Гемолитическая анемия

Обзор

Гемолитическая анемия — это состояние, при котором красные клетки крови (эритроциты) разрушаются раньше обычного срока. Эритроциты переносят кислород. Когда их становится меньше, ткани получают меньше кислорода, поэтому появляются усталость, бледность, желтушность и другие симптомы. Разрушение эритроцитов называется гемолизом. Это не заразно. Только врач может определить причину и поставить диагноз.

Гемолитические анемии — сравнительно редкая группа болезней крови. Чаще встречаются другие виды анемии, например железодефицитная.

Люди любого возраста. Наследственные формы часто выявляют у детей, но иногда только у взрослых. Приобретённые формы могут возникнуть в любом возрасте; некоторые аутоиммунные варианты чаще встречаются у женщин.

Симптомы

Общие симптомы

• утомляемость, слабость, особенно при нагрузке
• бледность кожи и слизистых
• желтушность кожи и белков глаз — за счёт билирубина, жёлтого пигмента, который образуется при разрушении эритроцитов
• тёмная, коричневая или красноватая моча
• учащённое сердцебиение, одышка при привычной нагрузке
• головокружение
• увеличение селезёнки — тяжесть или дискомфорт в левом подреберье

Симптомы у детей

• у новорождённых — желтуха в первые дни жизни, вялость, плохой аппетит
• бледность, утомляемость, раздражительность
• жёлтый оттенок кожи и глаз
• тёмная моча
• учащённое сердцебиение, одышка при кормлении или игре
• при тяжёлых формах — отставание в росте и развитии

Симптомы у пожилых людей

• выраженная утомляемость, слабость
• одышка и учащённое сердцебиение даже при небольшой нагрузке
• головокружение, спутанность сознания
• обострение стенокардии или сердечной недостаточности
• желтушность кожи и глаз, тёмная моча

Причины

Основные причины

• наследственные дефекты оболочки эритроцитов, например наследственный сфероцитоз
• недостаточность ферментов в эритроцитах, например глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД)
• наследственные болезни гемоглобина, например талассемия или серповидноклеточная анемия
• аутоиммунные реакции — иммунная система атакует собственные эритроциты
• инфекции — некоторые бактерии, вирусы и малярия
• лекарства и токсины, которые могут запускать разрушение эритроцитов
• механическое повреждение эритроцитов — например, при искусственных клапанах сердца или тяжёлой травме
• переливание крови с несовместимостью

Факторы риска

• семейный анамнез наследственной анемии
• аутоиммунные заболевания
• некоторые инфекции
• приём лекарств, которые могут запускать гемолиз
• контакт с токсинами
• искусственные клапаны сердца или сосудистые протезы
• переливание крови в прошлом
• определённое этническое происхождение для наследственных форм

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• усиление желтухи или потемнение мочи
• лихорадка на фоне анемии
• нарастающая одышка или слабость
• учащённое сердцебиение, боль в левом подреберье
• уменьшение количества мочи
• новые кровоподтёки или кровотечения без причины

Запишитесь на плановый приём, если:

• стойкая утомляемость и слабость
• бледность кожи
• периодическая желтушность кожи или глаз
• тёмная моча без других симптомов
• семейный анамнез гемолитической анемии
• увеличение селезёнки, обнаруженное случайно

Диагностика

Врач собирает анамнез, осматривает, проверяет желтушность и селезёнку, назначает анализы крови и мочи. Важно найти причину гемолиза: наследственную, аутоиммунную, инфекционную, лекарственную или механическую. Иногда нужна консультация гематолога.

Какие исследования могут быть проведены

• общий анализ крови с гемоглобином и эритроцитами
• ретикулоциты — молодые эритроциты; их рост показывает, что костный мозг пытается восполнить потери
• билирубин — жёлтый пигмент, повышается при разрушении эритроцитов
• лактатдегидрогеназа (ЛДГ) — фермент, который может повышаться при гемолизе
• гаптоглобин — белок, который снижается при разрушении эритроцитов
• прямая проба Кумбса (антиглобулиновый тест) — помогает заподозрить аутоиммунную форму
• анализ мочи на билирубин и уробилиноген
• УЗИ органов брюшной полости для оценки селезёнки и жёлчного пузыря
• генетические тесты при подозрении на наследственную форму

Чего ожидать на приёме

Диагностика может занять несколько дней и визитов. Некоторые анализы повторяют. Вам могут задать вопросы о семье, лекарствах и инфекциях. Это нормально. Не начинайте лечение самостоятельно до обсуждения с врачом.

