Рак воротных желчных протоков: что важно знать

Обзор

Желчные протоки — это тонкие трубочки, по которым желчь (жидкость, которую делает печень и которая помогает переваривать жирную пищу) выводится из печени в кишечник. Воротные желчные протоки — это самое их начало, то место, где протоки выходят из печени (его называют «ворота печени»). Рак воротных желчных протоков (врачи иногда называют его опухолью Клатскина) — это злокачественная опухоль, которая растёт из клеток, выстилающих протоки изнутри. Когда опухоль подрастает, она сужает или перекрывает просвет протока, и желчь перестаёт нормально оттекать. Из-за этого и появляются основные симптомы — прежде всего желтуха (пожелтение кожи и белков глаз).

Нет, это редкая болезнь. Для сравнения: рак лёгкого, рак груди или рак толстой кишки встречаются во много раз чаще. Именно поэтому врачи не всегда сразу думают о таком диагнозе, и обследование при желтухе бывает небыстрым.

Чаще всего болезнь выявляют у людей в возрасте 50–70 лет, но она может встретиться и в более молодом возрасте. У мужчин она встречается немного чаще, чем у женщин. Особенно высокий риск — у людей с хроническими воспалительными болезнями желчных протоков и печени (например, с первичным склерозирующим холангитом — это длительное воспаление протоков).

Симптомы

Общие симптомы

• Желтуха — кожа и белки глаз желтеют. Это самый частый признак.
• Кожный зуд, иногда очень сильный: он появляется из-за того, что вещества из желчи попадают в кровь.
• Моча тёмного цвета, похожая на крепкий чай.
• Кал становится светлым, почти белым или сероватым.
• Потеря веса без усилий и потеря аппетита.
• Тупая боль или тяжесть в правом подреберье.
• Тошнота, иногда рвота.
• Постоянная усталость, слабость.
• Повышенная температура и озноб — это может быть признаком присоединившейся инфекции желчных путей.

Причины

Основные причины

• Точную причину у конкретного человека обычно назвать нельзя. Известно, что опухоль развивается из клеток, выстилающих желчные протоки, и часто связана с длительным воспалением этих протоков.
• Иногда играют роль врождённые особенности строения желчных протоков (например, кисты — мешковидные расширения протоков).
• В части случаев опухоль возникает без всяких известных предпосылок.

Факторы риска

• Первичный склерозирующий холангит — длительное воспаление желчных протоков.
• Кисты желчных протоков и другие врождённые особенности их строения.
• Камни в желчных протоках (холедохолитиаз) и повторяющиеся воспаления протоков.
• Хронические вирусные гепатиты B и C, цирроз печени.
• Некоторые паразитарные инфекции печени (например, описторхоз, клонорхоз) — они чаще встречаются в отдельных регионах.
• Воспалительные болезни кишечника (например, язвенный колит).
• Ожирение, жировая болезнь печени, сахарный диабет 2 типа.
• Курение.
• Возраст старше 50 лет.
• Наследственная предрасположенность: случаи похожих болезней у близких родственников.
• Контакт с некоторыми химическими веществами на производстве (например, с отдельными растворителями) — данные об этом неоднозначны.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Появилась желтуха — пожелтели кожа или белки глаз. Это всегда повод обратиться к врачу в течение 1–2 дней, а при температуре — немедленно.
• Температура с ознобом на фоне желтухи или боли в правом подреберье — вызывайте скорую помощь.
• Сильный зуд кожи, который не даёт спать.
• Резкая потеря веса за несколько недель без объяснения.
• Боль в животе, которая усиливается или становится нестерпимой.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Постоянная усталость и плохой аппетит, которые держатся неделями.
• Изменение цвета мочи или кала, которое вы заметили.
• Изжога, тяжесть в правом подреберье после еды.
• Если у вас есть первичный склерозирующий холангит или киста желчных протоков — плановые осмотры и обследования по графику, который назначил врач.

