Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Обзор

ИТП (её также называют иммунной тромбоцитопенией) — это состояние, при котором в крови становится меньше тромбоцитов. Тромбоциты — это маленькие кровяные пластинки, которые помогают крови свёртываться и останавливают кровотечение при порезе или ушибе. При ИТП иммунная система (защитная система организма) по ошибке принимает собственные тромбоциты за «чужаков» и разрушает их. Из-за этого мелкие кровеносные сосуды легче повреждаются, и на коже могут появляться синяки и мелкие красные точки. Важно понимать: ИТП — это не рак и не заразное заболевание, и у большинства людей оно хорошо поддаётся наблюдению и лечению.

ИТП встречается не очень часто. У детей это одна из самых распространённых форм снижения тромбоцитов — примерно несколько случаев на 100 000 детей в год. У взрослых заболевание выявляют реже, и чаще оно встречается у женщин.

ИТП может возникнуть у человека любого возраста, пола и национальности. У детей чаще болеют малыши и школьники младшего возраста, обычно вскоре после перенесённой вирусной инфекции. У взрослых пик выявления приходится на средний возраст, и у женщин заболевание встречается примерно в два раза чаще, чем у мужчин. У пожилых людей ИТП протекает обычно более длительно и требует более внимательного наблюдения.

Симптомы

Общие симптомы

• Мелкие красные или фиолетовые точки на коже (петехии) — обычно на ногах, руках, груди.
• Синяки, которые появляются легко и без явной причины, иногда в неожиданных местах.
• Кровоточивость дёсен при чистке зубов.
• Носовые кровотечения, которые бывает трудно остановить.
• Обильные и длительные менструации у женщин.
• Кровь в моче или в стуле, чёрный стул.
• Общая усталость, слабость — особенно если есть постоянная потеря крови.

Симптомы у детей

• У детей ИТП часто начинается внезапно: родители замечают множество синяков и красных точек через одну-две недели после простуды или другой вирусной инфекции.
• Носовые кровотечения — частый первый симптом у малышей.
• Ребёнок при этом обычно активен и чувствует себя нормально, если кровопотеря небольшая.
• У большинства детей болезнь проходит в течение нескольких месяцев без длительного лечения, но наблюдение у врача обязательно.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей ИТП нередко выявляют случайно — при обычном анализе крови.
• Заболевание чаще носит длительный характер и хуже поддаётся лечению.
• Риск кровотечений выше, потому что сосуды с возрастом становятся хрупче, а также потому что часто есть другие болезни и приём других лекарств.
• Синяки и кровоподтёки могут появляться на фоне приёма препаратов, разжижающих кровь, — это требует особого внимания врача.

Причины

Основные причины

• Основная причина — сбой в работе иммунной системы: организм вырабатывает защитные белки (антитела), которые прикрепляются к тромбоцитам, и иммунные клетки разрушают такие тромбоциты в селезёнке.
• У детей ИТП часто возникает через одну-три недели после вирусной инфекции (простуда, ветряная оспа, краснуха и другие).
• Иногда ИТП связана с другими состояниями: аутоиммунными болезнями (например, с поражением щитовидной железы), некоторыми инфекциями, приёмом отдельных лекарств, беременностью.
• Слово «идиопатическая» означает, что во многих случаях точную причину найти не удаётся — и это нормально, лечение от этого не становится менее эффективным.

Факторы риска

• Недавно перенесённая вирусная инфекция, особенно у детей.
• Наличие другого аутоиммунного заболевания или наследственная предрасположенность к ним.
• Приём некоторых лекарств (об этом стоит спросить у врача, самостоятельно отменять препараты не нужно).
• Беременность — иногда ИТП впервые выявляют именно в этот период.
• Возраст: у пожилых людей чаще выявляют длительные формы.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Кровотечение, которое не удаётся остановить в течение 10–15 минут.
• Появление множества новых синяков и красных точек за короткое время.
• Кровь в моче, в стуле, кровавая рвота или чёрный стул.
• Сильная головная боль, изменение зрения, спутанность сознания, необычная слабость.
• Высокая температура на фоне кровоточивости.

Запишитесь на плановый приём, если:

• В анализе крови обнаружено снижение тромбоцитов — даже если вы чувствуете себя хорошо.
• Синяки появляются легче, чем раньше, или без причины.
• Частые носовые кровотечения или кровоточивость дёсен.
• У женщины менструации стали заметно обильнее и длительнее.
• Повышенная утомляемость и бледность, которые не проходят.

