Goodpasture-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Übersicht

Das Goodpasture-Syndrom ist eine äußerst seltene Autoimmunerkrankung. Bei dieser Erkrankung bildet das Immunsystem Antikörper, die fälschlicherweise das Bindegewebe in der Lunge und den Nieren angreifen. Dadurch entzünden sich die Nieren und es können Blutungen in der Lunge auftreten. Unbehandelt verläuft die Krankheit schwer, bei rechtzeitiger Therapie besteht jedoch eine gute Chance auf Besserung.

Nein, das Goodpasture-Syndrom ist sehr selten. Wissenschaftliche Schätzungen gehen von etwa ein bis zwei Neuerkrankungen pro einer Million Menschen und Jahr aus.

Grundsätzlich kann es in jedem Alter auftreten. Besonders häufig erkranken jedoch jüngere Männer zwischen 20 und 30 Jahren sowie Menschen über 60. Raucher und Personen, die bestimmten chemischen Lösungsmitteln ausgesetzt sind, haben ein höheres Risiko.

Symptome

Häufige Symptome

• Husten mit blutigem Auswurf (Bluthusten)
• Kurzatmigkeit und Atemnot
• Blut im Urin (rötlich oder bräunlich)
• Geschwollene Beine oder Knöchel durch Wassereinlagerungen
• Müdigkeit, Schwächegefühl und Blässe
• Erhöhter Blutdruck

Symptome bei Kindern

• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• Bauchschmerzen
• Müdigkeit und Abgeschlagenheit
• Blasses Aussehen
• Auffällig wenig oder rötlicher Urin

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Häufig treten Verwirrtheit und unklares Unwohlsein auf, die nicht eindeutig sind.
• Blutarmut (Anämie) kann Schwindel und Müdigkeit verstärken.
• Blutdruckentgleisungen sind möglich.
• Atemnot und Husten werden manchmal erst spät bemerkt.

Ursachen

Hauptursachen

• Eine Autoimmunreaktion: Das Immunsystem bildet Antikörper gegen die Basalmembran. Das ist eine dünne Schicht in den Lungenbläschen und den Nierenkörperchen.
• Warum diese Reaktion entsteht, ist nicht vollständig geklärt. Vermutlich wirken Erbanlagen und äußere Faktoren zusammen.
• Zu den möglichen Auslösern gehören Infektionen, das Einatmen von Lösungsmitteln oder Rauchschäden der Lunge.

Risikofaktoren

• Rauchen (schädigt die Lunge und erhöht das Risiko für Blutungen)
• Kontakt mit Kohlenwasserstoff-Dämpfen, z. B. in Lacken oder Farben
• Bestimmte Virusinfektionen oder Atemwegsinfekte
• Erbliche Veranlagung (bestimmte HLA-Merkmale)

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei Bluthusten oder Blut im Urin sofort die Notaufnahme aufsuchen oder den Notruf 112 wählen.
• Bei akuter Atemnot ebenfalls sofort den Notruf 112 wählen.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie mehrere Tage ungewöhnlich müde sind, Schwellungen haben oder Ihr Urin sich verändert, vereinbaren Sie zeitnah einen Termin in Ihrer Hausarztpraxis.

Diagnose

Die Diagnose wird in der Regel im Krankenhaus gestellt. Der Arzt fragt nach den Symptomen und der Krankengeschichte und veranlasst dann gezielte Untersuchungen. Entscheidend ist der Nachweis von Antikörpern gegen die Basalmembran im Blut und eine Nierenbiopsie.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung auf Anti-GBM-Antikörper
• Urinanalyse auf Blut und Eiweiß
• Nierenbiopsie (Entnahme einer kleinen Gewebeprobe aus der Niere)
• Röntgen oder Computertomographie (CT) der Lunge
• Lungenfunktionstest oder Bronchoskopie bei Lungenblutungen

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Ihr Arzt wird wahrscheinlich ein Team aus Nieren- und Lungenfachleuten hinzuziehen. Da die Krankheit schnell fortschreiten kann, passieren die Untersuchungen oft innerhalb weniger Tage. Zwischen der ersten Vorstellung und der Diagnose vergehen meist nur wenige Tage.

Behandlung

Die Behandlung sollte so schnell wie möglich beginnen, idealerweise im Krankenhaus. Sie besteht darin, die schädlichen Antikörper aus dem Blut zu entfernen und das Immunsystem mit Medikamenten vorübergehend zu beruhigen. Dadurch lassen sich Nieren- und Lungenschäden eindämmen.

