Пурпура Шёнляйна–Геноха (IgA-васкулит)

Обзор

Пурпура Шёнляйна–Геноха (её также называют IgA-васкулитом) — это состояние, при котором воспаляются мелкие кровеносные сосуды. Слово «васкулит» означает именно воспаление сосудов. Из-за этого воспаления стенки мелких сосудов становятся «проницаемыми», и небольшое количество крови может выходить под кожу — так появляются синячково-красные пятнышки, которые не исчезают при нажатии. Одновременно могут затрагиваться сосуды кожи, суставов, кишечника и почек. Это не заразно и не передаётся от человека к человеку. У большинства детей болезнь проходит самостоятельно в течение нескольких недель, хотя за состоянием почек нужно некоторое время наблюдать.

Это самый частый васкулит (воспаление сосудов) у детей. Врачи встречаются с ним регулярно, особенно осенью, зимой и весной, когда много респираторных инфекций.

Чаще всего болеют дети от 2 до 10 лет, немного чаще мальчики. Взрослые тоже могут заболеть, но у них болезнь нередко протекает тяжелее и чаще затрагивает почки. Заболевание не связано с образом жизни, достатком или гигиеной.

Симптомы

Общие симптомы

• Сыпь в виде мелких красно-фиолетовых точек и пятен, слегка выступающих над кожей, обычно на голенях, стопах и ягодицах; при нажатии пятнышки не бледнеют
• Боль и скованность в суставах — чаще коленных и голеностопных, иногда с отёком
• Боль в животе, похожая на колики, иногда с тошнотой или рвотой
• Кровь или белок в моче, которые видны только в анализе
• Повышенная температура и общее недомогание в начале болезни
• Отёки на ногах, иногда на лице или руках

Симптомы у детей

• Сыпь появляется первой и обычно наиболее заметна
• Сильные схваткообразные боли в животе, из-за которых ребёнок может плакать и подтягивать ножки
• Болезненный и увеличенный сустав — ребёнок щадит ногу или руку
• У мальчиков иногда бывает боль и отёк мошонки
• Общая вялость, отказ от еды, капризность

Симптомы у пожилых людей

• Поражение почек встречается чаще и может быть более выраженным
• Сыпь может быть более распространённой и держаться дольше
• Болезнь чаще возвращается после видимого улучшения
• Выше риск тяжёлого поражения кишечника
• Из-за возраста и сопутствующих болезней состояние требует более внимательного наблюдения врача

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна. Считается, что болезнь возникает из-за необычной реакции иммунной системы на какой-то «толчок».
• Чаще всего таким толчком бывает перенесённая инфекция дыхательных путей или кишечника — часто за одну-три недели до появления сыпи.
• В стенках мелких сосудов откладывается особый белок иммунной системы — иммуноглобулин А (IgA), отсюда второе название болезни.
• Изредка похожую реакцию могут вызвать некоторые лекарства, пищевые продукты или укусы насекомых, но это скорее редкие случаи, а не правило.

Факторы риска

• Возраст от 2 до 10 лет — самая частая возрастная группа
• Недавно перенесённая простуда, ангина или кишечная инфекция
• Мужской пол — у мальчиков и мужчин встречается несколько чаще
• Сезон: болезнь чаще регистрируется осенью, зимой и весной
• Наследственная предрасположенность иногда играет роль, но это не обязательное условие

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Появилась сыпь, которая не исчезает при нажатии на неё
• Сильная боль в животе, повторная рвота или кровь в стуле
• Моча стала красноватой или резко уменьшилось её количество
• Опухли лицо, губы, язык или стало трудно дышать
• Резкая слабость, сонливость, спутанность сознания, судороги
• Боль и отёк мошонки

Запишитесь на плановый приём, если:

• Сыпь держится дольше недели или появляется в новых местах
• Боли в суставах мешают ходить или спать
• Появились отёки на ногах или вокруг глаз
• Болезнь вернулась после периода улучшения
• Вам нужно обсудить план наблюдения за почками и график анализов

Диагностика

Диагноз в основном ставится по осмотру: врач видит характерную сыпь, которая не бледнеет при нажатии, и расспрашивает о болях в животе и суставах, о недавних инфекциях. Дополнительные обследования нужны, чтобы понять, затронуты ли почки, кишечник и другие органы, и исключить другие болезни. Специального единственного анализа, который «подтверждает» эту болезнь, не существует.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ мочи — ключевой тест: он показывает, есть ли кровь или белок в моче
• Измерение артериального давления при каждом визите
• Общий и биохимический анализ крови, включая показатели работы почек
• Анализы на инфекции, если есть признаки недавней или текущей инфекции
• УЗИ органов брюшной полости, если сильно болит живот
• В редких и неясных случаях — биопсия кожи или почки (берут крошечный кусочек ткани на исследование)
• Иногда — дополнительные исследования сердца или лёгких, если есть жалобы со стороны этих органов

Чего ожидать на приёме

Скорее всего, вам назначат осмотр, анализ мочи и крови, а затем попросят приходить на контроль каждые одну-две недели в первый месяц, затем реже — в течение нескольких месяцев. Анализы мочи нужно будет сдавать регулярно, даже если самочувствие хорошее: изменения в почках часто протекают незаметно. Это стандартный и хорошо отработанный подход, принятый в том числе в рекомендациях Минздрава России по ведению детей с подобными состояниями.

Лечение

Специального лечения, которое «убирает» саму болезнь, нет — у большинства детей она проходит сама. Основная задача врача — облегчить симптомы и внимательно следить за почками и кишечником, чтобы вовремя подключить более активную помощь, если она понадобится. Лечение подбирается индивидуально: у кого-то достаточно покоя и наблюдения, а при тяжёлом поражении почек или кишечника нужны лекарства, назначенные врачом-специалистом.

