Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

Обзор

Хронический миелоидный лейкоз — это редкое заболевание крови, при котором костный мозг (мягкая ткань внутри костей, где рождаются клетки крови) начинает производить слишком много белых кровяных клеток одного вида — гранулоцитов (клеток, которые обычно борются с инфекциями). Этих клеток становится всё больше, они накапливаются в крови и в селезёнке (орган в левом верхнем углу живота, который фильтрует кровь) и постепенно мешают нормальной работе костного мозга. Слово «хронический» означает, что болезнь развивается медленно, месяцами и годами, и в начале человек может почти ничего не чувствовать. Это не то же самое, что острый лейкоз — тяжёлое быстрое заболевание, и путать их не нужно.

ХМЛ встречается редко: примерно 1–2 новых случая в год на 100 000 взрослых. Для сравнения, это в десятки раз реже, чем, например, рак лёгкого.

Чаще всего болезнь выявляют у взрослых старше 40–50 лет, пик приходится на возраст около 50–60 лет. У детей ХМЛ встречается очень редко. Мужчины болеют немного чаще женщин. Образ жизни, питание и вредные привычки сами по себе не являются причиной этой болезни.

Симптомы

Общие симптомы

• Постоянная усталость, слабость, которую не объясняет нагрузка или недосып
• Одышка при обычной ходьбе или подъёме по лестнице
• Бледность кожи и слизистых (признак анемии — нехватки красных клеток крови)
• Тяжесть, распирание или боль в левом подреберье из-за увеличенной селезёнки
• Быстрое чувство сытости при еде, небольшое увеличение живота
• Потеря веса без усилий
• Повышенная температура без явной причины, ночная потливость
• Частые или затяжные инфекции
• Синяки без ушибов, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения
• Иногда — боли в костях или суставах

Симптомы у детей

• ХМЛ у детей встречается крайне редко, поэтому любые затяжные изменения в анализах крови у ребёнка требуют внимания врача
• Возможны общая слабость, отказ от игр, плохой аппетит и потеря веса
• Иногда родители замечают увеличенный живот из-за большой селезёнки
• Частые инфекции, долго не проходящие

Симптомы у пожилых людей

• Нередко болезнь находят случайно: человек сдал анализ крови перед операцией или диспансеризацией, а врач увидел изменение числа лейкоцитов
• Усталость и одышку часто списывают на возраст или болезни сердца, поэтому диагноз иногда ставят не сразу
• Селезёнка может быть увеличена, но не болеть, а просто давать ощущение тяжести
• Из-за сопутствующих болезней (сердце, давление, диабет) лечение подбирают особенно аккуратно

Причины

Основные причины

• Причина ХМЛ — приобретённое (не наследственное) изменение в клетках костного мозга: участки двух хромосом, 9-й и 22-й, меняются местами. Хромосомы — это «инструкции» внутри клетки
• Из-за такого обмена в клетке появляется изменённый ген, который даёт постоянный сигнал «размножайся». Поэтому белые клетки делятся без остановки
• Это изменение возникает случайно, в течение жизни одного человека, и не передаётся детям и не «заразно» для окружающих
• У большинства людей с ХМЛ нет никакой понятной внешней причины болезни

Факторы риска

• Возраст: риск растёт после 40–50 лет
• Мужской пол — заболеваемость немного выше
• Воздействие высоких доз ионизирующего излучения (например, у людей, переживших радиационные аварии или получавших лучевую терапию)
• Контакт с некоторыми промышленными химическими веществами (например, бензолом) в больших дозах
• Курение и питание не считаются доказанными причинами именно ХМЛ, но отказ от курения полезен для общего здоровья

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Температура без причины, которая держится несколько дней
• Кровотечения или синяки, которые появляются легко и не проходят
• Быстро нарастающая слабость, одышка в покое
• Заметное увеличение живота, сильная боль или распирание слева под рёбрами

Запишитесь на плановый приём, если:

• Постоянная усталость, которую не объясняет нагрузка
• Изменения в общем анализе крови — например, очень высокое число лейкоцитов
• Потеря веса без усилий, ночная потливость
• Частые инфекции или долго не проходящие простуды
• Увеличенные лимфоузлы или ощущение тяжести в левом подреберье

