Синдром Кушинга

Обзор

Синдром Кушинга — это состояние, при котором в организме долгое время слишком много гормона кортизола. Кортизол вырабатывают надпочечники — две небольшие железы, которые лежат сверху почек, как шапочки. Кортизол нужен каждому человеку: он помогает справляться со стрессом, поддерживает давление, обмен веществ, иммунитет и работу сердца. Но если его становится слишком много и так продолжается недели и месяцы, организм постепенно начинает работать иначе: меняется вес и фигура, кожа становится тонкой, слабеют мышцы, повышается давление и сахар в крови, меняется настроение. Важно понимать: это не «лень» и не «слабая сила воли» — это гормональный сбой, и он лечится. Слово «синдром» здесь означает набор признаков, которые вызваны одной общей причиной — избытком кортизола.

Нет, это редкое состояние. В разных странах его находят примерно у 1–4 человек на каждый миллион жителей в год. Для сравнения: повышенное давление и лишний вес встречаются у миллионов людей, и почти всегда их причина не в синдроме Кушинга. Поэтому врачи сначала исключают более частые и простые объяснения.

Чаще всего синдром Кушинга выявляют у взрослых в возрасте примерно от 25 до 50 лет, и у женщин — в 3–5 раз чаще, чем у мужчин (особенно если причина в небольшой опухоли гипофиза). Но заболеть могут люди любого возраста, включая детей и пожилых. У детей чаще бывает прибавка веса вместе с замедлением роста. У пожилых болезнь нередко «прячется» за уже имеющимися диагнозами — давлением, диабетом, остеопорозом — и поэтому распознаётся позже.

Симптомы

Общие симптомы

• Прибавка веса, особенно в области живота, при том что руки и ноги могут оставаться тонкими.
• Округлое, «луновидное» лицо; на шее и плечах может появиться жировая подушка («горбик»).
• Кожа становится тонкой и легко травмируется, синяки появляются от лёгкого нажатия.
• Широкие розово-фиолетовые растяжки (стрии) на животе, боках, бёдрах, груди.
• Мышечная слабость, особенно в бёдрах и плечах: трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, поднимать руки.
• Выраженная усталость, которая не проходит после отдыха.
• Повышенное артериальное давление, иногда трудно поддающееся лечению.
• Повышенный сахар в крови или жажда и частое мочеиспускание.
• Изменения настроения: раздражительность, тревога, подавленность, плаксивость, проблемы со сном.
• Ухудшение памяти и внимания, «туман в голове».
• Частые или плохо заживающие инфекции.
• У женщин — нерегулярные или пропадающие месячные, лишние волосы на лице и теле, угри.
• У мужчин — снижение полового влечения, проблемы с эрекцией.
• Боли в спине, снижение плотности костей (остеопороз — кости становятся хрупкими).
• Головные боли (особенно если причина в опухоли гипофиза).

Симптомы у детей

• Замедление роста: ребёнок перестаёт расти, хотя прибавляет в весе — это один из самых важных признаков.
• Прибавка веса с «луновидным» лицом и жировым «горбиком» на шее.
• Растяжки на коже, тонкая кожа, синяки.
• Мышечная слабость, быстрая утомляемость, отставание в спорте и на физкультуре.
• Изменения поведения: раздражительность, тревожность, трудности с учёбой и концентрацией.
• У подростков — задержка полового созревания или, наоборот, слишком раннее его начало.
• Повышенное давление и повышенный сахар в крови у ребёнка — всегда повод для обследования.

Симптомы у пожилых людей

• Симптомы часто списывают на возраст: слабость, тонкая кожа, синяки, боли в спине.
• Мышечная слабость в ногах, из-за которой трудно вставать и ходить, повышенный риск падений.
• Уже имеющиеся давление и диабет становятся плохо управляемыми.
• Переломы при небольшой травме (признак хрупких костей).
• Изменения памяти, внимания, настроения, которые можно принять за возрастные или за депрессию.
• Беспричинная потеря веса мышц при сохранении веса тела за счёт жира.

Причины

Основные причины

• Лекарства с гормонами-глюкокортикоидами. Это самая частая причина во всём мире. Такие лекарства назначают при астме, аллергии, артрите, воспалительных и аутоиммунных болезнях, после пересадки органов. Они бывают в таблетках, ингаляциях, мазях, каплях, уколах. Если принимать их долго и в больших количествах, в организме накапливается избыток кортизола — это называют экзогенным (то есть «пришедшим извне») синдромом Кушинга.
• Небольшая опухоль гипофиза (железы в основании мозга). Она начинает вырабатывать слишком много гормона АКТГ, который даёт надпочечникам команду производить больше кортизола. Такой вариант называют болезнью Кушинга — это самая частая причина, когда дело в самом организме.
• Опухоль надпочечника (чаще всего доброкачественная), которая сама вырабатывает лишний кортизол.
• Опухоль в другом органе (например, в лёгких), которая выделяет АКТГ или похожие вещества и «подгоняет» надпочечники. Это называют эктопической продукцией АКТГ.
• Реже — узелковое изменение надпочечников или наследственные синдромы, при которых железы работают избыточно.