Диагностика

Врач начинает с разговора и осмотра, а затем назначает анализы крови и снимки. Главная задача — понять, что именно перекрывает желчный проток и насколько далеко распространилась опухоль. Обычно этим занимается команда специалистов, а обследование и лечение в России проводятся по клиническим рекомендациям Минздрава.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализы крови: общий анализ, биохимия (уровень билирубина — пигмента желчи, щелочной фосфатазы и других печёночных показателей).
• Онкомаркёры крови (например, CA 19-9) — дополнительные показатели, которые помогают врачу, но сами по себе диагноз не подтверждают.
• УЗИ органов брюшной полости — быстрый и безопасный первый шаг.
• Компьютерная томография (КТ) с контрастом — показывает опухоль, лимфоузлы и состояние сосудов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) и МР-холангиопанкреатография — специальное исследование, которое хорошо видит сами желчные протоки.
• Эндоскопические методы (ЭРХПГ, холангиоскопия): через тонкую трубку осматривают протоки изнутри и могут взять кусочек ткани — биопсию — для анализа под микроскопом.
• ПЭТ-КТ — исследование, которое помогает увидеть распространение опухоли.
• Лапароскопия — небольшое исследование через проколы, чтобы оценить, можно ли сделать операцию.

Чего ожидать на приёме

Обследование может занять от нескольких дней до пары недель — это нормально, потому что врачам нужно собрать полную картину до начала лечения. Часть исследований проводят натощак, о подготовке вам подробно расскажут. Бывает нужно несколько раз прийти в клинику. Итоговое решение обычно обсуждает консилиум — несколько врачей вместе. Задавайте вопросы: что уже известно, какие исследования ещё предстоят и сколько это займёт.

Лечение

План лечения составляют индивидуально. Он зависит от того, где находится опухоль, насколько она распространилась, затронуты ли крупные сосуды печени, а также от возраста и общего состояния человека. Главная цель — убрать опухоль, если это возможно, а если нет — продлить жизнь и максимально сохранить её качество: убрать желтуху и зуд, предотвратить инфекцию, поддержать силы.

Самопомощь дома

• Питайтесь небольшими порциями 5–6 раз в день — так легче и печени, и пищеварению.
• Пейте достаточно жидкости, если врач не ограничивал её количество.
• Ухаживайте за кожей при зуде: прохладный душ, мягкие увлажняющие средства без отдушек, свободная одежда. Спросите врача, что можно применять при зуде.
• Отдыхайте, когда чувствуете усталость, и не ругайте себя за это.
• Записывайте свои симптомы и вопросы к врачу — так проще ничего не забыть на приёме.
• Не начинайте и не отменяйте самостоятельно никакие лекарства и добавки — обсудите это с врачом: некоторые из них могут влиять на печень.

Медикаментозное лечение

Если операция невозможна или опухоль уже распространилась, врачи используют лекарственное лечение, которое сдерживает рост опухоли (химиотерапия, а при подходящих особенностях опухоли — таргетные препараты и иммунотерапия; конкретное решение принимает онколог). Отдельное важное направление — восстановить отток желчи: для этого ставят специальную трубочку-стент в суженный проток (через эндоскоп или через кожу). Это уменьшает желтуху, зуд и риск инфекции. Применяется также лучевая терапия и методы, помогающие облегчить симптомы. Лечение подбирается строго индивидуально, и никакие препараты нельзя назначать себе самостоятельно.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция — основной путь к излечению. Её проводят, если опухоль можно полностью удалить, а печень и сосуды позволяют это сделать; часто вместе с опухолью удаляют часть печени. В отдельных случаях, при очень ограниченных опухолях и по строгим показаниям, обсуждают пересадку печени. Если операция невозможна, это не значит, что помочь нельзя: есть другие методы лечения и поддержки. Решение всегда принимает команда врачей вместе с пациентом.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с таким диагнозом требует планирования: визиты к врачу, обследования, возможно — установка стента и наблюдение за его работой. Многие люди продолжают работать и жить привычной жизнью, просто в более спокойном темпе. Помогает распорядок: список лекарств и приёмов, календарь обследований, заметки о самочувствии. И обязательно — люди рядом, которые могут помочь с бытом и поддержать.

