Гипоплазия правых отделов сердца: понятное объяснение

Обзор

Гипоплазия правых отделов сердца (ГПОС) — это врождённый порок сердца, при котором правые камеры сердца (правый желудочек и часто правый предсердно-желудочковый клапан) сформировались слишком маленькими или почти отсутствуют. Сердце — это мышечный насос из четырёх камер: две камеры справа собирают кровь, бедную кислородом, и отправляют её в лёгкие, чтобы та получила кислород; две слева разносят обогащённую кислородом кровь по телу. При ГПОС правый «насос» не может нормально прокачивать кровь через лёгкие, поэтому ребёнку требуется помощь сразу после рождения, а затем — поэтапное хирургическое лечение. Это состояние врачи называют также «синдромом гипоплазии правого сердца»; слово «гипоплазия» означает «недоразвитие».

Нет, это редкий порок. Для сравнения: самые частые врождённые пороки сердца встречаются в десятки раз чаще. Именно поэтому опыт с такими детьми накоплен в крупных кардиохирургических центрах, и наблюдение обычно ведёт команда специалистов такого центра.

Порок выявляют у новорождённых — иногда ещё во время беременности на УЗИ, иногда в первые часы или дни после рождения. Пол и национальность значения не имеют. У части детей ГПОС сочетается с другими особенностями сердца и других органов, поэтому врачи обследуют ребёнка комплексно.

Симптомы

Общие симптомы

• Синюшный оттенок кожи и губ (цианоз) — кровь недостаточно насыщается кислородом
• Учащённое или затруднённое дыхание, особенно при кормлении и плаче
• Быстрая утомляемость, ребёнок быстро «выдыхается» во время еды
• Плохой набор веса, медленный рост
• Холодные руки и ноги, потливость
• Утолщение кончиков пальцев и ногтей (формируется со временем при постоянном недостатке кислорода)

Симптомы у детей

• Быстрое утомление при играх и беге, ребёнок часто присаживается отдохнуть
• Синюшность усиливается при плаче, кормлении, физической нагрузке
• Отставание в весе и росте, плохой аппетит
• Частые респираторные инфекции, которые переносятся тяжелее
• Обмороки или внезапная бледность, особенно при нагрузке
• После операций самочувствие обычно заметно улучшается, но переносимость нагрузок может оставаться ниже, чем у сверстников

Симптомы у пожилых людей

• Взрослые с таким пороком живут с особым типом кровообращения после операций и нуждаются в регулярном наблюдении кардиолога
• Возможны снижение выносливости, одышка при нагрузке, отёки
• Могут появляться нарушения ритма сердца, повышение давления в лёгких
• Со временем возможны проблемы с печенью, почками и желёзой, вырабатывающей гормоны (щитовидной), поэтому наблюдение должно быть комплексным

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна. Порок формируется примерно на 4–8-й неделе беременности, когда закладываются камеры и клапаны сердца.
• Скорее всего, играет роль сочетание наследственных особенностей и факторов внешней среды — как правило, одного «виновника» найти не удаётся.
• У части детей выявляют изменения в отдельных генах или хромосомах, поэтому иногда предлагают генетическую консультацию.
• Иногда порок развивается при сочетании с другими врождёнными особенностями сердца (например, с заращением клапана лёгочной артерии).

Факторы риска

• Семейная история врождённых пороков сердца у родителей или близких родственников
• Некоторые хронические заболевания матери, в том числе сахарный диабет, особенно если он плохо контролируется
• Некоторые инфекции, перенесённые во время беременности
• Приём отдельных лекарств во время беременности — любые препараты, включая безрецептурные, важно согласовывать с врачом
• Курение, алкоголь и наркотики во время беременности повышают общий риск осложнений
• Важно понимать: в большинстве случаев беременности, при которых рождается ребёнок с таким пороком, протекают обычным образом, и вины родителей в этом нет

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• У новорождённого появилась синюшность, он вялый, плохо сосёт — обратиться за помощью нужно немедленно
• Впервые появились одышка, отёки или обморок
• Ребёнок отказывается от еды и не набирает вес
• У человека с таким пороком поднялась температура — это повод связаться с врачом в тот же день

Запишитесь на плановый приём, если:

• Плановая консультация кардиолога в назначенные сроки, даже при хорошем самочувствии
• Плановые УЗИ сердца и другие обследования, назначенные врачом
• Обсуждение любых новых симптомов, усталости или изменений в самочувствии
• Вопросы о физической нагрузке, школе, поездках и вакцинации
• Планирование беременности у взрослых с таким пороком — обязательно заранее, вместе с кардиологом

