Болезнь плотных депозитов (DDD)

Обзор

Болезнь плотных депозитов (БПД) — это редкое заболевание почек, при котором в фильтрах почек (клубочках) откладываются аномальные белки. Это вызывает воспаление и постепенное повреждение почек. Почки перестают нормально очищать кровь от отходов и лишней жидкости. БПД относится к болезням, связанным с нарушением работы иммунной системы (системы комплемента).

Очень редкое. Встречается примерно у 1–2 человек на миллион.

Чаще выявляют у детей и молодых людей, но болезнь может возникнуть в любом возрасте. Одинаково часто у мужчин и женщин.

Симптомы

Общие симптомы

• Пенистая моча (из-за белка).
• Кровь в моче (моча розовая, красная или тёмная).
• Отёки на ногах, вокруг глаз, иногда на всём теле.
• Усталость, слабость.
• Повышенное артериальное давление.
• Уменьшение количества мочи.

Симптомы у детей

• Отёки вокруг глаз по утрам.
• Пенистая моча.
• Возможна задержка роста или набора веса.
• Частые инфекции.

Симптомы у пожилых людей

• Одышка, отёки из-за задержки жидкости.
• Выраженная усталость.
• Спутанность сознания при тяжёлой почечной недостаточности.
• Высокое давление, которое трудно контролировать.

Причины

Основные причины

• Нарушение работы системы комплемента — части иммунитета, которая обычно борется с инфекциями. При БПД она атакует почки.
• Иногда причиной становятся генетические изменения (мутации) в белках комплемента.
• В некоторых случаях образуются антитела (C3-нефриттический фактор), которые активируют комплемент.

Факторы риска

• Семейная предрасположенность (редко).
• Наличие других аутоиммунных или инфекционных заболеваний (не всегда).
• Возраст: чаще у детей и молодых взрослых.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Внезапное увеличение отёков.
• Появление крови в моче.
• Резкое уменьшение мочи.
• Повышение температуры тела.
• Очень высокое давление, которое не снижается.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Если вы заметили пенистую мочу, отёки или кровь в моче.
• Если у вас есть хронические заболевания почек или семейная история болезней почек.
• Если вы чувствуете постоянную усталость без причины.

Диагностика

Диагноз ставит врач-нефролог (специалист по почкам) на основе анализов крови и мочи, а также биопсии почки. Биопсия — это взятие маленького кусочка ткани почки для исследования под микроскопом. При БПД в биоптате видны характерные плотные отложения.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ мочи (общий, на белок и кровь).
• Анализы крови на креатинин и скорость клубочковой фильтрации (показывают работу почек).
• Определение уровня комплемента C3 и C4.
• Биопсия почки (основной метод диагностики).
• Генетическое тестирование (в некоторых случаях).

Чего ожидать на приёме

Вам могут назначить несколько визитов к нефрологу. Биопсия проводится в стационаре или амбулаторно под местным обезболиванием. После биопсии нужно несколько часов полежать. Результаты анализов обычно готовы в течение нескольких дней, биопсии — до двух недель.

Лечение

Полностью вылечить БПД пока нельзя, но современное лечение помогает замедлить повреждение почек, контролировать симптомы и улучшить качество жизни.

Самопомощь дома

• Ограничьте соль в пище, чтобы уменьшить отёки и давление.
• Следите за артериальным давлением дома.
• Пейте достаточно воды, если врач не рекомендовал ограничение.
• Не принимайте обезболивающие без совета врача — некоторые из них вредят почкам.
• Откажитесь от курения.
• Поддерживайте здоровый вес.

Медикаментозное лечение

Врач может назначить лекарства для снижения артериального давления и защиты почек, а также препараты, подавляющие активность иммунной системы (иммуносупрессанты). В некоторых случаях применяются процедуры для удаления аномальных белков из крови (плазмаферез). Конкретные препараты и схему лечения подбирает только врач-нефролог.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Если почки перестают работать (терминальная стадия почечной недостаточности), может потребоваться диализ или пересадка почки. Пересадка — это операция по замене повреждённой почки донорской. Иногда БПД может вернуться в пересаженной почке, но врачи это учитывают.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с БПД требует регулярных визитов к врачу и анализов. Важно принимать назначенные лекарства, следить за давлением и отёками, а также вести здоровый образ жизни.

Советы по образу жизни

• Регулярно проверяйте почки (анализы мочи и крови).
• Контролируйте давление.
• Избегайте нефротоксичных веществ (например, некоторых обезболивающих).
• Поддерживайте активность по мере сил.
• Высыпайтесь.

Питание и физические упражнения

Питание должно быть сбалансированным, с ограничением соли. Врач или диетолог может рекомендовать ограничение белка, калия или фосфора в зависимости от состояния почек. Физическая активность полезна: ходьба, плавание, лёгкая гимнастика. Избегайте перегрузок.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническая болезнь почек может вызывать тревогу, страх и усталость. Это нормально. Поговорите с врачом или психологом, если чувствуете подавленность. Поддержка близких и специалистов помогает справиться.

Профилактика

Специфической профилактики БПД не существует, так как в основе лежат генетические и иммунные механизмы. Однако можно замедлить прогрессирование болезни, если вовремя начать лечение и вести здоровый образ жизни.

Вакцины

Обсудите с врачом вакцинацию. Людям с болезнями почек часто рекомендуют прививки от гриппа и пневмококковой инфекции. Решение принимает врач.

Программы скрининга

Рутинный скрининг на БПД не проводится из-за редкости. Если у вас есть семейная история болезней почек, сообщите об этом врачу.

Осложнения

Если не лечить

• Хроническая болезнь почек (постепенное снижение функции).
• Терминальная почечная недостаточность, требующая диализа или пересадки.
• Высокое артериальное давление.
• Сердечно-сосудистые осложнения.
• Отёк лёгких.

Долгосрочный прогноз

Прогноз разный: у некоторых людей болезнь прогрессирует медленно, у других быстрее. Современные методы лечения и наблюдения позволяют многим сохранять активность и качество жизни. При развитии почечной недостаточности возможны диализ и трансплантация. Важно регулярно наблюдаться у нефролога.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.