Häufiger variabler Immundefekt (CVID) – verständlich erklärt

Übersicht

CVID ist eine seltene, aber ernst zu nehmende Erkrankung des Immunsystems. Menschen mit CVID haben zu wenige Antikörper (Immunglobuline) im Blut. Antikörper sind Eiweiße, die den Körper vor Bakterien, Viren und anderen Erregern schützen. Dadurch sind Betroffene anfälliger für wiederkehrende und schwere Infektionen. CVID ist nicht ansteckend.

CVID ist insgesamt selten. In Deutschland wird die Häufigkeit auf etwa 1 bis 4 pro 100.000 Menschen geschätzt. Sie ist aber eine der häufigsten Diagnosen unter den angeborenen Immunschwächen.

CVID kann jedes Lebensalter betreffen. Oft zeigen sich die ersten Beschwerden zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, doch auch Kinder und ältere Erwachsene können erkranken. Die Ausprägung ist sehr unterschiedlich.

Symptome

Häufige Symptome

• Wiederkehrende Infektionen der Nasennebenhöhlen, Ohren oder Bronchien
• Lungenentzündungen, die immer wieder auftreten
• Durchfall, Bauchschmerzen oder Gewichtsverlust
• Geschwollene Lymphknoten oder eine vergrößerte Milz
• Anhaltende Müdigkeit und rasche Erschöpfung

Symptome bei Kindern

• Sehr häufige Mittelohrentzündungen
• Wiederkehrende Lungenentzündungen
• Durchfall und Gedeihstörungen, also unzureichende Gewichts- und Längenzunahme

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Wiederkehrende Atemwegsinfektionen
• Ungewöhnliche Schwäche und Müdigkeit
• Chronischer Husten oder Kurzatmigkeit
• Manchmal werden die Beschwerden zu spät erkannt, weil sie dem normalen Altern zugeschrieben werden

Ursachen

Hauptursachen

• Bei den meisten Menschen ist die genaue Ursache unbekannt.
• Bei einigen Betroffenen liegen Veränderungen im Erbgut vor, die die Funktion der Immunzellen beeinflussen.
• Die Erkrankung ist nicht ansteckend und entsteht nicht durch „falsches Verhalten“.

Risikofaktoren

• Eine Immunschwäche oder Autoimmunerkrankung in der Familie
• Eigene Autoimmunerkrankungen wie Rheuma, Schilddrüsenerkrankungen oder entzündliche Darmerkrankungen
• Bestimmte genetische Veränderungen, die die Abwehr schwächen

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie plötzlich hohes Fieber, starke Atemnot oder starke Schmerzen bekommen.
• Wenn Sie sich so krank fühlen, wie Sie es von sich nicht kennen.
• Wenn Sie Infektionszeichen haben und Ihr Immunsystem durch CVID bekanntermaßen geschwächt ist.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie innerhalb eines Jahres ungewöhnlich viele Infektionen haben.
• Wenn Infektionen trotz normaler Behandlung nicht ausheilen oder sehr lange dauern.
• Wenn Sie dauerhaft erschöpft sind oder ungewollt Gewicht verlieren.
• Wenn es in Ihrer Familie Fälle von Immunschwäche gibt.

Diagnose

Die Diagnose braucht Geduld. Ihre Ärztin oder Ihr Arzt erhebt zuerst die Krankengeschichte, klärt frühere Infektionen und lässt Ihr Blut untersuchen. Bestätigt sich der Verdacht, werden Sie an ein spezialisiertes Zentrum für Immundefekte überwiesen. In Deutschland richten sich die Empfehlungen unter anderem nach den Leitlinien der AWMF.

Mögliche Untersuchungen

• Blutbild mit Bestimmung der Blutzellen
• Messung der Antikörper-Mengen (Immunglobuline) im Blut
• Impfantwort-Test: Nach einer Testimpfung wird geprüft, ob Ihr Körper schützende Antikörper bildet
• Untersuchung der Immunzellen mit der Durchflusszytometrie
• Gegebenenfalls Lungenfunktionstest oder Bildgebung der Lunge

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Abklärung erfolgt meist ambulant. Sie umfasst mehrere Arzttermine und manchmal wiederholte Blutabnahmen. Das ist normal. Ein spezialisiertes Behandlungsteam aus Immunologie, Lungenheilkunde und Magen-Darm-Heilkunde bespricht die Ergebnisse mit Ihnen.

Behandlung

CVID ist bislang nicht heilbar, aber gut behandelbar. Ziel der Behandlung ist es, Infektionen vorzubeugen, Organe zu schützen und Ihnen ein möglichst normales Leben zu ermöglichen. Die Therapie wird individuell angepasst und in spezialisierten Zentren langfristig begleitet.