Диагностика

Часть случаев выявляют ещё до рождения на плановом УЗИ беременности, когда врач видит необычное строение сердца и направляет на более подробное исследование сердца плода. Если порок не заметили до родов, его распознают в первые часы или дни жизни: по синюшности, шуму в сердце, низкому насыщению кислорода, которое измеряют у всех новорождённых с помощью маленького датчика на ручке или ножке (пульсоксиметрия). Дальше врач-кардиолог проводит осмотр и назначает обследования, чтобы понять точное строение сердца и спланировать лечение.

Какие исследования могут быть проведены

• Осмотр и выслушивание сердца, измерение насыщения крови кислородом
• Эхокардиография (УЗИ сердца) — основной метод: показывает камеры, клапаны и направление потока крови
• ЭКГ (электрокардиограмма) — запись электрической активности сердца
• Рентгенография грудной клетки — оценка размеров сердца и лёгких
• Катетеризация сердца — введение тонкой трубочки в сосуд и осмотр сердца изнутри; применяется по показаниям
• Анализы крови, включая оценку насыщения кислородом
• При необходимости — генетическая консультация и обследование на предмет сопутствующих особенностей других органов

Чего ожидать на приёме

Обследование может занять несколько дней, особенно если ребёнок находится в отделении интенсивной терапии. Родителям стоит заранее записать вопросы, чтобы не растеряться: что именно недоразвито, какие операции планируются и в каком возрасте, что можно и чего нельзя делать дома, к кому обращаться при ухудшении. Врач объяснит всё по шагам — можно и нужно просить объяснить повторно, простыми словами, и записывать.

Лечение

Гипоплазию правых отделов сердца нельзя вылечить лекарствами — «дорастить» камеры невозможно. Но можно перестроить путь крови так, чтобы она всё равно проходила через лёгкие и обогащалась кислородом. Это делают с помощью поэтапных операций, а между ними и после них поддерживающую роль играет медикаментозная терапия и наблюдение. Лечением руководит команда: кардиолог, кардиохирург, анестезиолог, специалист по ультразвуковой диагностике, а также педиатр и другие специалисты по мере необходимости.

Самопомощь дома

• Не пропускать плановые приёмы и обследования, даже если самочувствие хорошее
• Вести дневник наблюдений: вес, аппетит, насыщение кислорода, если врач попросил его измерять
• Соблюдать назначения врача и не менять самостоятельно никакие препараты
• Следить за гигиеной полости рта и регулярно посещать стоматолога — это важно для профилактики инфекций
• Вовремя лечить любые инфекции и не откладывать визит к врачу при температуре
• Обсудить с врачом график прививок — обычно они рекомендуются, но схема может быть индивидуальной
• Ограничивать контакты с явно простуженными людьми в период сезонных инфекций
• Обеспечить ребёнку посильную физическую активность — она полезна, но объём нагрузки лучше согласовать с кардиологом

Медикаментозное лечение

Медикаментозная поддержка подбирается индивидуально и может включать средства, помогающие сердцу работать, уменьшающие задержку жидкости и поддерживающие давление в сосудах лёгких. Конкретные препараты и дозы назначает только лечащий врач — самостоятельный подбор или изменение схемы опасны. Кроме лекарств, используются специальные методы поддержки в стационаре (например, подача кислорода, особое питание через зонд у младенцев, аппаратная поддержка при тяжёлом состоянии). В некоторых случаях обсуждается пересадка сердца.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операции обычно выполняют поэтапно. Первый этап — в первые дни или недели жизни: врачи создают надёжный путь для крови к лёгким, чтобы ребёнок мог получать достаточно кислорода. Второй этап — обычно в возрасте нескольких месяцев: часть крови направляют напрямую в лёгкие, снижая нагрузку на сердце. Третий этап — как правило, в возрасте нескольких лет: кровь из нижней части тела тоже направляют в лёгкие в обход правых камер. Точные сроки и вид операции зависят от строения сердца конкретного ребёнка, поэтому обсуждаются только с его кардиохирургом. Между этапами и после них может потребоваться дополнительное вмешательство — например, чтобы расширить сосуд или скорректировать ритм.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с таким пороком — это в первую очередь регулярность: приёмы у кардиолога, УЗИ сердца, прививки, стоматолог, наблюдение за самочувствием. Многие дети посещают обычный детский сад и школу, занимаются музыкой, рисованием, плаванием в умеренном объёме. Родителям полезно заранее обсудить с врачом, что делать при простуде, температуре, поездке в другой город или в отпуск, и держать под рукой контакты лечащей команды.