Диагностика

Диагноз ИТП ставит врач, чаще всего гематолог (специалист по болезням крови), вместе с терапевтом или педиатром. Сначала делают общий анализ крови и подсчитывают тромбоциты. Затем нужно исключить другие причины снижения тромбоцитов — инфекции, болезни печени, приём лекарств, другие болезни крови. ИТП — это во многом диагноз «методом исключения»: он подтверждается, когда других причин не найдено.

Какие исследования могут быть проведены

• Общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов — основной и обязательный анализ.
• Изучение мазка крови под микроскопом — помогает убедиться, что тромбоциты выглядят нормально и нет других изменений.
• Анализы на инфекции (например, на ВИЧ, гепатиты) — чтобы исключить инфекционную причину.
• Проверка функции щитовидной железы и другие анализы на аутоиммунные заболевания.
• Иногда — УЗИ органов брюшной полости, чтобы оценить селезёнку.
• Исследование костного мозга (миелограмма) — только в отдельных случаях, когда картина не典型 или есть дополнительные тревожные признаки.
• У женщин может потребоваться гинекологический осмотр — чтобы оценить кровотечения.

Чего ожидать на приёме

Обследование обычно состоит из одного-двух визитов и нескольких анализов крови — это занимает несколько дней, иногда чуть больше. Это может тревожить, но спешка здесь не нужна: врачу важно не пропустить другие причины. Вас могут попросить на время не принимать некоторые лекарства — делайте это только по указанию врача. Возможно, вам понадобится повторный анализ крови через какое-то время, чтобы убедиться в стабильности показателей.

Лечение

Тактика зависит от того, насколько низкие тромбоциты, есть ли кровоточивость, сколько вам лет и какие ещё есть болезни. Многие люди с умеренным снижением тромбоцитов и без кровотечений в лечении не нуждаются — за ними просто наблюдают. Подходы к ведению ИТП в России основаны на клинических рекомендациях Минздрава России, и решение всегда принимает врач-гематолог.

Самопомощь дома

• Регулярно сдавайте анализ крови, как назначил врач, даже если чувствуете себя хорошо.
• Обсудите с врачом или фармацевтом любые обезболивающие и жаропонижающие препараты перед приёмом — некоторые из них повышают риск кровотечений. Не начинайте и не отменяйте лекарства самостоятельно.
• Осторожно чистите зубы мягкой щёткой, чтобы не травмировать дёсны.
• При носовом кровотечении наклонитесь вперёд, прижмите крылья носа и держите не меньше 10 минут без перерывов.
• Избегайте травматичных видов спорта и занятий, где возможны удары, пока уровень тромбоцитов низкий.
• Используйте электробритву вместо обычной, будьте осторожны при работе с ножами и инструментами.
• Вакцинацию и плановые операции обязательно согласуйте с лечащим врачом.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение назначает только врач-гематолог. Цель лечения — остановить кровотечение и снизить риск новых, а не обязательно добиться «идеальной» цифры тромбоцитов. Обычно применяют несколько подходов: препараты, которые уменьшают атаку иммунной системы на тромбоциты (это лекарства из группы гормонов-кортикостероидов, назначаемые коротким курсом); препараты на основе донорских антител, которые временно «обманывают» иммунную систему и быстро повышают число тромбоцитов при кровотечении; лекарства, которые стимулируют костный мозг вырабатывать больше тромбоцитов — их принимают длительно; средства, снижающие активность иммунных клеток; в отдельных случаях — препараты, влияющие на селезёнку. Врач подбирает вариант индивидуально, с учётом возраста, беременности, других болезней и образа жизни. Ни в коем случае не начинайте и не меняйте дозировки самостоятельно — это опасно.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

В некоторых случаях, если болезнь долго не поддаётся лечению и кровотечения повторяются, врач может обсудить удаление селезёнки (спленэктомию). Селезёнка — орган, в котором разрушаются «помеченные» тромбоциты, поэтому её удаление помогает части людей. Это серьёзное решение: после операции повышается риск некоторых инфекций, поэтому его обсуждают подробно и только при наличии веских причин, обычно не раньше чем через год после постановки диагноза и после других вариантов лечения.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с ИТП чаще всего не требует больших ограничений. Главное — знать свой уровень тромбоцитов, замечать признаки кровоточивости, беречься от травм и регулярно наблюдаться у врача. Многие люди годами живут обычной жизнью, работают, занимаются спортом и планируют детей — просто с поправкой на несколько простых правил безопасности.