Диагностика

Обычно всё начинается с общего анализа крови, который человек сдал по другой причине или из-за симптомов. Если врач видит необычно высокое число лейкоцитов, он направляет к гематологу — врачу, который занимается болезнями крови. Гематолог назначает исследование костного мозга и специальные генетические анализы, чтобы точно подтвердить диагноз и понять, какой именно тип изменения есть в клетках.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ крови с подсчётом разных видов лейкоцитов (лейкоцитарная формула)
• Биохимический анализ крови — проверка работы печени, почек, уровня солей
• УЗИ органов брюшной полости — чтобы оценить размер селезёнки
• Исследование костного мозга: пункция (забор жидкой части) и/или биопсия (небольшой кусочек ткани). Проводится под местным обезболиванием, занимает несколько минут
• Цитогенетическое исследование — поиск «филадельфийской хромосомы», той самой перестановки между 9-й и 22-й хромосомами
• Молекулярный анализ (ПЦР) — измеряет количество изменённого гена в крови. Этот же анализ потом повторяют, чтобы следить за ответом на лечение

Чего ожидать на приёме

Диагноз подтверждается не за один день: часть анализов делается несколько дней, иногда до двух недель. Это нормально и не опасно — при медленно текущем ХМЛ такая задержка не влияет на результат. Вам подробно объяснят каждый шаг. Возьмите с собой близкого человека и заранее запишите вопросы — на приёме бывает трудно всё удержать в голове. Вы имеете право спрашивать и переспрашивать столько, сколько нужно.

Лечение

ХМЛ сегодня — одно из самых успешно лечащихся заболеваний крови. В основе лечения лежат таргетные препараты: лекарства в виде таблеток, которые прицельно действуют на белок, возникший из-за той самой «поломки» в клетках. Они не действуют на весь организм грубо, как старая химиотерапия, а тормозят именно больные клетки. Большинство людей принимают такое лечение годами и при этом живут обычной жизнью.

Самопомощь дома

• Принимать лекарство в одно и то же время каждый день — это самое важное условие успеха
• Не пропускать приём и не менять дозу самостоятельно, даже если чувствуете себя хорошо
• Вести простой дневник: дата, время приёма, самочувствие, побочные эффекты — это очень помогает врачу
• Сразу обсуждать с врачом любые новые лекарства, витамины и травяные сборы: некоторые из них влияют на действие основного препарата
• Регулярно сдавать анализы, даже когда ничего не беспокоит
• Соблюдать обычные меры гигиены и мыть руки, чтобы снизить риск инфекций
• Обсудить с врачом прививки — некоторые из них при таком лечении делают по особому графику
• Беречь кожу от солнца: часть препаратов повышает чувствительность к ультрафиолету

Медикаментозное лечение

Основной подход — длительный ежедневный приём таргетных таблеток, которые блокируют сигнал роста в больных клетках. Врач подбирает препарат и дозу, а затем регулярно проверяет ответ по анализу крови на изменённый ген: цель — чтобы количество больных клеток снижалось и в какой-то момент стало очень низким или не определялось. Если ответ недостаточный или появляются побочные эффекты, врач может изменить дозу или перейти на другой препарат из этой же группы. Если таргетное лечение не подходит или перестаёт работать, обсуждаются другие варианты, включая трансплантацию стволовых клеток костного мозга (пересадку клеток от донора, которые восстанавливают нормальное кроветворение). Дополнительно применяется поддерживающая терапия: переливания крови при выраженной анемии, лечение инфекций, препараты для контроля побочных эффектов. Конкретные названия лекарств, дозы и схемы назначает только врач-гематолог — не начинайте и не меняйте лечение самостоятельно.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция при ХМЛ обычно не нужна. Иногда при очень большом увеличении селезёнки, которое мешает есть или вызывает сильную боль, врачи обсуждают её удаление, но в наши дни это бывает редко. Трансплантация стволовых клеток — это не хирургическая операция в привычном смысле, а введение донорских клеток через капельницу.

