IgG4-связанное заболевание

Обзор

IgG4-связанное заболевание — это редкая хроническая болезнь, при которой иммунная система по ошибке вызывает воспаление в разных органах. IgG4 — это разновидность защитных белков (антител) в крови. При этом заболевании в тканях может накапливаться уплотнение, которое называют фиброзом. Болезнь не заразна и не является раком, хотя иногда может напоминать другие состояния.

Это редкое заболевание. Врачи встречают его нечасто, но в последние годы его стали лучше распознавать.

Чаще всего оно возникает у взрослых среднего и старшего возраста. Но заболеть может любой человек, включая детей, хотя у детей это бывает очень редко.

Симптомы

Общие симптомы

• Увеличение слюнных или слёзных желёз — отёк щёк, вокруг глаз или под челюстью
• Увеличенные лимфоузлы
• Сухость глаз или сухость во рту
• Усталость, слабость, снижение энергии
• Необъяснимая потеря веса
• Боль в животе, тошнота или желтуха — пожелтение кожи и белков глаз
• Проблемы с почками: отёки, изменение количества мочи
• Заложенность носа, синусит или полипы в носу
• Боль или отёк в области глаз, ухудшение зрения
• Повышенная температура или ночная потливость

Симптомы у детей

• У детей заболевание встречается очень редко.
• Возможны увеличение желёз, боль в животе, усталость и проблемы с почками.
• Ребёнка должен наблюдать детский врач, часто с участием узких специалистов.

Симптомы у пожилых людей

• У пожилых людей болезнь встречается чаще.
• Могут быть выражены усталость, увеличение органов и поражение почек.
• Риск осложнений выше, поэтому важно регулярное наблюдение у врача.

Причины

Основные причины

• Точная причина неизвестна.
• Считается, что заболевание связано с нарушением работы иммунной системы: она ошибочно атакует собственные ткани.
• Иногда обсуждают роль наследственности и факторов окружающей среды, но болезнь не передаётся от человека к человеку.

Факторы риска

• Средний и старший возраст
• Мужской пол — по статистике болезнь чаще встречается у мужчин
• Наличие других аутоиммунных заболеваний
• Семейная предрасположенность

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Появилась желтуха
• Сильная или нарастающая боль в животе
• Отёк, который мешает дышать или глотать
• Резкое ухудшение зрения
• Высокая температура с сильной слабостью
• Резкое уменьшение мочи или сильные отёки

Запишитесь на плановый приём, если:

• Стойкое увеличение слюнных или слёзных желёз
• Сухость глаз или рта без понятной причины
• Увеличенные лимфоузлы, которые не проходят
• Постоянная усталость и необъяснимая потеря веса
• Изменения в анализах крови, например показатели работы почек или печени

Диагностика

Диагноз ставит врач по совокупности симптомов, анализов, снимков и, что особенно важно, биопсии — исследования небольшого кусочка ткани. Врач также исключает другие болезни, которые могут выглядеть похоже.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на уровень IgG4 — он может быть повышен, но сам по себе не подтверждает диагноз
• Общий и биохимический анализы крови, проверка работы почек и печени
• УЗИ, КТ или МРТ органов
• Биопсия — образец ткани, который помогает исключить рак и другие заболевания
• Осмотры профильных специалистов: офтальмолога, стоматолога, нефролога и других

Чего ожидать на приёме

Может понадобиться несколько визитов и обследований. Биопсия и анализы занимают время. Вас могут направить к ревматологу, гастроэнтерологу, нефрологу или другому специалисту — это нормальная часть диагностики.

Лечение

Полностью вылечить заболевание пока нельзя, но его можно хорошо контролировать. Цель лечения — снять воспаление, сохранить работу органов и снизить риск обострений.

Самопомощь дома

• Принимайте лекарства строго по назначению врача
• Не пропускайте контрольные визиты и анализы
• Записывайте новые симптомы и изменения в самочувствии
• Отдыхайте, высыпайтесь и избегайте переутомления
• Обсудите с врачом прививки и меры защиты от инфекций

Медикаментозное лечение

Обычно врач назначает противовоспалительные лекарства, которые уменьшают активность иммунной системы. Класс препарата и схему подбирает врач индивидуально. Если болезнь возвращается или плохо поддаётся лечению, могут быть предложены другие средства, снижающие иммунный ответ. Лечение часто длительное, с постепенным снижением дозы под контролем врача. При поражении конкретного органа помогает профильный специалист.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция нужна не всегда. Её могут обсудить при серьёзных осложнениях: сдавлении органа, нарушении проходимости, аневризме или выраженном повреждении тканей. Решение принимает команда врачей.

Жизнь с этим заболеванием

Можно жить обычной жизнью, но с регулярным наблюдением. Важно вовремя приходить на приёмы и сдавать анализы, даже если вы чувствуете себя хорошо.

Советы по образу жизни

• Сбалансированное питание
• Умеренная физическая активность по самочувствию
• Достаточный сон
• Отказ от курения и ограничение алкоголя
• Управление стрессом и поддержание привычного ритма жизни

Питание и физические упражнения

Специальной диеты нет. Если поражены почки, врач может посоветовать ограничить соль. При диабете важно контролировать уровень сахара. Питание должно быть разнообразным. Физическая активность — по силам, без перегрузок.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническое заболевание может вызывать тревогу, усталость и ощущение неопределённости. Это нормально. Поговорите с врачом, психологом или близкими. Если вам тяжело, обратитесь за поддержкой; в кризисной ситуации в России можно позвонить по номеру 112 или 103.

Профилактика

Специфической профилактики нет, потому что точная причина неизвестна. Лучшее, что можно сделать, — вовремя обращаться к врачу при появлении симптомов и регулярно наблюдаться, если диагноз уже поставлен.

Вакцины

Вакцины от этого заболевания нет. Общие прививки обсуждайте с врачом, особенно если вы получаете лечение, влияющее на иммунитет.

Программы скрининга

Скрининга нет. Если болезнь уже выявлена, врач назначает регулярные проверки органов и анализы.

Осложнения

Если не лечить

• Повреждение и уплотнение тканей органа — фиброз
• Нарушение работы почек
• Диабет при поражении поджелудочной железы
• Сужение просвета органов и их сдавление
• Аневризма — расширение сосуда — в редких случаях
• Проблемы со зрением или слухом
• Рецидивы после курса лечения

Долгосрочный прогноз

У многих людей болезнь хорошо отвечает на лечение и уходит в ремиссию. Даже при длительном течении регулярное наблюдение помогает сохранить работу органов. Прогноз зависит от того, какие органы вовлечены и как рано начато лечение.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.