Гранулематоз с полиангиитом: что важно знать

Обзор

Гранулематоз с полиангиитом — это редкое заболевание, при котором иммунная система (защита организма от инфекций) по ошибке начинает атаковать собственные мелкие кровеносные сосуды. Врачи называют такое воспаление сосудов «васкулит». Из-за этого в стенках сосудов появляются небольшие узелки из воспалённых клеток — их называют «гранулёмы». Чаще всего страдают сосуды носа и околоносовых пазух, лёгких и почек, но могут вовлекаться и другие органы: глаза, уши, кожа, суставы, нервы. Это не инфекция, и от человека к человеку болезнь не передаётся. Это и не рак. Заболевание хроническое: оно может обостряться и затихать, но современное лечение помогает большинству людей достичь ремиссии — состояния, когда симптомов почти нет.

Нет, это редкое заболевание. Оно встречается у нескольких человек на каждый миллион населения в год, поэтому многие врачи за всю карьеру видят лишь единичные случаи.

Чаще всего болеют взрослые в возрасте примерно от 40 до 60 лет, мужчины и женщины — примерно одинаково часто. У детей заболевание встречается очень редко. Заболевание не зависит от образа жизни человека, и никто не «виноват» в его появлении.

Симптомы

Общие симптомы

• Долгий насморк, который не проходит обычными средствами, с корочками в носу и кровянистыми выделениями
• Носовые кровотечения и боль в области околоносовых пазух
• Заложенность носа, изменение голоса, осиплость
• Боль в ушах, снижение слуха, повторные воспаления ушей
• Кашель, одышка, особенно при нагрузке
• Кровь в мокроте
• Боль в суставах и мышцах без видимой причины
• Повышенная температура без признаков простуды, ночная потливость
• Потеря веса и постоянная усталость
• Кровь в моче, отёки, изменение количества мочи
• Красные глаза, боль или ухудшение зрения
• Сыпь, язвочки на коже, синяки без причины
• Онемение или покалывание в руках и ногах

Симптомы у детей

• Заболевание у детей встречается очень редко, поэтому симптомы часто сначала объясняют другими причинами
• Долгий насморк, кровь из носа, повторные синуситы и отиты
• Общая слабость, потеря веса, температура без явной причины
• Изменения в анализах мочи, которые находят случайно при обследовании

Симптомы у пожилых людей

• Симптомы могут быть неяркими: усталость, снижение аппетита, потеря веса, недомогание
• Чаще заметны проблемы с почками в анализах мочи, чем жалобы на нос или лёгкие
• Из-за возраста симптомы иногда ошибочно списывают на другие болезни, поэтому важно обращать внимание на их сочетание

Причины

Основные причины

• Причина точно не известна. Известно, что это аутоиммунное заболевание: иммунная система по ошибке атакует собственные сосуды.
• В развитии болезни участвуют антитела (защитные белки иммунитета), которые по ошибке нацеливаются на клетки собственного организма.
• Скорее всего, играет роль сочетание наследственной предрасположенности и внешних пусковых факторов, но конкретный «спусковой крючок» у каждого человека свой.
• Заболевание не заразно и не передаётся по воздуху или при контакте.

Факторы риска

• Возраст примерно от 40 до 60 лет
• Некоторые особенности генов, связанных с иммунной системой
• Возможное влияние некоторых инфекций как пускового момента (это не значит, что болезнь заразна)
• Приём некоторых лекарств, влияющих на иммунитет, — но это лишь единичные случаи, а не типичная причина

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Кровь в моче, отёки, резкое снижение количества мочи
• Кровохарканье, усиливающаяся одышка
• Температура с кашлем и ухудшением дыхания
• Новое онемение или слабость в конечностях
• Боль в глазу с ухудшением зрения

Запишитесь на плановый приём, если:

• Насморк или заложенность носа, которые не проходят за 3–4 недели, особенно с корочками или кровью
• Повторные синуситы или отиты, несмотря на обычное лечение
• Необъяснимая потеря веса, ночная потливость, длительная усталость
• Боль в суставах вместе с другими симптомами
• Изменения в анализах мочи, случайно обнаруженные при обследовании

