Расщелина губы и нёба: заячья губа и волчья пасть

Обзор

Расщелина губы и нёба — это врождённая особенность, когда во время развития малыша в животе у мамы ткани верхней губы и/или нёба не соединяются полностью. «Заячья губа» — так часто называют расщелину верхней губы. «Волчья пасть» — расщелину нёба. Это не болезнь из-за плохого ухода и не вина родителей. С такой особенностью рождаются дети в разных странах и семьях.

Это одна из частых врождённых особенностей лица. По разным оценкам, она встречается примерно у 1 из 500–1000 новорождённых. В России показатели могут отличаться по регионам.

Встречается у детей в любых семьях, независимо от достатка и образа жизни. Изолированная расщелина губы чаще бывает у мальчиков, а изолированная расщелина нёба — у девочек. Иногда расщелина является частью генетического синдрома, но часто встречается сама по себе.

Симптомы

Общие симптомы

• Видимая щель в верхней губе, иногда с одной или двух сторон.
• Щель в нёбе, из-за которой рот и нос сообщаются.
• Трудности с сосанием: молоко или смесь может вытекать через нос.
• Поперхивание, шумное дыхание, иногда срыгивание через нос.
• Медленный набор веса из-за трудностей с кормлением.
• Позже — гнусавая речь, проблемы с произношением звуков.
• Частые отиты и снижение слуха из-за особенности строения носоглотки.
• Проблемы с зубами и прикусом по мере роста.

Симптомы у детей

• Ребёнку может быть трудно есть твёрдую пищу или пить без поперхивания.
• Речь может быть нечёткой, с носовым оттенком; нужны занятия с логопедом.
• Возможны частые простуды, отиты и временное снижение слуха.
• Могут возникать трудности с прикусом и зубами — нужен стоматолог или ортодонт.
• Некоторые дети стесняются шрама или речи и нуждаются в поддержке и доброжелательном разговоре.

Симптомы у пожилых людей

• У взрослых, которые родились с расщелиной, обычно лечение уже завершено, но может оставаться носовой оттенок речи.
• Иногда нужны повторные консультации логопеда, стоматолога, ортодонта или ЛОР-врача.
• Возможны особенности слуха, прикуса и психологические переживания из-за внешности или речи.
• Регулярные осмотры помогают вовремя заметить и решить эти вопросы.

Причины

Основные причины

• Ткани лица и рта формируются в первые недели беременности. Иногда они не соединяются полностью — так возникает расщелина.
• Чаще всего причина смешанная: наследственные особенности плюс условия во время беременности.
• Иногда расщелина связана с генетическим синдромом, но часто других особенностей нет.
• Точную причину находят не всегда. Это не вина матери и не следствие плохого ухода за собой.

Факторы риска

• Случаи расщелины губы или нёба в семье.
• Некоторые генетические синдромы.
• Курение и употребление алкоголя во время беременности.
• Неконтролируемый диабет или другие хронические болезни у будущей мамы.
• Приём некоторых лекарств без согласования с врачом.
• Недостаточное питание до и во время беременности.
• Если вы планируете беременность, обсудите с врачом подготовку, витамины и приём лекарств. Не отменяйте назначенные препараты самостоятельно.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Ребёнок не может дышать, задыхается, синеет или сильно вялый.
• Есть признаки обезвоживания: мало мочи, сухость, запавшие глаза, ребёнок не просыпается для кормления.
• У младенца повышенная температура, особенно в первые месяцы жизни.
• После операции началось кровотечение, сильная боль, отёк или покраснение.
• Сильная ушная боль, выделения из уха или резкое снижение слуха.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если на УЗИ беременности заподозрили расщелину — обратитесь в специализированный центр для плана наблюдения.
• После рождения — к педиатру и специалисту по кормлению, чтобы наладить питание.
• Если ребёнок плохо набирает вес или часто поперхивается.
• Если речь развивается с задержкой или имеет носовой оттенок.
• При частых отитах, храпе, проблемах с зубами и прикусом.
• Перед планированием беременности, если в семье были расщелины, — к генетику или акушеру-гинекологу.

Диагностика

Иногда расщелину замечают во время УЗИ беременности, особенно расщелину губы. Чаще её выявляют после рождения при осмотре: врач смотрит губу, нёбо и проверяет, как ребёнок сосёт. Если есть другие особенности, могут направить к генетику.

Какие исследования могут быть проведены

• Осмотр врача: губы, нёба, полости рта.
• УЗИ во время беременности — может показать расщелину губы, но не всегда.
• Оценка кормления и набора веса.
• Консультация генетика и генетические тесты — по показаниям.
• Проверка слуха и осмотр ЛОР-врача.
• Оценка речи и консультация логопеда по мере роста.
• Осмотр стоматолога и ортодонта для наблюдения за зубами и прикусом.