Факторы риска

• Длительный приём гормональных противовоспалительных лекарств (глюкокортикоидов) в таблетках, уколах или в больших количествах через кожу и ингаляции.
• Самолечение гормональными мазями и кремами, особенно на большие участки кожи или под повязку.
• Наследственные синдромы, связанные с опухолями желёз внутренней секреции (например, множественная эндокринная неоплазия).
• Случаи опухолей гипофиза или надпочечников у близких родственников.
• Женский пол и возраст 25–50 лет — для болезни Кушинга (опухоли гипофиза).
• Курение и некоторые опухоли лёгких — для варианта с эктопической продукцией АКТГ.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Резкая слабость, обморок, очень низкое давление, спутанность сознания — звоните 103 или 112.
• Сильная одышка или боль в груди, боль и отёк ноги.
• Очень высокое давление с сильной головной болью или ухудшением зрения.
• Быстро усиливающаяся инфекция с температурой.
• Тяжёлое ухудшение настроения, тревога или мысли о причинении себе вреда — не оставайтесь один, обратитесь за помощью немедленно.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Вы замечаете, что вес прибавляется в основном в области живота, а руки и ноги остаются тонкими.
• Появились широкие розово-фиолетовые растяжки, кожа стала тонкой, синяки — от лёгкого прикосновения.
• Слабеют мышцы: трудно вставать со стула, подниматься по лестнице, поднимать руки.
• Давление или сахар в крови плохо поддаются лечению, хотя вы всё делаете по рекомендациям врача.
• У женщины изменился менструальный цикл, появились лишние волосы на лице; у мужчины снизилось половое влечение.
• Вы чувствуете постоянную усталость, подавленность, тревогу или проблемы с памятью.
• У ребёнка замедлился рост, но прибавился вес.
• Вы долго принимаете гормональные лекарства и хотите обсудить с врачом их дозу и необходимость.

Диагностика

Сначала врач подробно расспрашивает: как давно появились изменения, какие лекарства вы принимаете (в том числе мази, капли, ингаляции и то, что «прописали знакомые»), есть ли похожие болезни у родственников. Потом осмотр: измерение давления, оценка веса и окружности живота, кожи, мышц. Если есть подозрение, назначают анализы, которые показывают, действительно ли кортизола слишком много. Это важный этап: анализы могут быть не совсем точными, поэтому их часто повторяют. Только убедившись в избытке кортизола, врач ищет причину — с помощью гормональных проб и снимков (МРТ гипофиза, КТ или МРТ надпочечников).

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на кортизол утром и вечером — в норме к вечеру он заметно снижается.
• Сбор мочи за сутки для определения количества свободного кортизола.
• Анализ слюны поздно вечером (в домашних условиях или в лаборатории).
• Проба на подавление кортизола: врач даёт специальное лекарство и смотрит, снизился ли уровень гормона. Проводится только по назначению врача.
• Анализ крови на гормон АКТГ — он подсказывает, где искать причину: в гипофизе, в надпочечнике или в другом органе.
• Общие анализы: сахар в крови и гликированный гемоглобин, калий, холестерин, общий анализ крови.
• Измерение давления, иногда суточное мониторирование давления.
• Денситометрия — проверка плотности костей.
• МРТ головного мозга (области гипофиза) — чтобы найти возможную небольшую опухоль.
• КТ или МРТ надпочечников, а при необходимости — снимки грудной клетки и другие обследования.
• Иногда дополнительные пробы, когда результаты противоречат друг другу.

Чего ожидать на приёме

Обследование может занять несколько недель и потребовать повторных визитов — это нормально, ведь анализы на кортизол зависят от времени суток, сна, стресса и лекарств. Врач может попросить вас временно не принимать некоторые препараты перед анализами: делать это можно только по его указанию, никогда самостоятельно, потому что резкая отмена некоторых лекарств опасна. Не удивляйтесь, если сначала исключат другие, более частые болезни. Если диагноз подтвердится, вам объяснят причину и предложат план лечения; если нет — тоже хорошо, вы получите понятное объяснение и рекомендации.