Selbsthilfe zu Hause

• Verzichten Sie unbedingt auf das Rauchen, um die Lunge nicht zusätzlich zu reizen.
• Nehmen Sie alle verordneten Medikamente konsequent ein.
• Ruhen Sie sich aus, wenn Sie müde sind, und meiden Sie anstrengende Tätigkeiten.
• Kontrollieren Sie Ihren Blutdruck regelmäßig – am besten mit einem Blutdruckmessgerät für zu Hause.

Medizinische Behandlungen

Die wichtigste Behandlung ist eine spezielle Blutwäsche, die als Plasmapherese bezeichnet wird. Dabei werden die schädlichen Antikörper aus dem Blutplasma entfernt. Zusätzlich werden Medikamente verabreicht, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva) und die Entzündung dämpfen. Die Auswahl der Medikamente und die Behandlungsdauer hängen von der Schwere der Erkrankung ab und werden individuell festgelegt. Falls die Nieren stark geschädigt sind, kann eine Dialyse (künstliche Blutwäsche) vorübergehend oder dauerhaft notwendig werden.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist bei der akuten Behandlung nicht üblich. Kommt es trotz Behandlung zu einer dauerhaften Nierenschwäche, kann später eine Nierentransplantation in Betracht gezogen werden. Zuvor muss die Autoimmunerkrankung gut unter Kontrolle sein.

Leben mit der Erkrankung

Nach der Akutbehandlung folgt eine Erholungsphase. Sie brauchen regelmäßige Kontrollen bei einer nephrologischen (nierenspezialisierten) Praxis. Laborwerte, Blutdruck und Medikamentenspiegel müssen regelmäßig überprüft werden. Viele Menschen brauchen auch nach der Entlassung mehrere Monate lang eine Immunsuppression, um einen Rückfall zu verhindern.

Tipps für den Alltag

• Rauchen Sie nie wieder – Rauchen erhöht das Risiko, dass Blutungen in der Lunge erneut auftreten.
• Meiden Sie Dämpfe von Lacken, Farben oder Reinigungsmitteln.
• Vermeiden Sie Infekte, z. B. durch gründliches Händewaschen und Abstand zu kranken Menschen.
• Sorgen Sie für ausreichend Schlaf und eine strukturierte Tagesroutine.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene, salzarme Ernährung schont die Nieren. Trinken Sie ausreichend, aber orientieren Sie sich an den Empfehlungen Ihres Arztes. Leichte Bewegung wie Spazierengehen oder sanftes Radfahren ist gut, sobald die akute Phase vorüber ist. Besprechen Sie Ihr Trainingspensum mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine schwere seltene Erkrankung verändert das Leben. Angst, Traurigkeit und Erschöpfung sind normal. Suchen Sie sich Unterstützung, wenn Sie sich überfordert fühlen – zum Beispiel durch Psychotherapie oder Gespräche mit Ihrer Familie. Wenn Sie Gedanken an Suizid haben, sprechen Sie sofort mit einer vertrauten Person oder wenden Sie sich an Ihre örtliche Telefonseelsorge oder die nächste psychiatrische Notaufnahme.

Vorbeugung

Eine sichere Vorbeugung gibt es nicht, weil die Erkrankung auf einer Autoimmunreaktion beruht. Sie können jedoch Ihr persönliches Risiko senken, indem Sie nicht rauchen, Lösungsmitteldämpfe meiden und Infekte auskurieren.

Impfungen

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Impfungen. Insbesondere wenn Ihre Immunabwehr durch Medikamente unterdrückt wird, können Impfungen gegen Atemwegsinfekte sinnvoll sein. Ihr Arzt entscheidet gemeinsam mit Ihnen, welche Impfungen sich in Ihrer Situation eignen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Akutes Nierenversagen mit dauerhafter Nierenschädigung
• Schwere Lungenblutung, die zum Ersticken führen kann
• Blutarmut durch chronische Blutverluste
• Bluthochdruck (Hypertonie) mit Folgeschäden an Herz und Gefäßen

Langzeitprognose

Die Prognose hängt stark davon ab, wie schnell die Behandlung beginnt. Bei früher Therapie kann die Lungenblutung meist gestoppt werden und die Nierenfunktion verbessert sich bei vielen Betroffenen. Manche Menschen benötigen allerdings langfristig eine Dialyse oder erhalten später eine Nierentransplantation. Auch dann ist ein erfülltes Leben mit guter Lebensqualität möglich. Denken Sie daran, dass medizinische Fortschritte die Behandlungsmöglichkeiten stetig verbessern.

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