Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – einfach erklärt

Übersicht

Die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, kurz EGPA, ist eine seltene entzündliche Erkrankung der Blutgefäße. Sie wird auch als Churg-Strauss-Syndrom bezeichnet. Bei der EGPA wandern viele bestimmte weiße Blutkörperchen, die sogenannten eosinophilen Granulozyten, in die Gefäßwände ein. Dadurch entzünden sich die Blutgefäße. Das kann verschiedene Organe wie Lunge, Haut, Nerven oder Nieren schädigen.

EGPA ist sehr selten. In Deutschland sind etwa 1 bis 3 von 100.000 Menschen betroffen. Die genauen Zahlen sind nicht bekannt, aber viele Ärztinnen und Ärzte sehen die Krankheit selten.

EGPA kann in jedem Alter beginnen, am häufigsten aber zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Männer und Frauen werden gleich häufig krank. Fast alle Betroffenen haben bereits seit mehreren Jahren Asthma oder Heuschnupfen.

Symptome

Häufige Symptome

• Verschlechterung des Asthmas, zum Beispiel mehr Husten und Atemnot
• Entzündete Nasennebenhöhlen (Sinusitis) mit Druckgefühl im Gesicht
• Nasenpolypen, das sind gutartige Schleimhautwucherungen in der Nase
• Fieber, Müdigkeit und ungewollter Gewichtsverlust
• Muskel- und Gelenkschmerzen
• Hautausschläge oder kleine Knötchen unter der Haut
• Kribbeln, Taubheitsgefühl oder Schwäche in Händen und Füßen
• Bauchschmerzen oder Durchfall

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache der EGPA ist unbekannt.
• Ärztinnen und Ärzte gehen davon aus, dass das Immunsystem fälschlicherweise gegen den eigenen Körper arbeitet.
• Möglicherweise spielen Erbanlagen und äußere Auslöser wie bestimmte Infektionen oder Medikamente mit. Mehr Forschung ist nötig.

Risikofaktoren

• Asthma
• Allergien wie Heuschnupfen oder Hausstauballergie
• Chronische Entzündung der Nasennebenhöhlen
• Nasenpolypen

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie Atemnot, Brustschmerzen, hohes Fieber oder plötzliche Nervenausfälle haben, suchen Sie sofort ärztliche Hilfe.
• Wenn Sie mehrere der genannten Symptome gleichzeitig bemerken, wenden Sie sich noch am selben Tag an eine ärztliche Praxis oder ein Krankenhaus.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie unter Asthma oder Allergien leiden und neue Beschwerden wie Kribbeln, Hautausschlag oder unerklärliche Abgeschlagenheit auftreten, vereinbaren Sie einen Termin in Ihrer Hausarztpraxis.
• Gehen Sie regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen, wenn eine EGPA bereits bekannt ist.

Diagnose

Die Diagnose einer EGPA erfordert Erfahrung. Sie wird in der Regel von einer Fachärztin oder einem Facharzt für innere Medizin, Rheumatologie oder Immunologie gestellt. Die Ärztin oder der Arzt erhebt zuerst die Krankengeschichte, also zum Beispiel bestehendes Asthma und Allergien. Danach folgen körperliche Untersuchungen und verschiedene Tests. In Deutschland orientieren sich die Fachleute an der Leitlinie der AWMF, um Behandlungsentscheidungen zu treffen.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung: Bestimmung der Anzahl der eosinophilen Granulozyten und der Entzündungswerte
• Test auf bestimmte Antikörper, die bei Vaskulitiden vorkommen können
• Bildgebung wie Röntgenaufnahme oder Computertomographie (CT) des Brustkorbs
• Lungenfunktionstest, um die Asthmakontrolle zu prüfen
• Urinuntersuchung, um eine Beteiligung der Nieren zu erkennen
• Gewebeprobe (Biopsie) aus Haut, Nerv oder anderen betroffenen Geweben, wenn nötig

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Untersuchungen dauern oft einige Tage oder Wochen. Sie werden mehrere Termine in einer Praxis oder Klinik haben. Bringen Sie alle bisherigen Befunde, zum Beispiel von Ihrer Lungenärztin oder Ihrem Allergologen, mit. Die behandelnde Person wird Ihnen jeden Schritt erklären. Bei einer seltenen Erkrankung kann auch ein spezialisiertes Vaskulitis-Zentrum helfen.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, die Entzündung der Blutgefäße zu stoppen und Organschäden zu vermeiden. Die Therapie richtet sich danach, wie schwer die Erkrankung ist und welche Organe betroffen sind. Bei einem schweren Schub erfolgt die Behandlung im Krankenhaus. Bei leichteren Verläufen kann sie zu Hause stattfinden.