Selbsthilfe zu Hause

• Nehmen Sie frühzeitig ärztliche Hilfe in Anspruch, sobald sich Infektionszeichen bemerkbar machen.
• Achten Sie auf sorgfältige Händehygiene, besonders in der Erkältungszeit.
• Vermeiden Sie nach Möglichkeit engen Kontakt zu Menschen mit ansteckenden Infektionen.
• Planen Sie regelmäßige Kontrolltermine und halten Sie diese zuverlässig ein.

Medizinische Behandlungen

Die wichtigste Behandlungsform ist die regelmäßige Zufuhr von Antikörpern (Immunglobulinen). Diese werden entweder als Infusion in ein Blutgefäß oder als Injektion unter die Haut verabreicht. Dadurch werden fehlende Antikörper ersetzt und schwere Infektionen deutlich seltener. Je nach Beschwerden setzen Ärztinnen und Ärzte auch vorbeugende Antibiotika, Medikamente gegen Entzündungen oder andere unterstützende Therapien ein. Welche Behandlung für Sie sinnvoll ist, entscheidet Ihr Fachteam gemeinsam mit Ihnen.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist bei CVID meist nicht erforderlich. In seltenen Fällen können Komplikationen wie innere Abszesse oder bestimmte Organveränderungen einen Eingriff notwendig machen. Das wird dann im Einzelfall ausführlich mit Ihnen besprochen.

Leben mit der Erkrankung

Mit CVID können Sie ein erfülltes Leben führen. Wichtig ist, Ihren Körper wahrzunehmen, Warnsignale ernst zu nehmen und regelmäßig zu Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zu gehen. Ein guter Alltag mit ausreichend Schlaf, Pausen und schönen Aktivitäten stärkt Sie körperlich und seelisch.

Tipps für den Alltag

• Bewegen Sie sich regelmäßig – zum Beispiel mit Spaziergängen, leichtem Radfahren oder Schwimmen.
• Rauchen Sie nicht und meiden Sie Passivrauchen, denn gesunde Atemwege sind besonders wichtig.
• Sorgen Sie für gute Zahnhygiene und regelmäßige Zahnarztbesuche, da das Immunsystem auch den Mundraum schützt.
• Vermeiden Sie unnötigen Stress und planen Sie Erholungszeiten ein.

Ernährung und Bewegung

Vollwertige Kost mit frischem Gemüse, Obst, Vollkorn, Eiweiß und gesunden Fetten liefert wichtige Nährstoffe. Trinken Sie ausreichend. Bei Durchfall oder Darmbeschwerden kann eine Ernährungsberatung helfen, gut verträgliche Lebensmittel herauszufinden. Bewegung soll Ihnen guttun, nicht auslaugen – hören Sie auf Ihren Körper.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung wie CVID kann Gefühle von Angst, Traurigkeit oder Unsicherheit auslösen. Das ist verständlich. Es hilft, darüber zu sprechen – in der Familie, mit Freunden oder mit einer psychologischen Fachperson. Wenn Sie sich in einer schweren seelischen Krise befinden, suchen Sie sofort Hilfe. In Deutschland erreichen Sie den Notruf unter 112.

Vorbeugung

Die zugrunde liegende Immunschwäche lässt sich nicht verhindern. Sie können jedoch viel dafür tun, schwere Infektionen zu vermeiden: gute Händehygiene, ein gesunder Lebensstil und eine auf Sie abgestimmte Behandlung. Lassen Sie sich von Ihrem Fachteam beraten, was in Ihrem Alltag sinnvoll ist.

Impfungen

Das Thema Impfungen ist bei CVID individuell zu betrachten. Manche Impfstoffe wirken bei einem geschwächten Immunsystem nicht ausreichend, andere sind ausdrücklich empfohlen. Lassen Sie sich deshalb von Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt beraten – möglichst von einer Fachperson, die Erfahrung mit Immundefekten hat.

Früherkennungsprogramme

Wenn in Ihrer Familie eine angeborene Immunschwäche vorkommt, kann eine humangenetische Beratung sinnvoll sein. Für bereits betroffene Menschen stehen regelmäßige Kontrolluntersuchungen im Zentrum im Vordergrund, um Komplikationen früh zu erkennen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Wiederkehrende und schwer verlaufende Infektionen wie Lungenentzündung oder Hirnhautentzündung
• Dauerhafte Lungenschäden durch chronische Entzündungen
• Magen-Darm-Beschwerden mit Gewichtsverlust und Nährstoffmangel
• Ein erhöhtes Risiko für Autoimmunerkrankungen und bestimmte Krebserkrankungen

Langzeitprognose

Mit einer rechtzeitigen Diagnose und einer konsequenten Behandlung ist die Lebenserwartung bei CVID heute deutlich gestiegen. Die meisten Betroffenen bleiben berufstätig, gründen Familien und genießen ihr Leben. Eine enge Begleitung durch ein spezialisiertes Team und ein gesunder Lebensstil wirken sich sehr positiv aus.

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