Чего ожидать на приёме

Вас, скорее всего, направят в команду специалистов разных специальностей. Это не один визит: план обследования и лечения подбирают индивидуально. Чем раньше начать, тем проще поддержать кормление, речь и слух. Задавайте вопросы — вы имеете право понимать каждый шаг.

Лечение

Помощь при расщелине губы и нёба — это командная работа. В неё входят хирург, педиатр, специалист по кормлению, логопед, ЛОР-врач, стоматолог, ортодонт и психолог. Основное лечение — операции, но не менее важны уход, кормление, занятия речью и регулярное наблюдение.

Самопомощь дома

• Работайте со специалистом по кормлению: он подберёт удобную позу, бутылочку и соску.
• Следите за чистотой рта и швов по инструкции врача.
• После операции не кормите ребёнка сразу, пока врач не разрешит; соблюдайте назначенный режим питания.
• Записывайтесь на плановые приёмы и не пропускайте наблюдение у ЛОР-врача, стоматолога и логопеда.
• Дома занимайтесь речью в игре, как покажет логопед.
• Не давайте ребёнку лекарства без назначения врача.

Медикаментозное лечение

Основное лечение — хирургическое закрытие расщелины губы и/или нёба. Сроки и этапы определяет хирургическая команда индивидуально. До и после операции важны поддержка кормления, уход за швами, наблюдение ЛОР-врача, стоматолога и ортодонта, занятия с логопедом. Для боли и защиты от инфекции врач может назначить лекарства; их подбирает только специалист.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция нужна, чтобы закрыть расщелину и помочь ребёнку есть, дышать и говорить. Обычно её проводят в первые месяцы и годы жизни, но точные сроки зависят от здоровья ребёнка и плана команды. Иногда нужны повторные операции — например, для улучшения речи или прикуса. Срочность бывает при проблемах с дыханием или кормлением; в плановом порядке сроки обсуждают со специалистами.

Жизнь с этим заболеванием

День за днём главное — наладить кормление, посещать специалистов и поддерживать ребёнка. Многие семьи ведут обычную жизнь: садик, школа, игры, спорт. Полезно заранее обсуждать с врачами и воспитателями, какая поддержка нужна ребёнку.

Советы по образу жизни

• Не курите рядом с ребёнком и избегайте пассивного курения.
• Соблюдайте безопасный сон младенца: на спине, в своей кроватке, без мягких предметов.
• Вовремя лечите отиты и проходите проверку слуха.
• Берегите лицо от травм в период заживления после операции.
• Поддерживайте ребёнка в общении и в школе; помогайте отвечать на вопросы сверстников спокойно.
• Обсуждайте с врачом вакцинацию по национальному календарю Минздрава России.

Питание и физические упражнения

Питание обычно обычное для возраста, но способ кормления может быть особым — по совету специалиста. После операции может понадобиться мягкая пища и ограничения, которые назначит врач. Движение и игры полезны; в период заживления избегайте ударов по лицу и активных игр, если врач просит беречь швы.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Родители могут чувствовать вину, страх или усталость — это нормально. Дети могут стесняться шрама или речи, сталкиваться с насмешками. Помогают открытый разговор, поддержка близких и психолог. Если вам или ребёнку очень тяжело, обратитесь к психологу или в местную службу психологической помощи. При острых мыслях о вреде себе или другим немедленно звоните 112 или 103.

Профилактика

Полностью предотвратить расщелину губы и нёба нельзя. Можно снизить некоторые риски: планировать беременность, не курить и не употреблять алкоголь, лечить хронические болезни вместе с врачом, полноценно питаться. Витамины и лекарства принимайте только по рекомендации врача. Если в семье были расщелины, обсудите консультацию генетика до беременности.

Вакцины

Обычные прививки по национальному календарю Минздрава России не предотвращают расщелину, но защищают ребёнка от опасных инфекций. Решение о вакцинации обсуждайте с педиатром. Если у ребёнка была операция, врач подскажет, когда можно делать прививки.

Программы скрининга

УЗИ во время беременности может заметить расщелину губы, но не всегда. Расщелину нёба на УЗИ увидеть сложнее. После рождения врач осматривает рот и нёбо. При семейной истории возможна консультация генетика до беременности.

Осложнения

Если не лечить

• Трудности с кормлением и медленный набор веса.
• Обезвоживание и недоедание у младенца.
• Частые отиты и снижение слуха.
• Задержка речи и трудности с произношением.
• Проблемы с зубами и прикусом.
• Психологические трудности из-за внешности или речи.
• Без помощи эти проблемы могут нарастать, поэтому важно раннее наблюдение.

Долгосрочный прогноз

Прогноз в целом хороший. При своевременной помощи большинство детей едят, говорят, слышат и учатся в школе хорошо. Некоторым нужны повторные операции, занятия с логопедом и длительное наблюдение. Каждый ребёнок индивидуален, и команда специалистов составляет план под его потребности. Поддержка семьи и регулярные визиты к врачу очень помогают.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.