Синдром Ламберта–Итона

Обзор

Синдром Ламберта–Итона — редкое заболевание, при котором нарушается связь между нервом и мышцей. Иммунная система по ошибке атакует особые участки нервных окончаний, которые помогают мышце получать сигнал. Из-за этого мышцы слабеют, особенно мышцы ног и таза, и человек быстрее устаёт.

Очень редкое заболевание. Точные цифры неизвестны, но встречается оно нечасто.

Чаще у взрослых, особенно после 40 лет. У детей — крайне редко. У части взрослых, особенно у курящих, синдром может быть связан с опухолью лёгкого.

Симптомы

Общие симптомы

• Слабость в мышцах ног и таза: трудно вставать со стула, подниматься по лестнице, ходить.
• Слабость в мышцах плеч и рук.
• Быстрая утомляемость даже при обычных делах.
• Сухость во рту.
• Запоры.
• Нечёткость зрения.
• У мужчин — трудности с эрекцией.
• Врач может заметить снижение рефлексов — это проверяют при осмотре.
• Иногда после нескольких повторных движений сила ненадолго немного улучшается.

Симптомы у детей

• Синдром у детей встречается крайне редко.
• Может проявляться слабостью, быстрой утомляемостью, трудностями при ходьбе и подъёме по лестнице.
• Ребёнку нужен осмотр специалиста, потому что такие симптомы имеют много других причин.

Симптомы у пожилых людей

• Чаще выявляется связь с опухолью, поэтому важно пройти обследование.
• Из-за слабости повышен риск падений и переломов.
• Синдром может сочетаться с другими болезнями и лекарствами — это учитывает врач.

Причины

Основные причины

• Аутоиммунная реакция: антитела атакуют кальциевые каналы на нервных окончаниях.
• У части взрослых синдром связан со скрытой опухолью, чаще всего с раком лёгкого.
• Иногда причину найти не удаётся — это не значит, что человек что-то сделал не так.

Факторы риска

• Возраст старше 40 лет.
• Курение и контакт с табачным дымом.
• Наличие опухоли, особенно рака лёгкого.
• Другие аутоиммунные заболевания в анамнезе.

Когда обратиться к врачу

Срочно обратитесь к врачу, если:

• Быстро нарастающая слабость.
• Новые проблемы с глотанием или дыханием.
• Поперхивание, которое не проходит.
• Падение с травмой или невозможность встать.
• Сильная сухость во рту с признаками обезвоживания.

Запишитесь на плановый приём, если:

• Постоянная слабость, которая мешает ходить, вставать со стула или подниматься по лестнице.
• Необычная утомляемость, которая не проходит после отдыха.
• Сухость во рту, запоры или нечёткость зрения без понятной причины.
• Опущение век или двоение в глазах.
• Потеря веса, боль в груди, длительный кашель — эти симптомы нужно обсудить с врачом.

Диагностика

Врач расспрашивает о слабости, осматривает, проверяет силу и рефлексы. Затем назначает анализы и исследования, чтобы подтвердить синдром и исключить другие причины. Обязательно проверяют, нет ли скрытой опухоли.

Какие исследования могут быть проведены

• Анализ крови на антитела к кальциевым каналам.
• Электромиография (ЭМГ) — исследование, которое показывает, как нерв передаёт сигнал мышце.
• Обследование на опухоль: компьютерная томография грудной клетки и другие тесты по назначению врача.
• Общий и биохимический анализ крови, чтобы оценить общее состояние.

Чего ожидать на приёме

Диагноз может занять время. Врач может направить к неврологу и онкологу для проверки. Возьмите с собой список лекарств и расскажите о курении, потере веса, боли в груди или длительном кашле.

Лечение

Лечение подбирают индивидуально. Сначала важно найти и лечить возможную опухоль. Затем врач работает над тем, чтобы улучшить передачу сигнала от нерва к мышце и уменьшить иммунную атаку. Помогают также реабилитация и меры безопасности.

Самопомощь дома

• Планируйте дела с перерывами и не доводите себя до сильного утомления.
• Сделайте дом безопаснее: уберите лишние ковры, поставьте поручни, используйте трость или ходунки при необходимости.
• Пейте достаточно воды, особенно если беспокоит сухость во рту.
• Ухаживайте за полостью рта, чтобы снизить риск проблем с зубами и дёснами.
• Обсудите с врачом или физиотерапевтом, какая физическая нагрузка безопасна.
• Ведите дневник симптомов, чтобы замечать изменения и показывать их врачу.

Медикаментозное лечение

Врач может назначить лекарства, которые улучшают передачу сигнала от нерва к мышце. Также применяют лечение, снижающее активность иммунной системы, и иногда процедуры, временно удаляющие антитела из крови. Все решения принимаются индивидуально, с учётом причины и состояния.

Когда рассматривается хирургическое вмешательство?

Хирургия не используется для лечения самого синдрома Ламберта–Итона. Если врач находит опухоль, может понадобиться операция или другое лечение у онколога — это зависит от типа и стадии опухоли.

Жизнь с этим заболеванием

Многие приспосабливаются: делают дела с перерывами, используют поручни и трость, просят помощь с тяжёлыми делами. Ведите дневник, чтобы замечать, что улучшает или ухудшает состояние.

Советы по образу жизни

• Спите достаточно.
• Ешьте разнообразно и регулярно.
• Оставайтесь активны в меру, обсудив нагрузку с врачом.
• Не курите и избегайте табачного дыма.
• Ограничьте алкоголь, если врач советует.

Питание и физические упражнения

Специальной диеты нет. Питайтесь регулярно, чтобы не было слабости из-за голода. При сухости во рту делайте небольшие глотки воды. Упражнения — только мягкие и по согласованию с врачом или физиотерапевтом; не доводите себя до сильного утомления.

Психическое здоровье и эмоциональное благополучие

Хроническая болезнь может вызывать тревогу, грусть или чувство изоляции. Это нормально, и с этим можно получить помощь. Если у вас появляются мысли о причинении вреда себе, немедленно обратитесь за помощью: позвоните в экстренную службу 112 или в местную службу психологической поддержки, расскажите близкому человеку.

Профилактика

Специальной профилактики синдрома Ламберта–Итона нет, потому что это аутоиммунная реакция. Но можно снизить риски, связанные с опухолью лёгкого: не курить, избегать табачного дыма и проходить обследования по показаниям.

Вакцины

Вакцин против синдрома Ламберта–Итона нет. Если вы получаете лечение, снижающее иммунитет, обсудите с врачом, какие прививки безопасны и когда их делать.

Программы скрининга

Если у взрослого впервые появился этот синдром, врач должен проверить наличие опухоли, особенно рака лёгкого. Отказ от курения и своевременное обследование помогают выявить болезнь раньше.

Осложнения

Если не лечить

• Нарастающая слабость и трудности с самообслуживанием.
• Падения и травмы.
• Проблемы с глотанием и дыханием.
• Пневмония из-за попадания пищи или жидкости в дыхательные пути.
• Пропущенная опухоль, если её не искать.

Долгосрочный прогноз

Многие люди с синдромом Ламберта–Итона отмечают улучшение на фоне лечения. Если причина связана с опухолью, многое зависит от лечения опухоли. Регулярное наблюдение у врача помогает вовремя корректировать терапию.

Найти поддержку

Внешние ссылки открывают сторонние сайты. Ruqelo не несёт ответственности за внешний контент. Указание организации не означает её одобрение.