Sistemik skleroz genel bakış

Genel Bakış

Sistemik skleroz (skleroderma olarak da bilinir), bağışıklık sisteminin vücudun sağlıklı dokularına saldırması sonucu ciltte ve iç organlarda sertleşme ve kalınlaşmaya neden olan nadir bir hastalıktır. Genellikle cilt, kan damarları, akciğerler, böbrekler ve sindirim sistemini etkiler.

Hayır, sistemik skleroz nadir bir hastalıktır. Toplumda her 100.000 kişiden yaklaşık 1-3'ünde görülür.

Genellikle 30-50 yaş arası kadınları etkiler, ancak erkeklerde ve her yaşta da görülebilmektedir.

Belirtiler

Yaygın belirtiler

• Raynaud fenomeni: Soğuk veya strese bağlı olarak parmak uçlarının beyaz, mor ve kırmızı renge dönüşmesi
• Ciltte kalınlaşma, sertleşme ve gerginlik (özellikle parmak, el ve yüzde)
• Eklem ağrısı ve şişlik
• Yutma güçlüğü veya mide yanması (sindirim sistemi etkilenimine bağlı)
• Nefes darlığı veya kuru öksürük (akciğer etkilenimine bağlı)

Çocuklarda belirtiler

• Çocuklarda belirtiler yetişkinlere benzer, ancak ciltte daha yaygın ve hızlı kalınlaşma görülebilir.
• Eklem iltihabı ve kas güçsüzlüğü daha belirgin olabilir.

Yaşlı yetişkinlerde belirtiler

• Yaşlılarda genellikle daha sınırlı bir cilt tutulumu (sadece parmaklarda) görülür.
• Bununla birlikte akciğer, kalp ve böbrek gibi iç organ sorunları daha sık olabilir.

Nedenler

Ana nedenler

• Sistemik sklerozun kesin nedeni bilinmemektedir.
• Bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi dokularına saldırması sonucu aşırı kollajen (bağ dokusu proteini) üretimi olduğu düşünülmektedir.
• Genetik yatkınlık ve çevresel tetikleyiciler (örneğin bazı virüsler veya kimyasallar) rol oynayabilir.

Risk faktörleri

• Kadın olmak (hastalık kadınlarda daha sıktır)
• Aile geçmişinde bağışıklık sistemi hastalığı olması
• Bazı kimyasal maddelere (silika tozu, organik çözücüler) mesleki maruziyet

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki durumlarda acilen doktora görünün:

• Yeni başlayan nefes darlığı, göğüs ağrısı
• Ani yüksek tansiyon, şiddetli baş ağrısı
• Parmak uçlarında morarma ve ağrılı yaralar

Şu durumlarda rutin randevu alın:

• Raynaud fenomeni (soğukta parmak renk değişikliği) fark ederseniz
• Cildinizde kalınlaşma, sertleşme veya gerginlik varsa
• Yutma güçlüğü, mide yanması veya eklem ağrılarınız kronikleşmişse

Tanı

Doktorunuz şikayetlerinizi dinler, fizik muayene yapar ve bazı testler ister. Tanı genellikle belirtiler ve test sonuçlarının birleşimiyle konur.

Yapılabilecek testler

• Kan testleri (antinükleer antikor, anti-Scl-70 gibi spesifik antikorların varlığına bakılır)
• Tırnak dibi kılcal damar incelemesi (kapillaroskopi)
• Akciğer fonksiyon testleri ve solunum testleri
• Ekokardiyografi (kalp ultrasonu)
• Cilt biyopsisi (ciltten küçük bir parça alınarak incelenir)

Randevunuzda neler beklenir

Tanı süreci birkaç hafta sürebilir. Doktorunuz sizi romatoloji (eklem ve bağışıklık hastalıkları) uzmanına yönlendirebilir. Erken teşhis, tedavi başarısını artırır.

Tedavi

Sistemik sklerozun kesin tedavisi yoktur, ancak belirtileri kontrol altına almak ve organ hasarını önlemek için birçok tedavi yöntemi vardır. Tedavi kişiye özeldir ve genellikle birden fazla uzman bir arada çalışır.

