Гемолитико-уремический синдром (ГУС)

Обзор

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это редкое, но серьёзное состояние, при котором в крови одновременно происходят три вещи. Во-первых, разрушаются эритроциты — красные клетки, которые переносят кислород; это называется гемолиз. Во-вторых, становится слишком мало тромбоцитов — маленьких клеток, которые помогают крови свёртываться. В-третьих, страдают почки: их мелкие сосуды повреждаются, и почки временно перестают нормально очищать кровь. Чаще всего это случается после кишечной инфекции, особенно у детей младшего возраста. ГУС — это не то, что человек «подхватил» из-за своего образа жизни: это осложнение, которое может развиться у любого ребёнка или взрослого после обычной кишечной инфекции.

Нет, ГУС встречается редко — это несколько случаев на 100 000 детей в год. Врач общей практики или педиатр за карьеру может увидеть его лишь несколько раз, поэтому так важно знать о нём и вовремя заподозрить.

Чаще всего болеют дети от 6 месяцев до 5 лет. Взрослые тоже могут заболеть, и у них течение бывает тяжелее. Отдельная форма — атипичный ГУС — связана не с инфекцией, а с особенностями работы иммунной системы (системы защиты организма) и может передаваться в семьях по наследству. У людей старшего возраста и у тех, у кого уже есть проблемы с почками, болезнь протекает тяжелее.

Симптомы

Общие симптомы

• Бледность кожи, особенно заметная на лице и ладонях
• Сильная слабость, вялость, сонливость, которую трудно объяснить
• Мелкие красные или фиолетовые точки и синяки на коже без причины
• Резкое уменьшение количества мочи, тёмная моча или полное отсутствие мочеиспускания
• Отёки на лице, руках или ногах
• Желтоватый оттенок кожи и белков глаз
• Тошнота, рвота, боль в животе
• Головная боль, раздражительность

Симптомы у детей

• Ребёнок становится вялым, отказывается от еды и питья, мало писает — это самые важные признаки
• После поноса (особенно с кровью) наступает резкое ухудшение: ребёнок бледнеет и слабеет
• Беспокойство, плач без причины, отказ от груди или бутылочки
• Судороги или подёргивания — это уже повод немедленно вызывать скорую
• Мокрые подгузники становятся редкими или сухими — так родители замечают уменьшение мочи

Симптомы у пожилых людей

• Болезнь может начаться без поноса — сразу с weakness, спутанности сознания или одышки
• Усугубление уже имеющихся проблем с почками или сердцем
• Одышка и отёки из-за задержки жидкости
• Спутанность сознания, сонливость, которые близкие могут принять за «возрастное»
• Более высокий риск тяжёлого течения и потребности в диализе

Причины

Основные причины

• Самая частая причина — кишечная инфекция определённого типа кишечной палочки, которая выделяет токсин (вредное вещество), повреждающий мелкие сосуды почек. Такой токсин часто называют «шига-подобным».
• Инфекция передаётся через заражённую еду и воду: недостаточно прожаренное мясо, непастеризованное молоко, немытые овощи и фрукты, а также от человека к человеку при плохом мытье рук.
• Атипичный ГУС не связан с инфекцией: он возникает из-за особенностей работы системы комплемента — части иммунной защиты организма. Иногда это наследственная особенность.
• В редких случаях ГУС может развиться после некоторых инфекций, на фоне приёма отдельных лекарств или как осложнение других заболеваний. Это всегда оценивает врач.

Факторы риска

• Возраст до 5 лет — самая уязвимая группа
• Недавний понос, особенно с кровью
• Употребление непастеризованного молока или продуктов, недостаточно термически обработанных
• Купание или контакт с загрязнённой водой и песком на фермах
• Плохие условия гигиены, тесный контакт в детском коллективе или семье
• Наследственная предрасположенность к атипичному ГУС
• Уже имеющиеся болезни почек, ослабленный иммунитет, пожилой возраст

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• После поноса у ребёнка или взрослого появляется кровь в стуле
• Человек стал очень вялым, бледным, почти не мочится
• Появились мелкие синяки или красные точки на коже без причины
• Возникли отёки или резко уменьшилось количество мочи
• У ребёнка неукротимая рвота и он не может пить

Запишитесь на плановый приём, если:

