Веноокклюзионная болезнь печени

Обзор

Веноокклюзионная болезнь печени (врачи также называют её синусоидальным обструктивным синдромом) — это состояние, при котором повреждаются и закупориваются самые мелкие кровеносные сосуды внутри печени. Представьте, что печень — это большой фильтр, через который постоянно проходит кровь. Если крошечные «трубочки» этого фильтра забиваются, кровь не может свободно течь через печень. Она застаивается, печень отекает и увеличивается, а жидкость начинает скапливаться в животе и в других частях тела. Это не заразно и не передаётся от человека к человеку. Такое состояние чаще всего возникает как осложнение серьёзного лечения (например, после пересадки клеток крови) и требует наблюдения врача.

В целом это редкое состояние: у людей, которые не проходили специального тяжёлого лечения, оно встречается очень редко. Но среди людей после пересадки стволовых клеток крови (клеток, из которых образуется кровь) оно встречается заметно чаще — примерно у каждого десятого-пятого такого пациента, в зависимости от вида лечения. Врачи, работающие в этой области, хорошо знают о такой опасности и внимательно следят за состоянием печени.

Чаще всего это состояние встречается у людей, которые получали высокодозную химиотерапию (лечение, убивающее быстро делящиеся клетки) или облучение области печени, особенно перед пересадкой стволовых клеток крови. Дети тоже входят в группу риска, причём у них болезнь иногда протекает тяжелее. Реже оно бывает у людей, перенёсших операцию на печени или пересадку печени, у людей с некоторыми болезнями крови и иммунной системы. Иногда причину найти не удаётся.

Симптомы

Общие симптомы

• Быстрый набор веса — например, на 1–2 кг за сутки или больше, хотя человек не переедает; это признак задержки жидкости
• Увеличение живота в объёме, ощущение распирания, одежда становится тесной
• Пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)
• Тяжесть или боль в правом подреберье, где находится печень
• Печень при осмотре увеличена и болезненна при нажатии
• Отёки на ногах и стопах
• Тошнота, плохой аппетит, быстрая утомляемость
• Потемнение мочи и посветление стула
• Меньше обычного мочи
• Повышенная температура без явной причины

Симптомы у детей

• У детей быстрый набор веса заметить сложнее, поэтому врачи взвешивают их ежедневно и измеряют живот
• Ребёнок становится вялым, раздражительным, отказывается от еды
• Увеличивается живот, появляется пожелтение кожи и глаз
• У малышей могут появляться отёки, в том числе вокруг глаз
• Ребёнок может жаловаться на боль в животе или просто беспокоиться при прикосновении к животу

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей сильнее выражены слабость и сонливость, они быстрее устают
• Может появляться спутанность сознания, трудно сосредоточиться — это важный признак, о котором нужно сообщить врачу
• Одышка и отёки ног могут быть более заметными, чем боль в животе
• Из-за сопутствующих болезней симптомы легче спутать с другими состояниями, поэтому важны регулярные взвешивания и осмотры

Причины

Основные причины

• Повреждение мелких сосудов печени лекарствами, которые применяют при тяжёлых болезнях, особенно при высокодозной химиотерапии перед пересадкой стволовых клеток крови
• Лучевая терапия (облучение) на область печени
• Токсическое действие некоторых растительных средств и травяных чаёв — есть растения, содержащие вещества, вредные для печени; их лучше не употреблять без совета с врачом
• Реакция организма после пересадки печени или после больших операций на печени
• Некоторые болезни крови и нарушения иммунной системы
• Иногда причина остаётся неизвестной — это не вина пациента

Факторы риска

• Уже существующие болезни печени
• Интенсивное лечение перед пересадкой стволовых клеток (так называемое кондиционирование)
• Повторные курсы лечения, токсичного для печени
• Детский возраст — у детей сосуды печени более уязвимы
• Длительный бесконтрольный приём травяных сборов и биологически активных добавок
• Тяжёлое общее состояние, инфекции, обезвоживание в период лечения

