Leben mit Granulomatose mit Polyangiitis

Übersicht

Granulomatose mit Polyangiitis (früher Wegener-Granulomatose genannt) ist eine seltene entzündliche Erkrankung der Blutgefäße. Bei einer Autoimmunerkrankung greift das Immunsystem, das normalerweise Krankheitserreger bekämpft, fälschlicherweise den eigenen Körper an. Dadurch können viele Organe betroffen sein, besonders Nase, Nebenhöhlen, Lunge und Nieren.

Die Erkrankung ist sehr selten. In Deutschland erkranken etwa 5 bis 10 von einer Million Menschen pro Jahr neu daran.

Sie kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten aber zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Symptome

Häufige Symptome

• Anhaltender Schnupfen, verstopfte Nase oder Nebenhöhlenentzündung
• Nasenbluten oder Krusten in der Nase
• Reizhusten, Auswurf oder Atemnot
• Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Fieber oder Nachtschweiß
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Blut im Urin oder veränderte Urinmenge
• Hautveränderungen wie Knötchen oder Hautgeschwüre

Symptome bei Kindern

• Bei Kindern sind die Zeichen oft unauffälliger. Dazu gehören anhaltendes Fieber, Müdigkeit, Gelenk- und Bauchschmerzen sowie wiederkehrende Entzündungen von Nase und Nebenhöhlen.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen stehen häufig allgemeine Zeichen wie Schwäche, Gewichtsverlust und Verwirrtheit im Vordergrund. Lunge und Nieren sind ebenfalls oft betroffen.

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist unbekannt.
• Man nimmt an, dass eine fehlgeleitete Immunreaktion zusammen mit erblichen Faktoren und äußeren Auslösern eine Rolle spielt.
• Es ist keine ansteckende Krankheit.

Risikofaktoren

• Bestimmte erbliche Merkmale (HLA-Typen) können das Risiko erhöhen.
• Manche Infekte können die Krankheit mit auslösen – das ist aber selten.
• Rauchen kann die Lungenbeteiligung verschlimmern.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei neuen oder zunehmenden Beschwerden wie Blut im Urin, Blut im Auswurf, Atemnot, starken Kopfschmerzen oder Sehstörungen
• Wenn Sie das Gefühl haben, dass sich ein Krankheitsschub anbahnt, zum Beispiel mit zunehmender Müdigkeit, Fieber oder Gelenkschmerzen
• Wenn Sie Nebenwirkungen Ihrer Medikamente bemerken, zum Beispiel Fieber, Hautausschlag oder geschwollene Lymphknoten

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Sprechen Sie mit Ihrer Hausärztin oder Ihrem Hausarzt, wenn Sie länger als zwei Wochen unklare Beschwerden haben.
• Wenn die Diagnose bereits gestellt wurde, halten Sie die vereinbarten Kontrolltermine regelmäßig ein.

Diagnose

Die Diagnose wird von Fachärzten gestellt, zum Beispiel von Rheumatologen, Lungenfachärzten oder HNO-Ärzten. Meist dauert es einige Wochen, bis alle Untersuchungen abgeschlossen sind. Die Erkrankung wird manchmal erst spät erkannt, weil die Beschwerden zunächst an andere Krankheiten erinnern.

Mögliche Untersuchungen

• Blutuntersuchung auf bestimmte Antikörper (ANCA)
• Urinuntersuchung
• Bildgebung von Lunge und Nasennebenhöhlen, zum Beispiel Röntgen oder Computertomographie
• Gewebeprobe (Biopsie) aus Nase, Lunge oder Niere
• Lungenfunktionstest

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Zuerst fragt die Ärztin oder der Arzt nach Ihren Beschwerden und deren Verlauf. Danach folgen eine körperliche Untersuchung sowie Blut- und Urintests. Bei dringendem Verdacht werden Sie an eine rheumatologische Spezialambulanz überwiesen. Dort können weitere Untersuchungen wie Bildgebung oder eine Gewebeprobe notwendig sein. Nehmen Sie sich etwas Zeit für die Diagnose.

Behandlung

Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung zu stoppen und Organschäden zu verhindern. Sie läuft in zwei Phasen ab: In der ersten Phase versucht man, die Krankheit unter Kontrolle zu bringen. In der zweiten Phase wird die Therapie langsam reduziert, um Beschwerden fernzuhalten.

