Поликистозная болезнь почек (ПБП)

Обзор

Поликистозная болезнь почек (ПБП) — это наследственное заболевание, при котором в почках со временем появляется много кист. Киста — это как маленький мешочек, заполненный жидкостью. Почки — парный орган, который очищает кровь и убирает лишнюю жидкость. При ПБП кисты могут постепенно расти, и почкам становится труднее работать. Болезнь не заразна: ею нельзя заразиться от другого человека.

ПБП — одна из самых частых наследственных болезней почек. Точные цифры различаются, но врачи встречают её регулярно. Есть более редкая тяжёлая форма, которая проявляется в младенчестве.

Чаще всего ПБП выявляют у взрослых, но она может быть у людей любого возраста. Риск выше у тех, у кого в семье уже были случаи ПБП. Дети могут быть носителями гена и не иметь симптомов; редко у новорождённых бывает тяжёлая форма.

Симптомы

Общие симптомы

• Часто на ранних стадиях симптомов нет — человек чувствует себя нормально.
• Повышенное артериальное давление (давление крови в сосудах) — один из частых ранних признаков.
• Тупая боль или тяжесть в боку, спине или животе.
• Кровь в моче — моча розовая, красная или тёмная.
• Инфекции мочевых путей: жжение, частые позывы, температура.
• Камни в почках.
• Чувство распирания в животе или увеличение живота из-за крупных кист.
• Усталость, если работа почек снижается.

Симптомы у детей

• У многих детей с наследственной формой симптомов нет, и болезнь находят при обследовании семьи.
• У некоторых детей бывают повышенное давление, боль в животе, кровь в моче или инфекции мочевых путей.
• Редкая тяжёлая форма у новорождённых может проявляться очень увеличенными почками, затруднённым дыханием и проблемами с мочеиспусканием — это требует срочной помощи.

Симптомы у пожилых людей

• С возрастом кист обычно становится больше, и почки могут работать хуже.
• Чаще встречаются высокое давление, усталость, отёки, зуд кожи и снижение аппетита при снижении функции почек.
• Могут появляться кисты в печени; обычно они не опасны, но иногда дают чувство тяжести в животе.
• Важно регулярно проверять давление и анализы крови, чтобы вовремя заметить изменения.

Причины

Основные причины

• ПБП — наследственное заболевание. Оно связано с изменениями в генах, которые влияют на работу почек.
• Самая частая форма передаётся от одного из родителей: достаточно одного изменённого гена, чтобы болезнь могла проявиться.
• Более редкая форма передаётся от двух родителей-носителей и может проявляться уже в младенчестве.

Факторы риска

• Случаи ПБП в семье.
• Возраст: кисты и симптомы чаще выявляют у взрослых.
• Повышенное артериальное давление.
• Хронические болезни почек в семье.
• Курение и лишний вес могут ухудшать работу почек, хотя саму ПБП не вызывают.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Высокая температура с болью в боку или спине.
• Кровь в моче, особенно со сгустками или болью.
• Сильная боль, которая не проходит.
• Резкое уменьшение мочи или невозможность помочиться.
• Очень высокое давление, которое плохо снижается, или сильная головная боль с ухудшением зрения.

Запишитесь на плановый приём, если:

• У кого-то в семье есть ПБП — стоит обсудить с врачом проверку почек.
• Вы заметили стойкую тяжесть или боль в боку.
• Врач сказал, что у вас повышенное давление.
• У вас повторяются инфекции мочевых путей или камни в почках.
• Вы планируете беременность, а в семье есть ПБП — обсудите это с врачом заранее.

Диагностика

Врач расспросит о симптомах и семейной истории, измерит давление и назначит обследования. Чаще всего кисты хорошо видны на УЗИ — это безболезненное исследование с помощью звуковых волн. Иногда нужны МРТ или КТ. Также проверяют, как работают почки, по анализам крови и мочи.

Какие исследования могут быть проведены

• УЗИ почек — показывает кисты и размер почек.
• Анализ крови на креатинин и расчёт скорости клубочковой фильтрации (показатель работы почек).
• Общий анализ мочи — ищет кровь, белок и признаки инфекции.
• Измерение артериального давления.
• МРТ или КТ — если нужно уточнить картину.
• Генетическая консультация и анализ — по показаниям, особенно при планировании семьи.
• Обследование родственников — чтобы выявить болезнь на ранней стадии.

Чего ожидать на приёме

Обследование обычно не требует долгой подготовки и не вызывает боли. УЗИ занимает немного времени. Результаты обсуждают с врачом; не ставьте себе диагноз по интернету. Если ПБП нашли случайно, это не значит, что сразу понадобится тяжёлое лечение — часто сначала просто наблюдают.