Жизнь с этим заболеванием

Многие люди с ХМЛ продолжают работать, заниматься семьёй и спортом. Жизнь меняется в основном в одном: появляется ежедневный приём таблетки и регулярные анализы крови — сначала чаще, потом реже. Стоит заранее планировать визиты к врачу и сдачу анализов, а также держать при себе список принимаемых лекарств. Если планируется беременность, об этом обязательно говорят с гематологом заранее: подход к лечению в этот период меняется.

Советы по образу жизни

• Умеренная физическая активность — ходьба, плавание, гимнастика — помогает справляться с усталостью
• Полноценный сон и предсказуемый режим дня
• Отказ от курения и осторожность с алкоголем
• Защита от солнца: шляпа, одежда с длинным рукавом, крем с высоким фактором защиты
• Вакцинация по плану, согласованному с лечащим врачом
• Осторожность с самолечением и «народными» средствами — сначала спросить врача или фармацевта

Питание и физические упражнения

Специальной «противоопухолевой» диеты при ХМЛ нет, и никакие продукты не заменяют лечение. Разумный ориентир — обычное сбалансированное питание: овощи и фрукты, цельные крупы, бобовые, рыба, нежирное мясо, достаточно воды. Если во время лечения появляются тошнота или изменения вкуса, врач или диетолог подскажет, как подстроиться. Движение полезно почти всем: начните с коротких прогулок и наращивайте по самочувствию. Не доводите до сильного утомления и обсудите нагрузку с врачом, если есть проблемы с сердцем или выраженная анемия.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Диагноз «лейкоз» звучит страшно, и тревога, злость, растерянность или страх перед будущим — совершенно нормальная реакция. Многие переживают периоды усталости и подавленности, особенно перед контрольными анализами. С этим можно и нужно работать: помогает разговор с психологом или психотерапевтом, поддержка близких, общение с людьми в похожей ситуации. Если грусть или тревога держатся неделями, мешают спать и жить, расскажите об этом гематологу — это часть лечения, а не слабость. Если когда-либо появятся мысли причинить себе вред, немедленно звоните по номеру 112 или 103 и обратитесь за помощью к специалисту — вы не одни, и такая помощь существует.

Профилактика

К сожалению, специально предотвратить ХМЛ нельзя: в основе болезни лежит случайное изменение в клетках, которое невозможно предсказать или «выключить» здоровым образом жизни. Питание, спорт и отказ от курения важны для общего здоровья, но не защищают именно от этого заболевания. Зато очень многое зависит от того, как рано болезнь замечена и насколько регулярно проводится лечение.

Программы скрининга

Отдельного скрининга (массового обследования здоровых людей) для ХМЛ нет и он не нужен из-за редкости болезни. На практике помогает обычный общий анализ крови, который делают при диспансеризации или по любому поводу: он недорогой и позволяет заподозрить проблему. Если в вашей семье были случаи болезней крови или вы ранее получали лучевую терапию, скажите об этом врачу — он решит, нужен ли дополнительный контроль. Согласно подходам Минздрава России, наблюдение и обследование назначает врач по показаниям, а не по желанию «провериться на всё».

Осложнения

Если не лечить

• Без лечения болезнь постепенно переходит в более агрессивную стадию — так называемый бластный криз, который по течению похож на острый лейкоз
• Нарастающая анемия: слабость, одышка, головокружения
• Повышенный риск тяжёлых инфекций из-за неполноценных белых клеток
• Кровотечения и кровоподтёки из-за нехватки тромбоцитов (клеток, отвечающих за свёртывание крови)
• Значительное увеличение селезёнки с болью и чувством переполнения в животе
• Побочные эффекты самого лечения, которые важно вовремя замечать и обсуждать с врачом

Долгосрочный прогноз

Прогноз при ХМЛ сегодня один из самых обнадёживающих среди всех онкогематологических (связанных с кровью) заболеваний. Благодаря таргетной терапии большинство людей достигают стойкого контроля над болезнью и живут долгие годы, часто — близко к обычной продолжительности жизни. Ключевое условие — регулярный приём назначенного лечения и наблюдение у гематолога. Болезнь может требовать лечения десятилетиями, но это не мешает учёбе, работе, путешествиям и созданию семьи. Ваш врач поможет составить план и объяснит, чего ожидать на каждом этапе.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.