Лечение

Цель лечения одна — вернуть уровень кортизола в норму и убрать его причину. Как именно это делать, зависит от того, что вызвало избыток гормона. Если виноваты лекарства, которые вы принимаете по поводу другой болезни, врач подберёт минимально возможную дозу или другой вариант терапии. Если причина внутри организма — чаще всего нужна операция, а иногда дополнительно лекарства или лучевая терапия. Лечение назначает и ведёт врач-эндокринолог, часто вместе с хирургом и другими специалистами. Восстановление не мгновенное: гормональный фон и самочувствие выравниваются постепенно, иногда несколько месяцев.

Самопомощь дома

• Никогда не отменяйте и не уменьшайте гормональные лекарства самостоятельно — это может быть опасно для жизни. Делайте это только вместе с врачом и постепенно, по схеме.
• Сообщайте врачу обо всех лекарствах, которые принимаете, включая мази, капли, ингаляторы, травы и добавки.
• Ведите дневник: вес, окружность живота, давление, самочувствие, настроение. Это очень помогает врачу.
• Дома регулярно измеряйте давление и записывайте результаты.
• Берегите кожу: мягкие моющие средства, увлажнение, защита от солнца, осторожность с бритвой.
• Старайтесь высыпаться и по возможности избегать перегрузок.
• После операции на надпочечниках или гипофизе спросите врача, нужен ли вам медицинский браслет или карточка с информацией о том, что организму может не хватать кортизола, — это помогает в экстренной ситуации.
• Проходите назначенные контрольные осмотры, даже если чувствуете себя хорошо.

Медикаментозное лечение

Вариантов несколько, и врач подбирает их индивидуально. Операция — основной путь, если причина в опухоли: удаление опухоли гипофиза (иногда через нос, без больших разрезов) или удаление изменённого надпочечника. Если операция невозможна или не дала полного эффекта, применяют лучевую терапию на область гипофиза — эффект от неё развивается не сразу, иногда месяцами. Есть также лекарства, которые снижают выработку кортизола или мешают ему действовать; их назначает только эндокринолог, они требуют регулярного контроля анализов и наблюдения. Если избыток кортизола вызван принимаемыми лекарствами, врач постепенно снижает дозу или подбирает замену — резко прекращать приём нельзя. После успешного лечения организму может временно не хватать собственного кортизола, и тогда врач назначает его в виде лекарства на время восстановления. Все эти решения принимаются только специалистом, дозы и препараты обсуждаются лично с врачом.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция обычно становится основным лечением, когда на снимках находят опухоль гипофиза или надпочечника и она доступна для удаления. Перед операцией проводят подготовку: контролируют давление и сахар, проверяют свёртываемость крови и общее состояние. После операции нужно наблюдаться у эндокринолога: уровень гормонов проверяют регулярно, а самочувствие может меняться. Иногда опухоль удалить полностью не удаётся или она возвращается — тогда обсуждают повторную операцию, лучевую терапию или лекарства. Все эти варианты врач разбирает вместе с вами, с учётом вашего возраста, состояния и предпочтений.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с синдромом Кушинга и после лечения требует терпения. Изменения, которые накапливались месяцами, не исчезают за неделю: вес, мышцы, кожа, настроение и давление восстанавливаются постепенно, иногда год и дольше. Это не значит, что ничего не происходит. Многие люди отмечают, что после нормализации гормонального фона возвращаются силы, сон, интерес к жизни. Пока идёт восстановление, полезно опираться на простые вещи: понятный режим дня, посильная активность, поддержка близких и регулярные визиты к врачу. Не сравнивайте себя с другими и не требуйте от себя слишком многого — темп у каждого свой.

Советы по образу жизни

• Ставьте реальные цели на день: короткая прогулка уже полезна, не нужно сразу «навёрстывать» всё.
• Спите достаточно и ложитесь примерно в одно и то же время.
• Постепенно возвращайте физическую активность — начните с ходьбы и простых упражнений, при слабости лучше посоветоваться с врачом или специалистом по лечебной физкультуре.
• Учитесь снижать стресс: дыхательные упражнения, спокойные хобби, общение с теми, кто вас поддерживает.
• Берегите кости: не поднимайте тяжести резко, избегайте падений, дома уберите скользкие ковры и обеспечьте хороший свет.
• Откажитесь от курения — оно дополнительно повышает риск проблем с сердцем и сосудами.
• Ограничьте алкоголь: он повышает давление и мешает сну.
• Следите за давлением и сахаром, если врач просил их контролировать.
• Мойте руки, избегайте тесного контакта с простуженными: при избытке кортизола иммунитет слабее.