Лечение

ПБП пока нельзя полностью вылечить, но можно замедлить её развитие и снизить риск осложнений. Главное — регулярно наблюдаться у врача, контролировать давление и здоровье почек, лечить инфекции и боль. При снижении работы почек обсуждают заместительную терапию: диализ или пересадку почки.

Самопомощь дома

• Записывайте домашние показатели давления и берите их на приём.
• Принимайте лекарства только так, как назначил врач, и не меняйте дозу сами.
• Пейте достаточно воды, если врач не сказал ограничивать жидкость.
• Не начинайте новые обезболивающие или добавки без совета врача — некоторые вещества влияют на почки.
• Следите за температурой и цветом мочи; при изменениях обращайтесь к врачу.
• Приходите на плановые осмотры, даже если чувствуете себя хорошо.

Медикаментозное лечение

Врач подбирает лечение индивидуально. Оно может включать препараты для контроля артериального давления, обезболивание, лечение инфекций и препараты, которые по показаниям замедляют рост кист. Названия, дозы и схему назначает только врач. Также важно лечить сопутствующие состояния: диабет, высокий холестерин, анемию, если они есть.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Операция нужна не всем. Иногда дренируют крупную кисту — удаляют жидкость с помощью иглы, если киста давит или болит. В редких случаях удаляют часть почки или всю почку. При терминальной почечной недостаточности обсуждают диализ — аппаратную очистку крови — и пересадку почки. Решение принимает команда врачей вместе с пациентом.

Жизнь с этим заболеванием

Жизнь с ПБП — это в основном регулярное наблюдение и внимание к сигналам тела. Многие годы человек может чувствовать себя хорошо. Планируйте визиты к врачу, держите давление под контролем и не откладывайте вопросы о новых симптомах. Если в семье есть дети, обсудите с врачом, когда и как их проверять.

Советы по образу жизни

• Не курите и избегайте пассивного курения.
• Ограничьте алкоголь.
• Поддерживайте здоровый вес.
• Спите достаточно и управляйте стрессом.
• Обсудите с врачом безопасные физические нагрузки; при очень увеличенных почках иногда советуют избегать контактных видов спорта.
• Регулярно проверяйте давление дома, если врач рекомендовал.

Питание и физические упражнения

Специальной «диеты от ПБП» нет. Обычно советуют меньше соли и меньше обработанных продуктов, достаточно воды, если нет ограничений, и сбалансированное питание. При снижении работы почек диету подбирают индивидуально — возможно, с ограничением белка, калия или фосфора. Физическая активность полезна: ходьба, плавание, велосипед. Начинайте с комфортного уровня и советуйтесь с врачом.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

ПБП наследственная, поэтому люди часто тревожатся о своём будущем и о здоровье детей. Это нормально. Поговорите с врачом о генетическом консультировании, если планируете семью. Если тревога, уныние или страх мешают жить, обратитесь к психологу или психотерапевту. Если появляются мысли о самоповреждении, немедленно звоните 112 или 103 либо в местную службу экстренной психологической помощи.

Профилактика

Наследственную ПБП предотвратить нельзя, потому что она заложена в генах. Но можно снизить риск осложнений: контролировать давление, не курить, поддерживать здоровый вес и регулярно проверять работу почек. Если в семье есть ПБП, раннее обследование помогает начать наблюдение вовремя.

Вакцины

Обсудите с врачом вакцинацию. При хронических болезнях почек часто рассматривают прививки от гриппа и пневмококковой инфекции, но решение принимают индивидуально с учётом возраста и состояния здоровья. Не делайте прививки без консультации, если вы проходите лечение или недавно болели.

Программы скрининга

Если у родственника есть ПБП, врач может предложить УЗИ почек и проверку давления. Генетическое консультирование полезно при планировании беременности и для оценки риска у детей. В России пройти обследование можно по направлению врача; диспансеризация и профилактические осмотры проводятся по рекомендациям Минздрава.

Осложнения

Если не лечить

• Стойкое повышение артериального давления.
• Инфекции кист — могут вызывать боль и температуру.
• Разрыв кисты — сильная боль и кровь в моче.
• Камни в почках.
• Снижение работы почек вплоть до почечной недостаточности.
• Кисты в печени и, редко, в других органах.
• Редко — аневризма (расширение сосуда) в головном мозге; врач может обсудить проверку при семейной истории.
• Анемия и другие осложнения при снижении функции почек.

Долгосрочный прогноз

Прогноз у людей с ПБП разный. Многие десятилетиями живут активной жизнью, особенно если давление под контролем и есть регулярное наблюдение. Современная медицина умеет замедлять прогрессирование и помогает при осложнениях. Если работа почек снижается, есть диализ и пересадка почки. Важно не оставаться в одиночку: составьте план наблюдения с врачом.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.