• Перенесённый понос с кровью — стоит сообщить об этом врачу, особенно если после него осталась слабость
• Если у вас или ребёнка в семье были случаи атипичного ГУС, обсудите это с врачом заранее
• После перенесённого ГУС нужно регулярно проверять работу почек — по плану, который назначит врач
• Любые вопросы о профилактике кишечных инфекций — к врачу или фармацевту

Диагностика

Врач ставит диагноз по сочетанию признаков: недавний понос, бледность, мало мочи, изменения в анализах крови. Основную информацию дают анализы крови и мочи: они показывают разрушение эритроцитов, низкое число тромбоцитов и то, как работают почки. Если человек уже в тяжёлом состоянии, обследование начинают сразу в больнице, а не в поликлинике.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ крови — показывает анемию (мало эритроцитов), низкие тромбоциты и признаки разрушения красных клеток
• Исследование мазка крови под микроскопом — врач ищет «обломки» эритроцитов, так называемые шизоциты
• Биохимический анализ крови — оценивает работу почек (креатинин, мочевина) и электролиты
• Анализ мочи — показывает кровь и белок в моче
• Анализ кала — ищет возбудителя кишечной инфекции и его токсин
• УЗИ почек — помогает оценить их размер и состояние
• При подозрении на атипичный ГУС — исследование системы комплемента и, при необходимости, генетические тесты
• В редких случаях — биопсия почки (забор маленького кусочка ткани на анализ), если причина неясна

Чего ожидать на приёме

Скорее всего, человека с подозрением на ГУС сразу направят в больницу, часто в отделение интенсивной терапии или нефрологическое отделение. Там возьмут анализы, поставят капельницу для жидкости и будут наблюдать за количеством мочи, давлением и весом. Это может занять несколько дней. Родителям стоит быть рядом с ребёнком — это помогает и ребёнку, и врачам. Не стесняйтесь задавать вопросы: что показывают анализы, как работают почки, что будет дальше.

Лечение

ГУС лечат только в больнице. Специального «лекарства от ГУС» не существует — главная задача врачей поддерживать организм, пока повреждённые сосуды почек восстанавливаются: восполнять жидкость, следить за солями и давлением, при необходимости помогать почкам и крови. Для атипичной формы есть отдельные современные подходы лечения, которые назначает только врач-специалист.

Самопомощь дома

• Не пытайтесь лечить ГУС дома и не давайте ребёнку или взрослому лекарства от поноса без совета врача — при кровавом поносе они могут навредить
• Если вы уже дома после больницы — строго следуйте плану наблюдения, который составил врач
• Записывайте, сколько человек пьёт и сколько мочи выделяет, — это очень полезная информация для врача
• Соблюдайте питьевой режим, который рекомендовал врач: не больше и не меньше
• Мойте руки с мылом после туалета, смены подгузников и перед едой — это защищает и вас, и окружающих
• Не занимайтесь самолечением травами, «очищающими» средствами и биодобавками для почек — обсудите всё с врачом

Медикаментозное лечение

Лечение в больнице строится вокруг поддержки организма. Врачи восполняют жидкость и соли через капельницу, следят за давлением, весом и количеством мочи, контролируют состав крови. Если анемия выражена, может понадобиться переливание крови или её компонентов. Если почки временно не справляются, применяют диализ — процедуру, которая очищает кровь вместо почек, пока они восстанавливаются. Также важно полноценное питание и контроль симптомов. При атипичном ГУС врач-специалист может назначить современную таргетную терапию, влияющую на систему комплемента; такие решения принимаются индивидуально в специализированном центре. Все назначения делает только врач — не существует «домашних» лекарств от ГУС.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

При ГУС операция обычно не требуется: диализ — это процедура, а не операция. Хирургическое вмешательство может обсуждаться лишь в отдельных редких ситуациях, например при серьёзных осложнениях со стороны живота или при подготовке к постоянному диализу. Это всегда решается индивидуально командой врачей.

Жизнь с этим заболеванием

После выписки жизнь постепенно возвращается в обычное русло, но какое-то время нужно наблюдаться у врача и регулярно сдавать анализы крови и мочи — это нормальная часть восстановления. Многие дети полностью выздоравливают. Кому-то нужно ограничивать соль и следить за питьём, а также избегать обезвоживания при любых болезнях. Планируйте визиты к врачу заранее и не пропускайте их, даже если всё кажется хорошо.

