кожи и необходимость лечиться долго могут вызывать тревогу, раздражение, проблемы со сном и снижение настроения. Это нормальная реакция, и о ней стоит говорить с врачом. Если становится тяжело эмоционально, обратитесь за поддержкой к специалисту. При мыслях о самоповреждении или суицидальных мыслях немедленно звоните по экстренному номеру 112 или 103 и попросите о помощи близкого человека.

Профилактика

Специальной профилактики, которая гарантированно предотвратила бы буллёзный пемфигоид, нет. Но можно раньше заметить проблему и снизить риск осложнений: беречь кожу, сообщать врачу о необычных реакциях на лекарства и не откладывать визит при появлении пузырей.

Вакцины

Вакцины против буллёзного пемфигоида не существует.

Программы скрининга

Специального скрининга для этого заболевания нет. Если у вас есть кожные симптомы, лучше обсудить их с врачом.

Осложнения

Если не лечить

• Распространение пузырей и присоединение кожной инфекции.
• Потеря жидкости и белка через повреждённую кожу, особенно при большой площади поражения.
• Трудности с питанием и питьём при язвах во рту.
• Нарушение сна и эмоционального состояния из-за постоянного зуда.
• Побочные эффекты лечения, если оно проводится без наблюдения врача.

Долгосрочный прогноз

Прогноз в целом обнадёживающий: у многих людей болезнь удаётся взять под контроль, а затем добиться ремиссии — периода без активных высыпаний. Лечение может занимать месяцы и иногда годы, возможны обострения, поэтому важно регулярно наблюдаться у врача. При своевременной помощи большинство людей живёт обычной жизнью, но требует внимания к коже и здоровью в целом.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.