Evde kişisel bakım

• Soğuktan korunmak: Eldiven ve kalın çoraplar giyin, sıcak tutun.
• Cildinizi nemlendirin: Yoğun nemlendiriciler kullanın, kuruluk ve çatlamayı önleyin.
• Sigara içmeyin: Sigara, Raynaud fenomenini ve damar hasarını kötüleştirir.
• Yemeklerden sonra kısa süre dik oturun: Mide yanmasını azaltmak için.

Tıbbi tedaviler

Doktorunuz bağışıklık sistemini düzenleyen ilaçlar, kan damarlarını genişleten tansiyon ilaçları, cilt sertleşmesini yavaşlatmak için ilaçlar ve sindirim sistemi şikayetlerine yönelik destek tedavileri önerebilir. Fizik tedavi ve egzersiz de tedavinin önemli bir parçasıdır.

Ameliyat ne zaman düşünülür?

Şiddetli parmak yaraları (dijital ülser) veya sinir sıkışması durumlarında cerrahi müdahale gerekebilir. Ayrıca akciğer veya böbrek nakli de ileri vakalarda değerlendirilebilir.

Bu durumla yaşamak

Sistemik skleroz ile yaşamak, hastalığın şiddetine göre bazı günlük alışkanlıkları değiştirmeyi gerektirebilir. Enerjinizi iyi yönetin, dinlenmeye zaman ayırın. Semptomlarınızı tanıyın ve doktorunuzla düzenli iletişimde kalın.

Yaşam tarzı ipuçları

• Soğuk ortamlardan kaçının, sıcak kıyafetler giyin.
• Cildinizi güneşten koruyun, güneş kremi kullanın.
• Stresten uzak durun, çünkü stres Raynaud ataklarını tetikleyebilir.
• Düzenli olarak hafif egzersizler yapın (yürüyüş, germe).

Diyet ve egzersiz

Sindirim sistemi etkilenmişse, az ve sık yemek yiyin. Yağlı ve baharatlı yiyeceklerden kaçının. Bol su için. Eklem ağrıları için yüzme gibi düşük etkili egzersizler iyi olabilir. Beslenme konusunda bir diyetisyene danışmanız faydalıdır.

Ruh sağlığı ve duygusal iyilik hâli

Kronik bir hastalıkla yaşamak kaygı, üzüntü veya depresyona yol açabilir. Kendinizi yalnız hissetmek normaldir. Bu duyguları doktorunuzla veya bir ruh sağlığı uzmanıyla paylaşmanız önemlidir.

Önleme

Sistemik skleroz şu an için önlenebilen bir hastalık değildir. Ancak erken tanı ve düzenli takip, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olabilir.

Aşılar

Grip ve zatürre aşıları gibi önerilen aşıları yaptırmak, sistemik skleroz hastalarında enfeksiyon riskini azaltabilir. Aşılarla ilgili doktorunuza danışın.

Tarama programları

Eğer ailenizde sistemik skleroz veya başka bir bağışıklık hastalığı varsa, düzenli kontroller yaptırmak erken fark edilme şansını artırabilir.

Komplikasyonlar

Tedavi edilmezse

• Akciğerlerde yara dokusu (pulmoner fibrozis) ve akciğer hipertansiyonu (akciğer damarlarında yüksek tansiyon)
• Böbrek krizi (hipertansif renal kriz) sonucu böbrek yetmezliği
• Kalp kası iltihabı veya kalp yetmezliği
• Sindirim sisteminde ciddi hasar ve yetersiz beslenme
• Parmak uçlarında ülserler ve kangren

Uzun vadeli görünüm

Sistemik skleroz ciddi bir hastalık olsa da, günümüzde erken tanı ve etkili tedaviler sayesinde birçok kişi uzun yıllar iyi bir yaşam kalitesiyle yaşayabilir. Hastalığın seyri kişiden kişiye farklıdır. Doktorunuzun önerilerine uymak ve düzenli kontrolleri aksatmamak çok önemlidir.

Destek bul

Harici bağlantılar üçüncü taraf web sitelerini açar. Ruqelo harici içerikten sorumlu değildir. Bir kuruluşun listelenmesi onaylandığı anlamına gelmez.