Советы по образу жизни

• Регулярно мойте руки с мылом — это лучшая защита от кишечных инфекций
• Хорошо прожаривайте мясо, мойте овощи и фрукты, не пейте сырое (непастеризованное) молоко
• Пейте достаточно воды, особенно в жару и при болезни с температурой
• Избегайте обезвоживания при поносе и рвоте — вовремя обращайтесь к врачу
• Обсудите с врачом, какие прививки и когда можно делать
• Не начинайте новые лекарства, включая безрецептурные и растительные, без совета с врачом или фармацевтом

Питание и физические упражнения

Питание подбирается вместе с врачом: обычно это обычная сбалансированная еда, но иногда на время ограничивают соль, а количество жидкости и белка обсуждают отдельно. Физическая активность полезна и помогает восстановиться, но начинать стоит постепенно — с прогулок и лёгких нагрузок, ориентируясь на самочувствие. Если появляются отёки или одышка при нагрузке, об этом нужно сказать врачу.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

ГУС — тяжёлое переживание для всей семьи: больница, капельницы, анализы, страх за будущее. Это нормально — чувствовать тревогу, усталость, растерянность, а иногда и вину («мы что-то не то съели»). Эти чувства не нужно держать в себе. Разговаривайте с близкими, задавайте вопросы врачам, просите объяснить непонятное. Если тревога или подавленность не отпускают, мешают спать и жить, обратитесь за психологической поддержкой — к врачу или в службу психологической помощи вашего региона. Если появляются мысли о том, что не хочется жить, — это сигнал срочно обратиться за помощью: скажите об этом врачу, близкому человеку или позвоните по номеру экстренных служб 112.

Профилактика

Полностью гарантировать защиту нельзя, но можно сильно снизить риск. Главное — профилактика кишечных инфекций: мыть руки с мылом после туалета, смены подгузников, прогулки и перед едой; тщательно прожаривать мясо, особенно фарш; мыть овощи и фрукты; не пить непастеризованное молоко и не есть сыры из него; не глотать воду при купании в водоёмах, озёрах и на фермах, где есть животные. Если у кого-то в семье понос, особенно с кровью, важно соблюдать гигиену особенно строго и не отправлять ребёнка в детский сад до разрешения врача. Атипичный ГУС профилактировать так же нельзя, но знание о семейной предрасположенности помогает врачам быть настороже.

Вакцины

Прививки, которая защищала бы именно от ГУС или от кишечной палочки, вызывающей его, пока не существует. Остальные прививки по национальному календарю делать стоит — они защищают от других инфекций, которые тяжело переносятся ослабленным организмом. График прививок после перенесённого ГУС обсудите с врачом.

Программы скрининга

Массового скрининга на ГУС нет — болезнь редкая и проявляется остро. Но есть важное исключение: если у кого-то в семье был атипичный ГУС, родственникам стоит обсудить с врачом-специалистом обследование. Людям, перенёсшим ГУС, нужны регулярные проверки давления, анализов мочи и крови — это не «скрининг», а наблюдение, которое помогает вовремя заметить проблемы с почками.

Осложнения

Если не лечить

• Острое повреждение почек вплоть до полной остановки их работы — тогда требуется диализ
• Тяжёлая анемия и выраженная слабость из-за разрушения эритроцитов
• Повышенное давление, отёки, накопление жидкости в лёгких
• Поражение нервной системы: судороги, спутанность сознания, инсульт (в тяжёлых случаях)
• Проблемы с сердцем, поджелудочной железой, кишечником
• В долгосрочной перспективе — снижение функции почек, повышенное давление, белок в моче

Долгосрочный прогноз

Прогноз при типичной (связанной с кишечной инфекцией) форме в целом хороший: большинство детей выживают и восстанавливают работу почек. У части людей остаются некоторые изменения — например, повышенное давление или белок в моче — поэтому наблюдение у врача важно на годы вперёд. Атипичная форма требует более длительного лечения и постоянного контроля у специалистов, но и здесь есть современные возможности, которые помогают сохранить почки. Главное — не оставаться с болезнью один на один: регулярные визиты к врачу и внимательное отношение к своему телу дают хорошие шансы на полноценную жизнь.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.