Диагностика

Диагностика непростая и обычно занимает некоторое время: врачу важно собрать всю картину. Сначала он подробно расспросит о симптомах и осмотрит вас, затем назначит анализы крови и мочи, анализ на специальные антитела (белки, по которым можно заподозрить именно этот вид васкулита), а также снимки лёгких и околоносовых пазух. Самый надёжный способ подтвердить диагноз — биопсия: небольшой образец ткани берут на анализ, чтобы увидеть признаки воспаления сосудов. При этом диагноз никогда не ставится по одному анализу — его подтверждают вместе со всеми данными.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий и биохимический анализ крови
• Анализ мочи — чтобы проверить работу почек
• Анализ крови на антитела ANCA (клетки-«мишени» для иммунных белков)
• Компьютерная томография лёгких и околоносовых пазух
• Биопсия — исследование маленького образца ткани (например, из носа или почек)
• Функциональные тесты дыхания и другие исследования по назначению врача
• Осмотр у специалистов: ревматолога, нефролога, пульмонолога, оториноларинголога, офтальмолога

Чего ожидать на приёме

Скорее всего, вас направят к нескольким врачам узкого профиля, и это нормально: болезнь может затрагивать разные органы. Возможно, потребуется несколько визитов и повторных анализов, прежде чем картина станет ясной. Не откладывайте обследование: чем раньше поставлен диагноз и начато наблюдение, тем меньше риск серьёзных осложнений.

Лечение

Лечение этого заболевания проводит врач-ревматолог, часто вместе с другими специалистами. Главная цель — успокоить «разбушевавшуюся» иммунную систему, остановить воспаление сосудов и защитить органы от повреждения, особенно почки и лёгкие. Лечение идёт в два этапа: сначала добиваются ремиссии (симптомы стихают), затем проводят поддерживающую терапию, чтобы болезнь не вернулась. Лечение длительное, иногда многомесячное и даже многолетнее, но оно позволяет большинству людей жить обычной жизнью.

Самопомощь дома

• Не меняйте и не прекращайте лечение самостоятельно — даже если почувствовали себя лучше: это главная причина обострений
• Ведите дневник симптомов: температура, одышка, отёки, выделения из носа — это помогает врачу
• Приходите на все назначенные анализы и осмотры, даже когда ничего не беспокоит
• Регулярно измеряйте давление, если рекомендовал врач
• Мойте руки, избегайте тесного контакта с людьми, которые сильно простужены
• Обсудите с врачом, какие прививки можно делать, а какие нельзя при сниженном иммунитете
• Не курите: курение вредит сосудам и лёгким
• Отдыхайте достаточно и планируйте нагрузку так, чтобы оставались силы
• При признаках инфекции (температура, кашель) сразу сообщайте врачу, а не занимайтесь самолечением

Медикаментозное лечение

Врач подбирает лечение индивидуально. Обычно используются две группы подходов. Первая — лекарства, которые сдерживают избыточную активность иммунной системы (иммуносупрессанты) и уменьшают воспаление; их дозировку и контроль строго ведёт врач. Вторая — противовоспалительные средства гормонального типа, которые назначают и затем постепенно снижают под наблюдением. В некоторых случаях применяют биологические препараты, действующие прицельно на определённые звенья иммунной системы, и процедуры очищения крови (плазмаферез). Дополнительно врач может назначать средства для защиты костей, контроля давления, профилактики инфекций и поддержки других органов. Все препараты имеют побочные эффекты, поэтому нужны регулярные анализы и осмотры. Никакие лекарства — ни по рецепту, ни без него, включая травы и добавки — не стоит добавлять без согласования с врачом.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Иногда без операции не обойтись: например, при сильно повреждённой перегородке носа или пазухах, при сужении дыхательных путей, которое мешает дышать, или при повреждении глаза. В редких случаях при тяжёлом поражении почек может обсуждаться пересадка почки — но только когда болезнь находится под контролем. Объём вмешательства всегда обсуждается индивидуально с врачом.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с этим заболеванием требует регулярности: приёмы у врача, анализы, приём лекарств по расписанию. Многие люди в ремиссии работают, занимаются спортом, путешествуют и живут полноценно. Полезно заранее обсудить с врачом план на случай обострения или поездки и держать на видном месте список принимаемых лекарств и контактов вашей медорганизации.