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Вы или ваш близкий быстро набираете вес, и живот увеличивается за считаные дни
• Появилась желтуха, потемнела моча
• Вы стали меньше мочиться
• Появилась сильная слабость, спутанность сознания, сонливость
• Началась рвота с кровью или стул стал чёрным
• Стало трудно дышать

Запишитесь на плановый приём, если:

• Вы проходите или недавно проходили лечение, которое может влиять на печень, — обсудите с врачом, как часто нужно проверяться
• Вас беспокоит тяжесть в правом подреберье или непонятная утомляемость
• Вы планируете принимать травяные чаи или добавки — сначала спросите врача или фармацевта
• У вас есть болезнь печени в анамнезе, и вы начинаете новое лечение

Диагностика

Врач сначала расспросит, что вас беспокоит, что вы лечили и когда, осмотрит живот и кожу. Затем он назначит анализы крови и, скорее всего, ультразвуковое исследование печени с допплером — это безболезненное исследование, которое показывает, как течёт кровь по сосудам печени. Иногда нужны дополнительные обследования, чтобы исключить другие причины. Точный диагноз ставит врач, а не сам пациент по симптомам: признаки этого состояния похожи на проявления других болезней печени.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализы крови, включая показатели работы печени и свёртываемости
• Общий анализ крови и показатели работы почек
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости с допплером (оценка кровотока)
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография — при необходимости
• Ежедневное взвешивание и измерение окружности живота как часть наблюдения
• В сложных случаях — биопсия печени (забор крошечного кусочка ткани), но её делают не всем

Чего ожидать на приёме

Скорее всего, вас попросят ежедневно взвешиваться и записывать окружность живота — это простые, но очень информативные измерения. Многие анализы повторяют, чтобы видеть динамику. Если состояние развилось на фоне лечения, наблюдение обычно проходит в стационаре, где можно вовремя скорректировать терапию. Обследование может занять несколько дней — это нормально, врач собирает картину постепенно.

Лечение

Главная задача лечения — снять нагрузку с печени, поддержать организм и не дать жидкости накапливаться. Специального «одного универсального» лечения нет: подход подбирается индивидуально и зависит от тяжести состояния и от того, на фоне чего оно возникло. В лёгких случаях достаточно наблюдения и поддерживающих мер, в тяжёлых — лечение проходит в стационаре под контролем специалистов.

Самопомощь дома

• Взвешивайтесь каждый день в одно и то же время, на одних и тех же весах, и записывайте результат
• Измеряйте окружность живота сантиметровой лентой на одном и том же уровне
• Ограничьте соль и солёные продукты — они способствуют задержке жидкости (конкретные ограничения обсудите с врачом)
• Не пейте алкоголь
• Не принимайте никакие лекарства, травяные чаи и добавки без согласования с врачом или фармацевтом
• Пейте столько жидкости, сколько рекомендовал врач: и слишком мало, и слишком много может быть вредно
• Записывайте, сколько вы пьёте и сколько мочи выделяете, если врач об этом попросил
• Сразу сообщайте врачу о новых симптомах

Медикаментозное лечение

В стационаре врачи в первую очередь устраняют или корректируют причину: меняют схему лечения, если это возможно, и внимательно следят за балансом жидкости и солей. Применяются поддерживающие меры: контроль веса и объёма живота, наблюдение за работой почек, при необходимости — средства, помогающие выводить лишнюю жидкость, и меры для защиты печени и сосудов. При тяжёлом течении используют специальные подходы, которые подбирает только врач-специалист в условиях стационара. Никакие лекарства не назначают самостоятельно: многие препараты, включая обезболивающие и безрецептурные, дополнительно нагружают печень.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция нужна редко. В отдельных тяжёлых случаях врачи могут обсудить специальные процедуры, помогающие перенаправить кровоток и снизить давление в сосудах печени, а в исключительных ситуациях — вопрос о пересадке печени. Такие решения принимает команда специалистов, и они касаются лишь небольшой части пациентов.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с этим состоянием в период лечения строится вокруг простых ежедневных привычек: взвешивание, измерение живота, запись выпитой жидкости и наблюдение за самочувствием. Это может казаться утомительным, но именно эти мелочи помогают врачам вовремя заметить изменения. Старайтесь не отменять назначенные обследования и приходить на приёмы, даже если кажется, что всё в порядке.