Советы по образу жизни

• Держите под рукой план действий на случай кровотечения, согласованный с врачом.
• Сообщайте стоматологу, хирургу и любому другому врачу о своём диагнозе до любых процедур.
• Носите с собой краткую информацию о болезни и контакты лечащего врача.
• Выбирайте виды активности с низким риском падений и ударов: плавание, ходьба, велотренажёр.
• Защищайте голову шлемом при езде на велосипеде, роликах, самокате.
• Дома уберите скользкие коврики, обеспечьте хорошее освещение — профилактика падений особенно важна для пожилых.
• Обсудите с врачом путешествия и необходимую страховку.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты при ИТП не существует — питайтесь разнообразно и полноценно. Если бывают частые кровотечения, следите за достаточным количеством железа в рационе (мясо, бобовые, гречка, зелень) — это помогает профилактике анемии, но не заменяет анализов. Алкоголь лучше ограничить: он влияет на свёртываемость и повышает риск падений. Физическая активность полезна и не запрещена: подойдут ходьба, плавание, умеренная гимнастика, йога. Контактные и травматичные виды спорта (бокс, борьба, футбол, горные лыжи) стоит отложить, пока тромбоциты низкие, — обсудите это с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Тревога — нормальная реакция на диагноз, связанный с кровью. Многие люди боятся каждого синяка и постоянно проверяют тело, плохо спят, чувствуют раздражение или подавленность. Это проходит, когда появляется понятный план наблюдения и доверие к врачу. Если тревога или подавленность не отпускают, мешают спать и жить, обязательно скажите об этом врачу — психологическая помощь при хронических заболеваниях так же важна, как и лечение. Если вам тяжело настолько, что появляются мысли о нежелании жить, немедленно обратитесь за помощью: позвоните по номеру 112 или 103 либо в ближайшую службу психологической помощи.

Профилактика

Специальной профилактики ИТП не существует — предотвратить сбой иммунной системы пока нельзя. Но можно снизить риск серьёзных последствий: регулярно сдавать анализы, не пропускать визиты к врачу, беречься от травм и сразу обращаться за помощью при кровотечении. Если у вас есть другое аутоиммунное заболевание, важно наблюдаться у специалиста — иногда это помогает выявить изменения крови раньше.

Вакцины

Прививки при ИТП не запрещены, но их обычно делают вне обострения и не во время активного лечения, снижающего иммунитет, — поэтому график вакцинации обсуждается с лечащим врачом. Живые вакцины на фоне такого лечения, как правило, откладывают. Обычные прививки от гриппа и другие инактивированные вакцины чаще всего допустимы — решение принимает врач. После некоторых вирусных инфекций тромбоциты могут временно снижаться, это ещё одна причина обсудить вакцинацию заранее.

Программы скрининга

Отдельного скрининга именно для ИТП нет. Тромбоциты видны в обычном общем анализе крови, поэтому его назначают при подозрении на проблему или в рамках диспансеризации. Если тромбоциты когда-либо были снижены, стоит периодически контролировать анализ крови по рекомендации врача.

Осложнения

Если не лечить

• Кровотечения, которые трудно остановить: носовые, из дёсен, из мелких порезов.
• Обильные менструации и связанная с ними анемия (малокровие) — слабость, бледность, головокружение.
• Внутренние кровотечения — в желудочно-кишечном тракте, в мышцах.
• В редких случаях — кровоизлияние в головной мозг, это самая опасная ситуация, требующая немедленной помощи.
• Снижение качества жизни из-за постоянной тревоги и ограничений.

Долгосрочный прогноз

Прогноз в целом благоприятный. Примерно у 7–8 из 10 детей болезнь проходит полностью в течение нескольких месяцев, иногда без всякого лечения. У взрослых ИТП чаще становится длительным, но и в этом случае серьёзные кровотечения редки, а современные подходы позволяют держать ситуацию под контролем. Многие люди живут обычной жизнью, работают, рожают детей и занимаются спортом. Регулярное наблюдение у гематолога — главное, что помогает сохранить это равновесие.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.