Лечение

Лечение зависит от причины и тяжести. В России помощь оказывают по клиническим рекомендациям Минздрава; врач составляет индивидуальный план. Цель — уменьшить разрушение эритроцитов, поддержать гемоглобин и предотвратить осложнения. Только врач может подобрать лечение.

Самопомощь дома

• отдыхайте, когда чувствуете усталость, и не перегружайте себя
• пейте достаточно жидкости, если врач не ограничил
• избегайте известных вам триггеров: инфекций, обезвоживания, некоторых лекарств и токсинов
• не назначайте себе железо, витамины или БАДы без врача — при гемолизе они могут навредить
• следите за цветом мочи и кожи, отмечайте новые симптомы
• носите с собой информацию о диагнозе и принимаемых лекарствах

Медикаментозное лечение

Врач может лечить основную причину: инфекцию, аутоиммунное заболевание или воздействие лекарства. При аутоиммунной форме применяют препараты, которые снижают активность иммунной системы. При тяжёлой анемии может понадобиться переливание крови. Иногда назначают поддерживающие средства, например витамины по показаниям. При некоторых наследственных формах обсуждают удаление селезёнки. Конкретные препараты и процедуры подбирает только врач.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция может обсуждаться при некоторых формах, например при наследственном сфероцитозе, если другие методы недостаточны. Решение принимает команда врачей с учётом возраста, тяжести и рисков. Это не срочное решение; у вас будет время обсудить плюсы и минусы.

Жизнь с этим заболеванием

Живите в своём ритме, планируйте отдых. Усталость — частый спутник; не сравнивайте себя с другими. Регулярно посещайте врача и сдавайте анализы, как рекомендовано. При первых признаках ухудшения обращайтесь за помощью.

Советы по образу жизни

• регулярные осмотры у терапевта или гематолога
• избегайте обезвоживания и переохлаждения
• не курите, ограничьте алкоголь
• обсудите с врачом прививки, особенно если удалена селезёнка
• избегайте контакта с известными токсинами и инфекциями
• ведите дневник симптомов, чтобы обсуждать их с врачом

Питание и физические упражнения

Питание должно быть сбалансированным: овощи, фрукты, белок, цельные злаки. Достаточно жидкости. Не принимайте железо без назначения врача — при гемолизе оно может накапливаться. Физическая активность полезна по самочувствию: прогулки, лёгкие упражнения. При сильной усталости или одышке снизьте нагрузку и посоветуйтесь с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническая усталость, желтуха и частые визиты к врачу могут расстраивать и вызывать тревогу. Это нормально. Расскажите врачу о своём настроении; может помочь психолог или группа поддержки. Если вам тяжело и есть мысли о самоповреждении, немедленно обратитесь за помощью: в России можно позвонить 112.

Профилактика

Наследственные формы предотвратить нельзя, но можно рано выявить и наблюдать. Приобретённые формы иногда можно предотвратить: избегать известных триггеров, осторожно относиться к лекарствам и токсинам, лечить основные болезни. Обсудите с врачом индивидуальные меры.

Вакцины

При некоторых формах и после удаления селезёнки врач может рекомендовать прививки. Не делайте прививки самостоятельно без обсуждения, особенно на фоне лечения, снижающего иммунитет.

Программы скрининга

При семейной форме врач может предложить обследование родственников и генетическую консультацию. Массовый скрининг зависит от региона и формы болезни; уточняйте у врача.

Осложнения

Если не лечить

• тяжёлая анемия с одышкой и слабостью
• перегрузка сердца
• пигментные камни в жёлчном пузыре
• увеличение селезёнки и риск её разрыва при травме
• почечные осложнения при тяжёлом гемолизе
• перегрузка железом при частых переливаниях
• утомляемость, снижение качества жизни

Долгосрочный прогноз

Прогноз зависит от причины и тяжести. Многие люди живут полноценно, если регулярно наблюдаются у врача и получают поддержку. Некоторые формы требуют постоянного контроля, но современная медицина помогает уменьшить симптомы и предотвратить осложнения. Обсудите с врачом свой план наблюдения.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.