Selbsthilfe zu Hause

• Nehmen Sie Ihre Medikamente genau so ein, wie es Ihnen verschrieben wurde – auch wenn Sie sich besser fühlen.
• Erholen Sie sich ausreichend und gönnen Sie sich Ruhepausen.
• Vermeiden Sie Rauchen – auch Passivrauchen.
• Dokumentieren Sie Ihre Beschwerden, um sie beim Arztbesuch zu besprechen.
• Sprechen Sie vor jeder Impfung mit Ihrem Behandlungsteam.

Medizinische Behandlungen

Abhängig von der Schwere der Erkrankung werden entzündungshemmende Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem dämpfen. Manche Menschen brauchen eine Kombination aus verschiedenen Mitteln. Manche Therapien werden als Tabletten, andere als Spritze oder Infusion verabreicht. Die Behandlungsdauer ist individuell unterschiedlich. Ihr Behandlungsteam bespricht gemeinsam mit Ihnen, welcher Ansatz am besten geeignet ist.

Leben mit der Erkrankung

EGPA verläuft bei vielen Menschen in Schüben: Mal geht es besser, mal schlechter. Mit einer guten Behandlung und regelmäßigen Kontrollen ist ein weitgehend normales Leben möglich. Nehmen Sie Ihre Termine wahr und scheuen Sie sich nicht, Fragen zu stellen.

Tipps für den Alltag

• Planen Sie Ihren Alltag mit Pausen.
• Suchen Sie sich Entspannungsverfahren, die Ihnen guttun, zum Beispiel Meditation oder autogenes Training.
• Bewegen Sie sich regelmäßig im Rahmen Ihrer Möglichkeiten.
• Tauschen Sie sich mit Angehörigen und Freundinnen und Freunden aus.
• Holen Sie sich, wo möglich, professionelle Hilfe, zum Beispiel eine Psychotherapie.

Ernährung und Bewegung

Essen Sie ausgewogen, zum Beispiel viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukte. Vermeiden Sie einseitige Diäten. Leichte Bewegung wie Spazierengehen, Radfahren oder Wassergymnastik ist in der Regel gut geeignet. Besprechen Sie Ihr Bewegungsprogramm mit Ihrem Behandlungsteam.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Krankheit kann Ängste und Unsicherheit auslösen. Viele Menschen fühlen sich zeitweise überfordert oder niedergeschlagen. Das ist ganz normal. Sprechen Sie offen darüber – mit Ihrer Familie, Freundinnen und Freunden oder einem psychologischen Angebot. Psychische Unterstützung gehört zur Behandlung dazu und ist kein Zeichen von Schwäche.

Vorbeugung

Eine EGPA lässt sich nicht verhindern, weil die genaue Ursache unbekannt ist. Menschen mit Asthma und Allergien sollten ihre Grunderkrankung gut behandeln lassen. Eine gute Asthmakontrolle kann die Entzündung im Körper verringern und so möglicherweise das Risiko eines Schubs senken.

Impfungen

Lassen Sie sich zu Impfungen, zum Beispiel gegen Grippe oder Pneumokokken, von Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin beraten. Impfungen können schwere Infektionen verhindern, die einen Krankheitsschub auslösen könnten. Wichtig ist, den richtigen Zeitpunkt mit dem Behandlungsteam abzustimmen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Nervenschäden mit Taubheitsgefühlen oder Muskelschwäche
• Schädigung der Nieren bis hin zum Nierenversagen
• Entzündung des Herzmuskels oder Schädigung der Herzkranzgefäße
• Blutgerinnsel in Armen oder Beinen
• Schwere Magen-Darm-Beschwerden
• In seltenen Fällen lebensbedrohliche Zustände

Langzeitprognose

Mit einer frühen und konsequenten Behandlung bessern sich die Beschwerden bei den meisten Menschen deutlich. Oft verschwinden Fieber, Hautausschläge und Gelenkschmerzen innerhalb weniger Wochen. Die Behandlung kann aber über Monate oder Jahre nötig sein. Auch Rückfälle sind möglich. Die Aussichten hängen davon ab, wie stark die Krankheit ist und welche Organe betroffen sind. Viele Menschen kehren in ihren Alltag zurück und führen ein aktives Leben.

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