Советы по образу жизни

• Регулярный, спокойный режим сна и отдыха; не перегружайте себя
• Отказ от алкоголя на время лечения и восстановления
• Осторожность с травами и добавками: многие «натуральные» средства могут вредить печени
• Любые новые лекарства, даже от простуды, — только после согласования с врачом или фармацевтом
• Внимание к признакам инфекции: при температуре сообщайте врачу
• Вакцинация по рекомендации врача — обсуждайте заранее, а не во время обострения

Питание и физические упражнения

Питание должно быть обычным и сбалансированным, но с ограничением соли — именно соль задерживает жидкость. Полезны овощи, фрукты, нежирные белки, цельнозерновые продукты; солёности, копчёности и готовые соусы лучше ограничить. Точные рекомендации по соли и количеству жидкости даст ваш врач, потому что они зависят от состояния почек и сердца. Физическая активность — по самочувствию: короткие спокойные прогулки обычно полезны, но при отёках, одышке или слабости нагрузку нужно обсудить с врачом. Не начинайте интенсивные тренировки без его одобрения.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Такое состояние почти всегда приходит на фоне и без того тяжёлого лечения, и это очень утомляет — и физически, и эмоционально. Тревога, страх, раздражение и чувство беспомощности здесь нормальны. Важно не оставаться с этим один на один: расскажите близким и врачу о своём состоянии, попросите о помощи. Если вам очень тяжело, обратитесь за психологической поддержкой — во многих больницах есть психологи. Если появятся мысли о том, чтобы причинить себе вред, не оставайтесь в одиночестве и позвоните по единому номеру экстренных служб 112 — помощь доступна круглосуточно.

Профилактика

Полностью предотвратить это состояние удаётся не всегда, но риск можно снизить. Если вам предстоит лечение, которое может влиять на печень, врачи заранее оценивают исходное состояние печени и подбирают максимально щадящую схему. Во время и после лечения важно ежедневно следить за весом и объёмом живота, сдавать назначенные анализы и сразу сообщать о любых изменениях. Откажитесь от травяных сборов и добавок, которые могут вредить печени, и не принимайте лекарства без согласования с врачом или фармацевтом.

Вакцины

Отдельной прививки от этого состояния не существует. Но вакцинация по рекомендациям врача (например, от вирусных инфекций, опасных для печени) помогает защитить печень в целом — особенно если предстоит лечение, снижающее иммунитет. Обсудите прививки с врачом заранее.

Программы скрининга

Массового скрининга нет: состояние редкое, и проверять всех подряд нет смысла. Зато есть целенаправленное наблюдение — его проводят людям из группы риска, особенно после пересадки стволовых клеток крови. Оно включает регулярные анализы крови, ежедневное взвешивание и ультразвуковое исследование при необходимости. Если вы входите в группу риска, уточните у врача, как часто вам нужно проверяться.

Осложнения

Если не лечить

• Накопление жидкости в животе (асцит) и в лёгких, что затрудняет дыхание
• Нарушение работы почек вплоть до почечной недостаточности
• Тяжёлое нарушение работы печени
• Проблемы со свёртываемостью крови и кровотечения
• Инфекции на фоне накопления жидкости и ослабленного организма
• В самых тяжёлых случаях — нарушение работы сразу нескольких органов

Долгосрочный прогноз

Прогноз во многом зависит от того, насколько рано состояние заметили и насколько оно тяжёлое. При лёгком и среднетяжёлом течении большинство людей поправляется: сосуды печени восстанавливаются, жидкость уходит, самочувствие возвращается к норме. Тяжёлые формы — серьёзное испытание, но современная медицина умеет поддерживать организм и помогать печени в этот период, а врачи в таких центрах имеют большой опыт. Многое зависит от раннего обращения, поэтому ежедневные измерения и честный разговор с врачом — это не формальность, а реальная помощь себе.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.