Деменция с тельцами Леви

Обзор

Деменция с тельцами Леви — это постепенно развивающееся заболевание головного мозга, при котором в нервных клетках накапливается особый белок. Эти скопления называют «тельцами Леви» — по имени врача, который их впервые описал. Из-за них клетки хуже работают и со временем погибают. Страдают не только память, но и движение, сон, зрение и работа внутренних органов — поэтому картина болезни бывает очень разной. Это не следствие старости и не «просто забывчивость»: это отдельное заболевание, которое важно вовремя распознать, чтобы помочь человеку и его близким.

Это одна из наиболее распространённых форм деменции: по разным оценкам, на неё приходится примерно 5–15% всех случаев деменции. Многие случаи, вероятно, остаются нераспознанными, потому что симптомы похожи на болезнь Альцгеймера или на болезнь Паркинсона.

Симптомы

Общие симптомы

• Колебания внимания и ясности сознания: человек то собран и разговаривает нормально, то на минуты или часы «выключается», замирает, выглядит сонным или растерянным — и это не связано с временем суток.
• Яркие зрительные галлюцинации: чаще всего человек видит людей, детей или животных. Многие при этом понимают, что это не по-настоящему, но всё равно пугаются.
• Симптомы, похожие на болезнь Паркинсона: замедленность движений, скованность мышц, дрожание рук, шаркающая походка, тихий голос, мелкий почерк, застывшее выражение лица.
• Нарушение сна с быстрыми движениями глаз: во сне человек громко разговаривает, бьёт руками, вскакивает, может ударить спящего рядом. Это один из самых ранних признаков.
• Частые падения, обмороки, головокружение при вставании из-за перепадов давления.
• Трудности с памятью и вниманием, особенно с планированием, счётом, ориентацией в пространстве и решением повседневных задач.
• Изменения зрения: труднее оценить расстояние, предметы «двоятся», хуже видно, особенно в сумерках.
• Нарушения работы внутренних органов: запоры, частое мочеиспускание или недержание, сухость глаз и рта, потливость, ощущение сердцебиения.
• Апатия, подавленность, тревога, раздражительность, потеря интереса к прежним занятиям.
• Необычно сильное ухудшение после приёма некоторых лекарств — например, после препаратов, назначенных от тошноты, аллергии или возбуждения.

Симптомы у детей

• У детей деменция с тельцами Леви не встречается — это заболевание взрослых, преимущественно пожилого возраста.
• Если у молодого человека или подростка появились выраженные изменения памяти, движений или галлюцинации, это почти всегда другая причина, и нужен срочный осмотр врача.

Симптомы у пожилых людей

• Именно у пожилых людей болезнь встречается чаще всего, и её легко принять за «возрастные изменения».
• У пожилых тяжелее протекают падения и обмороки, выше риск переломов.
• Любая инфекция, обезвоживание или новый препарат могут резко ухудшить состояние — это повод обратиться к врачу в тот же день.
• С возрастом чаще накапливаются другие болезни (сердце, давление, диабет), поэтому лечение нужно подбирать особенно аккуратно.

Причины

Основные причины

• Основная причина — накопление в нервных клетках белка, который образует скопления, называемые тельцами Леви. Из-за этого клетки перестают нормально передавать сигналы и постепенно погибают.
• Заболевание почти всегда возникает само по себе, а не передаётся от человека к человеку и не связано с каким-то одним внешним воздействием.
• В редких случаях возможна наследственная предрасположенность, но она объясняет лишь небольшую часть случаев.

Факторы риска

• Возраст: риск заметно растёт после 60 лет.
• Пол: у мужчин заболевание встречается несколько чаще.
• Случаи деменции или болезни Паркинсона у близких родственников — небольшое повышение риска.
• Нарушение сна с активным поведением во сне (человек разговаривает и двигается во сне) — часто задолго до первых симптомов.
• Факторы, вредные для сосудов головного мозга: высокое давление, диабет, курение, малая физическая активность — они не вызывают болезнь напрямую, но ухудшают её течение.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Внезапная спутанность, резкая сонливость или возбуждение, особенно на фоне температуры, обезвоживания или нового лекарства.
• Падение с ударом головы.
• Обморок или потеря сознания.
• Галлюцинации, из-за которых человеку или окружающим небезопасно.
• Отказ от питья, отсутствие мочеиспускания более суток.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Память или внимание стали заметно хуже, и это замечают и близкие, и сам человек.
• Появились скованность, замедленность, дрожание, изменилась походка или голос.
• Человек видит то, чего нет, или высказывает необычные, но не опасные убеждения.
• Беспокоит сон: разговоры, движения, удары во сне.
• Стали частыми падения, головокружение при вставании, появились запоры или проблемы с мочеиспусканием.
• Подавленность, тревога, потеря интереса к жизни.