Питание и физические упражнения

Специальной «диеты от Кушинга» не существует, но питание помогает чувствовать себя лучше. Полезно есть больше овощей, фруктов, цельных круп, бобовых, нежирных белковых продуктов, молочных продуктов с кальцием и продуктов с витамином D, а также ограничить соль, сладкие напитки и переработанные продукты — это поддерживает давление и сахар в крови. Порции лучше делать умеренными и есть регулярно, чтобы не было резких скачков аппетита. Физическая нагрузка важна для мышц и костей: силовые упражнения с небольшим весом и растяжка помогают вернуть силу, но начинать нужно медленно и только если врач не против — при хрупких костях и слабых мышцах резкие нагрузки опасны. Хорошая база — регулярная ходьба в комфортном темпе. Если есть вопросы о питании и нагрузке, попросите врача направить вас к специалисту по питанию или лечебной физкультуре.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Изменения настроения при синдроме Кушинга — не характер и не слабость, а прямое действие гормона на мозг. Тревога, раздражительность, плаксивость, подавленность, проблемы с памятью и концентрацией очень часты и обычно уменьшаются по мере лечения. Тем не менее эти переживания реальны и заслуживают помощи. Расскажите врачу, если вам тяжело: это важная часть картины болезни, и с этим можно работать. Помогают разговор с психологом или психотерапевтом, поддержка близких, простые способы снижать тревогу и обязательное лечение основного состояния. Если вам кажется, что жизнь потеряла смысл, если появляются мысли о причинении себе вреда — не оставайтесь с этим один: немедленно позвоните по номеру 112 или 103, сообщите близкому человеку, обратитесь в ближайшую службу неотложной помощи. Такие состояния поддаются помощи, и просить её — правильно.

Профилактика

Полностью предотвратить синдром Кушинга, вызванный опухолью гипофиза или надпочечника, к сожалению, нельзя — таких опухолей не избежать образом жизни. Зато самая частая причина, приём гормональных лекарств, во многом управляема: важно принимать их только по назначению врача, в минимально нужной дозе и не дольше необходимого, не наносить гормональные мази на большие участки кожи без рекомендации, не использовать чужие препараты и не покупать гормональные средства «по совету из интернета». Если вы долго принимаете такие лекарства, обсудите с врачом регулярные проверки давления, сахара и плотности костей.

Вакцины

Отдельной прививки от синдрома Кушинга не существует. При этом избыток кортизола ослабляет иммунитет, поэтому врач может обсудить с вами обычные прививки по календарю и дополнительные, например от гриппа и пневмококковой инфекции. Решение всегда принимается вместе с врачом, с учётом вашего состояния и лечения.

Программы скрининга

Массового обследования на синдром Кушинга не проводят — болезнь слишком редкая, и проверять всех было бы неэффективно. Но есть ситуации, когда врач наблюдает внимательнее: если у близких родственников были опухоли гипофиза, надпочечников или наследственные эндокринные синдромы; если человек долго принимает гормональные лекарства; если у молодого человека плохо поддаётся лечению давление или диабет. В этих случаях врач может предложить контрольные анализы. Если вам кажется, что вы в группе риска, просто скажите об этом на приёме.

Осложнения

Если не лечить

• Стойкое повышение давления и связанные с ним болезни сердца, сосудов и риск инсульта.
• Сахарный диабет или ухудшение уже имеющегося диабета.
• Хрупкость костей (остеопороз) и переломы при небольшой травме.
• Потеря мышечной массы и выраженная слабость.
• Более частые и тяжелее протекающие инфекции из-за ослабленного иммунитета.
• Повышенный риск тромбов в венах и лёгких.
• Проблемы с менструальным циклом и снижение фертильности (способности зачать ребёнка).
• Стойкие изменения настроения, тревога и депрессия.
• Редко — опасное состояние, когда организму внезапно не хватает кортизола (чаще после операций или резкой отмены лекарств).

Долгосрочный прогноз

Хорошая новость в том, что синдром Кушинга лечится, и у большинства людей после устранения причины состояние значительно улучшается: давление и сахар приходят в норму, возвращаются силы, уменьшаются тревога и подавленность, постепенно меняется фигура. Восстановление занимает время — иногда от нескольких месяцев до года и больше, и это нормальный путь, а не признак неудачи. Часть изменений, например плотность костей, требует отдельного внимания и наблюдения. Регулярные визиты к эндокринологу, честный разговор о самочувствии и терпение к себе делают прогноз заметно лучше. Если что-то тревожит, не откладывайте разговор с врачом: раннее обращение и правильное лечение дают наилучшие результаты.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.