Selbsthilfe zu Hause

• Nehmen Sie Ihre Medikamente genau so ein, wie es die Ärztin oder der Arzt verordnet hat.
• Führen Sie ein Symptomtagebuch und notieren Sie, wie es Ihnen geht.
• Schonen Sie sich in Schubphasen und legen Sie sich ausreichend aufs Ohr.
• Fragen Sie frühzeitig nach, wenn sich Ihr Zustand verschlechtert.

Medizinische Behandlungen

Die Therapie umfasst entzündungshemmende Medikamente wie Kortison sowie Medikamente, die das Immunsystem herunterregeln (Immunsuppressiva). Je nach Schweregrad kommen auch neuere Medikamente in Frage, die gezielter in die Entzündungsreaktion eingreifen. Die Wahl der Mittel und die Dauer der Behandlung richten sich nach Schweregrad, Organbeteiligung und Begleiterkrankungen. Regelmäßige ärztliche Kontrollen sind bei dieser Behandlung sehr wichtig.

Wann kommt eine Operation infrage?

Operationen sind nur selten nötig, zum Beispiel wenn sich Narbengewebe in der Luftröhre oder in der Nase bildet und die Atmung behindert. Die Entscheidung trifft das Behandlungsteam im Einzelfall.

Leben mit der Erkrankung

Das Leben mit dieser Erkrankung bedeutet oft einen Wechsel zwischen guten und schlechteren Phasen. Lernen Sie, auf Ihren Körper zu hören und sich Pausen zu erlauben. Planen Sie den Alltag realistisch und nehmen Sie Unterstützung von Familie oder Freunden an.

Tipps für den Alltag

• Regelmäßige, aber angepasste Bewegung wie Spaziergänge oder leichtes Ausdauertraining
• Stress vermeiden und Entspannungsübungen ausprobieren
• Ausreichend Schlaf und ein geregelter Tagesablauf
• Infektionen vermeiden: Hände regelmäßig waschen, Abstand zu erkrankten Personen halten
• Nicht rauchen und Alkohol nur in Maßen

Ernährung und Bewegung

Achten Sie auf eine ausgewogene Ernährung mit viel Gemüse, Obst und Vollkornprodukten. Bei einer Nierenbeteiligung kann eine Ernährungsberatung hilfreich sein. Bewegen Sie sich an der frischen Luft, solange es Ihnen gut tut. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie ein neues Trainingsprogramm beginnen.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung kann seelisch belasten. Angst, Traurigkeit und Unsicherheit sind normale Reaktionen. Suchen Sie sich Unterstützung, zum Beispiel bei einer psychologischen Beratungsstelle, beim Hausarzt oder bei einer Psychotherapie. In akuten seelischen Krisen erreichen Sie die Telefonseelsorge kostenlos und anonym unter 0800 111 0 111 oder 0800 111 0 222.

Vorbeugung

Die Erkrankung selbst lässt sich nicht verhindern, weil die genaue Ursache unbekannt ist. Mit einem gesunden Lebensstil können Sie aber dazu beitragen, Schübe seltener zu machen und Ihren Verlauf zu verbessern.

Impfungen

Lassen Sie sich zu Impfungen beraten, zum Beispiel gegen Grippe, Pneumokokken und COVID-19. Gerade während einer Behandlung mit Immunsuppressiva ist ein guter Impfschutz wichtig. Besprechen Sie den richtigen Zeitpunkt mit Ihrem Arzt, denn nicht jeder Impfstoff ist bei jeder Therapie gleich gut wirksam.

Früherkennungsprogramme

Eine spezielle Vorsorgeuntersuchung für diese seltene Erkrankung gibt es nicht. Bei bekannter Diagnose sind dafür regelmäßige Blut- und Urinkontrollen wichtig, um Organschäden möglichst früh zu erkennen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Unbehandelt kann die Erkrankung zu schweren Schäden an Lunge, Nieren und Nerven führen.
• Ein Nierenversagen kann bis zur Dialyse (Blutwäsche) führen.
• Lungenblutungen können lebensbedrohlich sein.
• Auch Herz, Haut und Augen können mitbetroffen sein.

Langzeitprognose

Die Behandlungsmöglichkeiten haben sich in den letzten Jahren stark verbessert. Viele Menschen erreichen mit der Therapie eine langanhaltende Besserung. Die Erkrankung bleibt oft chronisch, aber mit guter ärztlicher Betreuung lässt sich ein erfülltes Leben führen.

Unterstützung finden

Hilfetelefone

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