Советы по образу жизни

• Регулярно, по графику, приходите к врачу и сдавайте назначенные анализы.
• Следите за цветом кожи, мочи и кала — это простой способ заметить, что отток желчи ухудшился.
• Сразу сообщайте врачу о температуре, ознобе или усилении боли — это может быть признаком инфекции.
• Откажитесь от алкоголя и курения — так вы облегчаете работу печени.
• Двигайтесь по силам: короткие прогулки почти всегда полезны.
• Спрашивайте о прививках — некоторые инфекции опаснее для людей с болезнями печени, и врач может порекомендовать вакцинацию.

Питание и физические упражнения

Специальной «противоопухолевой» диеты не существует. Разумный подход — есть понемногу и часто, включать достаточно белка (рыба, курица, яйца, творог, бобовые) и овощей, ограничивать очень жирную и жареную пищу, если она вызывает тяжесть. При потере веса и аппетита полезно обсудить с врачом или диетологом способы добавить калорий и белка. Физическая активность — по самочувствию: прогулки, лёгкая гимнастика, плавание. Если после операции удалили часть печени или желчный пузырь, режим питания лучше обсудить с врачом отдельно.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Услышать такой диагноз — тяжело. Обычны страх, тревога, злость, ощущение несправедливости, трудности со сном, чувство вины перед близкими. Это нормальная реакция, и с ней можно и нужно помогать себе: говорить о чувствах, не оставаться одному, при необходимости обращаться к психологу или психотерапевту — такая помощь доступна в онкологических учреждениях и по направлению врача. Если подавленность или тревога держатся долго, мешают спать и есть, если появляются мысли о том, что жить не хочется, — пожалуйста, сразу скажите об этом врачу или близкому человеку и обратитесь за помощью: сейчас есть эффективные способы облегчить это состояние. Никогда не оставайтесь с этим один на один.

Профилактика

Надёжного способа полностью предотвратить эту опухоль нет — она редкая и возникает не только из-за образа жизни. Тем не менее снизить риск помогают забота о здоровье печени и лечение хронических болезней желчных протоков: отказ от алкоголя и курения, здоровое питание и физическая активность, наблюдение при хронических гепатитах, циррозе, первичном склерозирующем холангите и кистах желчных протоков.

Вакцины

Прививок именно от этого рака не существует. Однако есть вакцинация от гепатита B — она защищает от инфекции, которая может привести к хроническому гепатиту и циррозу печени, а это факторы риска болезней печени. Также обсудите с врачом прививки от гриппа, пневмококковой инфекции и другие — они особенно важны при болезнях печени.

Программы скрининга

Массового обследования (скрининга) всего населения на этот рак нет: болезнь слишком редкая, и такие проверки не приносили бы пользы. Но людям с высоким риском — с первичным склерозирующим холангитом, кистами желчных протоков, после тяжёлых болезней желчных путей — врачи могут назначить регулярные осмотры и исследования (например, УЗИ, МРТ или анализы крови) по индивидуальному графику. Такой график важно обсудить со своим врачом.

Осложнения

Если не лечить

• Желтуха усиливается, появляется мучительный кожный зуд.
• Холангит — воспаление и инфекция желчных протоков, которое может быть опасным для жизни.
• Нарушение работы печени, вплоть до печёночной недостаточности.
• Потеря веса и истощение, слабость.
• Распространение опухоли на соседние органы, лимфоузлы и сосуды.
• Кровотечения из повреждённых сосудов.
• Сужение просвета двенадцатиперстной кишки, если опухоль сдавливает её извне.

Долгосрочный прогноз

Прогноз у каждого человека свой, и прогнозы «по статистике» не описывают именно вас. Шансы на излечение выше, если опухоль удаётся полностью удалить операцией. Если операция невозможна, современное лечение может сдерживать болезнь, снимать желтуху и зуд и позволять жить активной жизнью месяцами и годами. Многое зависит от общего состояния, возраста и того, как организм отвечает на лечение. Важно и то, что помощь не заканчивается: облегчить симптомы и поддержать качество жизни можно на любом этапе.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.