Диагностика

Диагноз ставит врач — обычно невролог вместе с терапевтом, иногда с участием психиатра и гериатра (специалиста по здоровью пожилых людей). Специального анализа крови или одного «теста на деменцию» не существует. Врач подробно расспрашивает самого человека и его близких, проверяет память, внимание и движения, оценивает сон и зрение, а затем назначает обследования, чтобы исключить другие, иногда излечимые причины симптомов. Иногда распознать болезнь удаётся не сразу: картина может быть неполной, и тогда врач наблюдает за человеком в течение нескольких месяцев.

Какие исследования могут быть проведены

• Беседа и опрос близких: когда начались изменения, как они проявляются, что было раньше, какие лекарства человек принимает.
• Нейропсихологические тесты — задания на память, внимание, речь, счёт и ориентацию в пространстве.
• Анализы крови: проверка работы щитовидной железы, витаминов, сахара, солей, чтобы исключить обратимые причины.
• МРТ или КТ головного мозга — чтобы увидеть состояние сосудов и исключить другие причины.
• Специальное обследование головного мозга, показывающее работу нервных клеток, отвечающих за движения (например, ОФЭКТ или ПЭТ) — его назначают не всем.
• Исследование сна (полисомнография), если близкие замечают активное поведение во сне.
• В редких сложных случаях — другие исследования по назначению врача.

Чего ожидать на приёме

Обследование может занять несколько недель и потребовать не одного визита. Это нормально и не означает, что врачи сомневаются в человеке — они хотят быть точными. Полезно заранее записать свои наблюдения: что изменилось, когда, как часто, что стало хуже после смены лекарств. Хорошо, если на приём придёт кто-то из близких: вместе проще вспомнить детали и задать вопросы. После обследования врач обсудит с вами результаты понятным языком и предложит план помощи.

Лечение

Полностью вылечить деменцию с тельцами Леви пока нельзя, но можно существенно замедлить ухудшение и надолго сохранить качество жизни. Помощь складывается из нескольких частей: лекарства, которые подбирает врач, реабилитация и физическая активность, безопасная и удобная обстановка дома, налаженный режим дня и поддержка близких. Важно, чтобы лечением занималась команда специалистов и чтобы все врачи — и невролог, и терапевт, и окулист, и другие — знали о диагнозе: при этом заболевании многие обычные препараты требуют осторожности.

Самопомощь дома

• Поддерживайте постоянный распорядок дня: подъём, еда, прогулки и сон в одно и то же время — это уменьшает колебания состояния.
• Сделайте дом безопасным: уберите ковры и провода с пола, поставьте ночники, поручни в ванной, нескользящий коврик.
• Поощряйте любую посильную физическую активность: прогулки, упражнения на равновесие, занятия с инструктором или в группе.
• Следите за питьём и питанием, за регулярным стулом — запоры сильно ухудшают самочувствие.
• Измеряйте давление дома, особенно если бывает головокружение при вставании: эти записи помогут врачу.
• Составьте вместе с врачом и фармацевтом полный список всех принимаемых средств, включая безрецептурные и травяные, — и показывайте его при каждом новом назначении.
• Обсудите с врачом вопросы вождения, работы и финансов: лучше решить их заранее, пока человек может участвовать в решении.
• Записывайте важные договорённости и подсказки на видном месте: календарь, записки, напоминания на телефоне.

Медикаментозное лечение

Лечение подбирается индивидуально и только врачом. Обычно используют несколько подходов. Первый — препараты, которые повышают уровень вещества, помогающего нервным клеткам передавать сигналы; они могут немного улучшить память, внимание и уменьшить галлюцинации. Второй — очень осторожное лечение двигательных нарушений, похожих на паркинсонические: такие средства при этом заболевании часто плохо переносятся и могут усилить спутанность, поэтому их начинают с малых доз и тщательно наблюдают. Третий — коррекция отдельных симптомов: подавленности, тревоги, нарушений сна, запоров, перепадов давления. Отдельно важно знать: при деменции с тельцами Леви бывает опасная чувствительность к группе препаратов, называемых нейролептиками (средства от выраженного возбуждения и галлюцинаций) — их назначают только по строгим показаниям и под контролем врача, а иногда они вызывают тяжёлую реакцию. Обязательно предупреждайте любого врача и фармацевта о диагнозе, прежде чем принимать новое лекарство. Ни в коем случае не начинайте, не меняйте и не отменяйте препараты самостоятельно. Помимо лекарств, большую роль играют немедикаментозная помощь: физиотерапия, лечебная физкультура, занятия с логопедом при нарушениях речи и глотания, эрготерапия (помощь в адаптации к повседневным делам), когнитивные тренировки и психологическая поддержка.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Само заболевание хирургически не лечат. Операции могут понадобиться по другим поводам — например, при переломе шейки бедра после падения. В этом случае важно, чтобы хирурги и анестезиологи знали о диагнозе: наркоз и послеоперационный период требуют особой осторожности, а некоторые лекарства могут усилить спутанность. Плановая операция — повод обсудить с лечащим врачом все риски заранее.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с деменцией с тельцами Леви во многом зависит от обстановки и поддержки. Колебания состояния — особенность болезни, а не лень или капризы: в «плохие» часы человеку трудно то, что легко давалось утром, и это не нужно воспринимать как ухудшение навсегда. Помогают простые вещи: короткие понятные инструкции по одному шагу, спокойный тон, тишина и хороший свет, привычные ритуалы. Полезно заранее обсудить с близкими юридические и финансовые вопросы, оформить доверенности, решить, кто сможет помогать в быту. И важно помнить о том, кто ухаживает: ухаживающему тоже нужен отдых, помощь и возможность выговориться.