Самопомощь дома

• Давайте ребёнку или себе достаточно пить — вода помогает почкам работать
• Обеспечьте покой и больше отдыха в острый период
• При болях в суставах помогает щадящий режим и, если нужно, обезболивающее, которое подберёт врач или фармацевт с учётом возраста и состояния почек
• Записывайте, какого цвета моча, — это важная информация для врача
• Ведите простой дневник: когда появилась сыпь, где болит, какая температура — это поможет на приёме
• Не давайте без совета с врачом обезболивающие из группы нестероидных противовоспалительных средств при проблемах с почками или животом
• Соблюдайте даты контрольных визитов и сдавайте мочу, даже если всё кажется хорошо

Медикаментозное лечение

Объём помощи зависит от того, какие органы затронуты. Если страдают только кожа и суставы, обычно достаточно наблюдения и средств для облегчения боли, подобранных врачом. Если сильно болит живот, есть кровь в стуле или серьёзно страдают почки, врач-специалист может назначить лекарства, которые снижают активность иммунной системы или уменьшают воспаление; такие препараты подбираются и контролируются только врачом, самостоятельно их принимать нельзя. В редких случаях при тяжёлом поражении почек требуется помощь нефролога (врача по болезням почек) и более длительное лечение. Никакие лекарства и дозы не должны назначаться по интернету или по совету знакомых.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция нужна крайне редко. Иногда тяжёлое воспаление кишечника может привести к его «скручиванию» или непроходимости — тогда требуется срочная хирургическая помощь. Именно поэтому сильная боль в животе, кровь в стуле или неукротимая рвота — повод немедленно обратиться за медицинской помощью.

Жизнь с этим заболеванием

В острый период важно больше отдыхать, пить достаточно жидкости и не перегружать себя. Сыпь может держаться несколько недель и постепенно бледнеет — это нормально. Основная «работа» в этот период — не пропускать контрольные анализы мочи и визиты к врачу. Школу или работу обычно можно посещать, если самочувствие позволяет; при сильных болях в животе или суставах лучше остаться дома и связаться с врачом.

Советы по образу жизни

• Соблюдайте питьевой режим, особенно в жару и при температуре
• Избегайте переохлаждения и чрезмерных физических нагрузок до полного восстановления
• Возвращайтесь к обычной активности постепенно, ориентируясь на самочувствие
• Следите за артериальным давлением, если врач просил его измерять
• Сообщайте врачу обо всех лекарствах и добавках, которые принимаете
• Ограничьте контакты с явно больными людьми в период восстановления, чтобы не добавлять новую инфекцию

Питание и физические упражнения

Специальной диеты при этой болезни нет — питание должно быть обычным и сбалансированным. Если беспокоит живот, помогают более мягкая еда небольшими порциями и достаточное питьё; тяжёлую, очень жирную и острую пищу на время лучше ограничить. Соль не нужно резко убирать, если врач не сказал иначе, но при отёках и повышенном давлении он может дать отдельные рекомендации. Физическая активность — по самочувствию: прогулки полезны, а спорт с высокой нагрузкой лучше отложить до разрешения врача, особенно если были боли в суставах или проблемы с почками.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Появление сыпи и слово «васкулит» в заключении часто пугают и детей, и взрослых. Родители нередко испытывают тревогу и чувство вины, хотя болезнь возникает не из-за чьих-то ошибок. Ребёнок может стесняться пятен на коже или бояться анализов. Полезно честно и спокойно объяснять происходящее простыми словами, не скрывать от ребёнка визиты к врачу и хвалить его за смелость. Если тревога или подавленность мешают спать, есть и жить обычной жизнью, обязательно расскажите об этом врачу — психологическая поддержка доступна и помогает. Если у вас или у близкого возникают мысли о том, чтобы причинить себе вред, немедленно обратитесь за помощью: позвоните по единому номеру экстренных служб 112 или в службу скорой помощи 103, а также в любую доступную в вашем регионе службу психологической помощи.

Профилактика

Специальных мер профилактики этой болезни не существует, потому что точная её причина неизвестна. Предотвратить саму реакцию иммунной системы нельзя. Полезно в целом заботиться о здоровье: вовремя лечить инфекции, достаточно отдыхать, мыть руки и соблюдать обычные гигиенические правила. Если ребёнок или взрослый уже перенёс эту болезнь, важно не пропускать контрольные анализы мочи — это лучший способ вовремя заметить возможные последствия для почек.

Программы скрининга

Отдельного скрининга для всего населения нет. Но после перенесённой болезни врачи назначают наблюдение — регулярные анализы мочи и измерение давления в течение нескольких месяцев. Это и есть «скрининг» возможных проблем с почками у конкретного человека, и его важно соблюдать.

Осложнения

Если не лечить

• Поражение почек — самое значимое осложнение; оно может протекать незаметно и проявляться только изменениями в анализах мочи
• В редких случаях стойкое поражение почек может привести к снижению их функции
• Тяжёлое воспаление кишечника с кровотечением или непроходимостью, иногда требующее операции
• Повышение артериального давления
• Возвращение болезни после периода улучшения — бывает примерно у части пациентов, чаще в первые месяцы
• Редкие осложнения со стороны нервной системы или других органов

Долгосрочный прогноз

Прогноз в целом хороший: у большинства детей болезнь проходит полностью, и они возвращаются к обычной жизни без ограничений. У части детей и у взрослых бывают повторные эпизоды, а поражение почек требует более длительного наблюдения — но и в этих случаях современная медицина умеет помогать. Главное, что от вас зависит, — не пропускать контрольные визиты и анализы мочи. Если что-то вызывает тревогу, лучше спросить врача, чем ждать.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.