Советы по образу жизни

• Соблюдайте режим сна и отдыха, не перегружайте себя
• Избегайте контакта с явно больными людьми, особенно в сезон простуд
• Бросайте курить: это важнее, чем кажется
• Защищайте кожу от солнца, если врач предупредил о повышенной чувствительности
• Планируйте беременность только после обсуждения с врачом — это важно при иммунном лечении
• Обсудите с врачом физическую активность: умеренные нагрузки обычно полезны

Питание и физические упражнения

Специальной «диеты от васкулита» не существует. Основной принцип — питаться разнообразно и регулярно, с достаточным количеством овощей, фруктов, белка и кальция. Если врач назначил гормональные препараты, может понадобиться больше кальция и витамина D — это стоит обсудить отдельно. Ограничьте соль, если есть отёки или повышено давление. Физическая активность помогает и телу, и настроению: подойдут прогулки, плавание, лёгкая гимнастика. Начинайте с небольших нагрузок и увеличивайте их постепенно, прислушиваясь к самочувствию.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническая болезнь и сильные лекарства — это большая нагрузка, и тревога, раздражение или упадок сил — нормальная реакция. Не нужно держать это в себе: расскажите близким и врачу. Если грусть, тревога или бессонница не проходят несколько недель и мешают жить, обратитесь за психологической или психиатрической помощью — это часть заботы о здоровье. Если появляются мысли о том, чтобы навредить себе, это неотложная ситуация: немедленно позвоните по номеру 112 или 103 либо обратитесь в ближайшую службу экстренной помощи — вы не одни, и помощь доступна.

Профилактика

Предотвратить развитие этого заболевания, к сожалению, нельзя — оно не связано с образом жизни и не заразно. Но можно сделать многое, чтобы предотвратить обострения и осложнения: строго соблюдать назначенное лечение, вовремя приходить на контрольные обследования и сообщать врачу о любых новых симптомах.

Вакцины

Вакцинация обсуждается с лечащим врачом индивидуально. При иммунном лечении живые вакцины обычно не применяются, а инактивированные (убитые) вакцины могут быть рекомендованы — например, от гриппа и пневмококка. Специальные прививки «от васкулита» не существует.

Программы скрининга

Регулярное наблюдение — это и есть профилактика осложнений: анализы мочи и крови для контроля почек, проверка лёгких, измерение давления, осмотры глаз, ушей и носа. Кроме того, в России стоит проходить диспансеризацию и профилактические осмотры по возрасту, как рекомендует Минздрав, а приём некоторых лекарств требует дополнительного контроля плотности костей и уровня сахара в крови.

Осложнения

Если не лечить

• Стойкое повреждение почек вплоть до почечной недостаточности
• Кровотечение в лёгких и тяжёлые проблемы с дыханием
• Деформация носа (так называемый «седловидный нос») и стойкая заложенность
• Снижение или потеря слуха
• Проблемы со зрением, вплоть до его потери при вовлечении глаз
• Повреждение нервов с онемением, слабостью в руках или ногах
• Повышенный риск инфекций на фоне активного воспаления и лечения
• Повышенный риск сердечно-сосудистых проблем

Долгосрочный прогноз

Прогноз сегодня гораздо лучше, чем несколько десятилетий назад: при правильном лечении большинство людей достигают ремиссии и возвращаются к работе и обычной жизни. Болезнь считается хронической, поэтому возможны обострения — но их учатся замечать рано и вовремя корректировать лечение. Главный фактор успеха — ранняя диагностика и постоянное сотрудничество с врачом, а не борьба с болезнью в одиночку.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.