Советы по образу жизни

• Регулярная физическая активность в комфортном темпе — лучше каждый день понемногу.
• Хороший сон: ложиться и вставать в одно время, ограничить экраны и кофеин вечером.
• Яркий свет днём и спокойная обстановка вечером — это уменьшает ночную спутанность.
• Посильная умственная активность: разговоры, чтение вслух, музыка, настольные игры, воспоминания по фотографиям.
• Общение и выходы из дома — по возможности не отказываться от встреч и прогулок.
• Отказ от алкоголя: он усиливает спутанность, падения и нарушения сна.
• Осторожность с новыми лекарствами и биологически активными добавками — только после согласования с врачом.

Питание и физические упражнения

Специальной «противо-дементной» диеты нет, но питание влияет на самочувствие. Разумно придерживаться привычного сбалансированного рациона: овощи и фрукты, бобовые, рыба, орехи, цельнозерновые продукты, меньше соли и сладостей — такой стиль питания полезен для сосудов и сердца. Важно достаточно пить, особенно в жару, и следить за регулярным стулом: клетчатка, кисломолочные продукты и вода помогают избежать запоров, которые усиливают спутанность. При проблемах с глотанием врач может порекомендовать более мягкую пищу. Что касается движения: подойдут ежедневные прогулки, упражнения на равновесие и силу, занятия в группе или с инструктором, плавание. Начинать лучше с малого и с разрешения врача, особенно если были падения.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Подавленность, тревога и апатия — очень частая часть этого заболевания, а не слабость характера. Человек может замечать, что с ним происходит, и стыдиться этого; близкие — уставать и чувствовать вину. Об этом нужно говорить с врачом: и состояние самого пациента, и состояние ухаживающих поддаются помощи. Если появляются мысли о нежелании жить или о том, чтобы причинить себе вред, нельзя оставаться с этим один на один — нужно немедленно обратиться за помощью: позвонить по единому номеру экстренных служб 112 или в скорую помощь 103, либо срочно связаться с врачом или близким человеком. Помощь в такой ситуации существует, и её можно получить.

Профилактика

Способа гарантированно предотвратить деменцию с тельцами Леви пока нет — как и для большинства нейродегенеративных заболеваний. Однако есть шаги, которые улучшают здоровье мозга в целом и могут отодвинуть начало проблем: контроль давления и сахара, отказ от курения, регулярное движение, достаточный сон, поддержание общения и умственной активности, лечение нарушений слуха и зрения. Если у кого-то из близких была деменция, это не значит, что она обязательно разовьётся.

Программы скрининга

Отдельного анализа или обследования, которое выявляет эту болезнь на раннем этапе у людей без жалоб, не существует. Поэтому важен не скрининг, а внимание к изменениям: если память, внимание, сон или походка стали заметно другими, стоит обсудить это с врачом. При наличии жалоб врач может провести простые тесты на память и внимание и решить, нужны ли дополнительные обследования.

Осложнения

Если не лечить

• Постепенное нарастание трудностей с памятью, вниманием и повседневными делами — вплоть до необходимости постоянной помощи.
• Частые падения и переломы, обмороки, травмы головы.
• Опасные реакции на некоторые лекарства, если о диагнозе не знают врачи и фармацевты.
• Проблемы с глотанием и питанием, обезвоживание, инфекции.
• Тяжёлые расстройства настроения и поведения, истощение близких, которые ухаживают.

Долгосрочный прогноз

Деменция с тельцами Леви — серьёзное заболевание, и оно действительно постепенно прогрессирует. Но течение бывает очень разным: у некоторых людей состояние долгие годы остаётся относительно стабильным, а особенности болезни — колебания состояния — означают, что даже в «плохие» дни хорошие периоды возвращаются. Многое зависит от раннего распознавания, аккуратного подбора лечения, безопасной обстановки и поддержки близких. Многие люди продолжают жить дома, общаться и заниматься приятными делами ещё долгое время после диагноза. Правильно выстроенная помощь заметно улучшает качество жизни — и для самого человека, и для его семьи.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.