Советы по образу жизни

• Полноценный сон и предсказуемый режим дня
• Регулярная посильная физическая активность — ходьба, плавание, игры на свежем воздухе; интенсивные виды спорта согласуются с кардиологом
• Отказ от курения и алкоголя — это касается и подростков, и взрослых
• Аккуратная гигиена и уход за зубами
• Вакцинация по индивидуальному плану, согласованному с врачом
• Осторожность с высотой: перед поездкой в горы или полётом стоит спросить кардиолога, есть ли ограничения
• Для взрослых — обсуждение профессии и беременности только вместе с кардиологом

Питание и физические упражнения

Специальной «диеты для сердца» при этом пороке нет. Важно, чтобы питание было разнообразным и достаточно калорийным — у детей с таким пороком часто повышенная потребность в энергии, и небольшой дефицит веса требует внимания врача. Если назначены средства, влияющие на жидкость, врач может попросить следить за количеством соли и питья, но только по его рекомендации. Физическая активность полезна и поощряется в объёме, который переносит человек; о спортивных секциях и соревнованиях лучше спросить кардиолога — он подскажет безопасные границы.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Тревога, страх перед операциями и усталость — обычные спутники семей, где растёт ребёнок с пороком сердца. Родители часто чувствуют вину, хотя причина порока от них не зависела. Подростки и взрослые могут переживать из-за ограничений, шрама, отличий от сверстников, планирования семьи. Эти переживания важны и заслуживают помощи: психолог, поддерживающие группы, разговоры с врачом в спокойной обстановке помогают справиться. Если появляются длительная подавленность, бессонница, потеря интереса к жизни или мысли о нежелании жить — пожалуйста, обратитесь за профессиональной помощью, а при острых состояниях звоните по номеру экстренных служб 112 или 103. Психическое здоровье — такая же часть лечения, как и кардиология.

Профилактика

Полностью предотвратить этот порок, к сожалению, нельзя — его точная причина неизвестна. Но можно снизить общий риск проблем с сердцем у будущего ребёнка: планировать беременность, следить за хроническими заболеваниями (например, за уровнем сахара при диабете), не курить, не употреблять алкоголь, обсудить с врачом все принимаемые лекарства и добавки до беременности. Если в семье были врождённые пороки сердца, стоит заранее проконсультироваться с генетиком и наблюдаться у специалистов по беременности.

Вакцины

Детям и взрослым с таким пороком прививки обычно рекомендуются и важны: инфекции переносятся тяжелее, а риск осложнений со стороны сердца выше. Конкретный график и состав вакцин согласуют с кардиологом и педиатром — иногда схема бывает индивидуальной. Дополнительно врач может предложить профилактику некоторых инфекций у людей с особым кровообращением после операций.

Программы скрининга

Специального всеобщего скрининга именно на этот порок нет, но во время беременности проводится УЗИ, включая осмотр сердца плода, а всем новорождённым измеряют насыщение кислорода — это помогает заподозрить проблему в первые часы жизни. Если в семье были врождённые пороки сердца, врач может предложить более подробное обследование сердца во время беременности.

Осложнения

Если не лечить

• Тяжёлый недостаток кислорода: кровь не проходит через лёгкие и не обогащается кислородом
• Сердечная недостаточность — сердце не справляется с нагрузкой, появляются одышка, отёки, плохой набор веса
• Опасные нарушения ритма сердца
• Задержка роста и развития
• Инфекция сердца (эндокардит) при попадании бактерий в кровь
• Риск внезапного ухудшения в первые дни и недели жизни без своевременной помощи

Долгосрочный прогноз

Прогноз при этом пороке сегодня гораздо лучше, чем несколько десятилетий назад. Благодаря поэтапным операциям большинство детей доживают до взрослого возраста, учатся, работают, имеют хобби и близких. Впереди — пожизненное наблюдение, приём назначенных врачом препаратов и возможные повторные вмешательства, а также внимание к работе печени, почек и ритму сердца. Это серьёзная нагрузка, но не приговор: многие взрослые с подобным типом кровообращения живут активной и насыщенной жизнью. Задача врачей и семьи — вовремя замечать изменения и обращаться за помощью, не откладывая.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.