Leben mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Übersicht

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – früher auch Churg-Strauss-Syndrom genannt – ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der das Immunsystem die eigenen Blutgefäße angreift und entzündet. Diese Entzündung kann verschiedene Organe schädigen, zum Beispiel Lunge, Nerven, Haut und Nieren.

Nein. EGPA ist eine sehr seltene Erkrankung. Jedes Jahr erkranken nur etwa 1 bis 3 Personen von einer Million Menschen.

EGPA kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten aber zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Sie kommt bei Männern und Frauen etwa gleich oft vor.

Symptome

Häufige Symptome

• Asthma, das neu auftritt oder sich verschlimmert
• Allergischer Schnupfen oder Nebenhöhlenentzündungen
• Anhaltende Müdigkeit, Gewichtsverlust, Fieber
• Nervenschmerzen, Kribbeln oder Taubheitsgefühle in Händen und Füßen
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Hautausschlag oder Knötchen, oft an den Beinen
• Bauchschmerzen oder Durchfall

Symptome bei Kindern

• Kinder sind nur sehr selten betroffen. Die Symptome ähneln denen Erwachsener: Asthma, Hautausschlag, Gelenkschmerzen und Müdigkeit. Auch Wachstumsverzögerungen sind möglich.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Im höheren Alter machen sich manchmal eher unspezifische Beschwerden bemerkbar wie Verwirrtheit, Kribbeln in den Beinen oder zunehmende Erschöpfung. Die Erkrankung wird deshalb manchmal später erkannt.

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist unbekannt.
• Eine Fehlregulation des Immunsystems führt zu Entzündungen der Blutgefäße.
• Dabei spielen bestimmte weiße Blutkörperchen, die sogenannten Eosinophilen, eine Rolle – ihre Zahl ist erhöht.
• Möglicherweise tragen genetische Faktoren und Umweltfaktoren zur Erkrankung bei.

Risikofaktoren

• Asthma und Allergien
• Alter zwischen 40 und 60 Jahren

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Bei neuen oder sich verschlimmernden Symptomen wie Atemnot, starken Schmerzen oder Kribbeln
• Wenn die Beschwerden den Alltag deutlich einschränken
• Bei Fieber über 39 °C oder wenn Sie sich sehr krank fühlen

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Regelmäßige Kontrolltermine bei der rheumatologischen Facharztpraxis (Spezialist für Autoimmunerkrankungen)
• Kontrollen von Blut- und Urinwerten, um die Krankheitsaktivität zu überwachen
• Bei Asthma: regelmäßige Lungenfunktionstests

Diagnose

Die Diagnose wird von Fachärztinnen und -ärzten gestellt – meist in einer Spezialklinik. Dabei werden Symptome, Laborwerte, Gewebeproben (Biopsien) und bildgebende Verfahren zusammengeführt. Die Diagnosestellung kann mehrere Wochen dauern, weil EGPA viele andere Krankheiten nachahmen kann.

Mögliche Untersuchungen

• Bluttest: erhöhte Eosinophile und Entzündungsmarker
• Antikörpertest (ANCA) – allerdings ist dieser nicht bei allen Betroffenen positiv
• Urinuntersuchung, um die Nieren zu prüfen
• Röntgen oder CT des Brustkorbs, um die Lunge zu beurteilen
• Gewebeprobe (Biopsie) einer betroffenen Stelle, zum Beispiel Haut oder Nerv
• Nervenmessung (Elektromyographie) bei Nervenbeteiligung

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Ihr Behandlungsteam bespricht jeden Schritt mit Ihnen. Sie werden gefragt nach Beschwerden, es folgen körperliche Untersuchungen und verschiedene Tests. Lassen Sie sich Zeit mit der Diagnose – sie ist ein wichtiger Grundstein für die Therapie. Sie dürfen gerne Fragen stellen.

Behandlung

Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung zu stoppen und Organschäden zu verhindern. Sie richtet sich nach der Krankheitsaktivität und den betroffenen Organen. Häufig werden Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem dämpfen (Immunsuppressiva). Zusätzlich kommen entzündungshemmende Medikamente (Glukokortikoide) zum Einsatz. Bei schweren Verläufen gibt es spezielle Substanzen, die gezielt in die Entzündungskaskade eingreifen (Biologika).

Selbsthilfe zu Hause

• Nehmen Sie Ihre Medikamente zuverlässig ein – auch wenn Sie sich gut fühlen.
• Achten Sie auf einen guten Schlaf und ausreichend Erholung.
• Vermeiden Sie Stress, so gut es geht, und planen Sie Pausen ein.
• Halten Sie Ihren Asthma-Inhalator griffbereit und nutzen Sie den Notfallplan.
• Besprechen Sie alle neuen Medikamente (auch pflanzliche) vorher mit Ihrem Team – sie können die Therapie beeinflussen.

Medizinische Behandlungen

Zum Einsatz kommen entzündungshemmende Medikamente (Glukokortikoide) und andere Mittel, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Bei schwereren Verläufen gibt es zusätzlich spezielle Substanzen, die gezielt in den Entzündungsprozess eingreifen (sogenannte Biologika). Welche Behandlung für Sie geeignet ist, entscheidet Ihr Behandlungsteam individuell. Lassen Sie sich die Wirkungen und möglichen Nebenwirkungen genau erklären.

Wann kommt eine Operation infrage?

Eine Operation ist bei EGPA nur in seltenen Fällen nötig, etwa wenn eine Blutung im Magen-Darm-Bereich auftritt oder eine Gefäßverengung behandelt werden muss. Ihr Behandlungsteam informiert Sie, falls dies jemals zur Debatte steht.

Leben mit der Erkrankung

Das Leben mit EGPA bedeutet immer wieder Anpassungen. Gute Zeiten wechseln sich möglicherweise mit schwierigeren ab. Es hilft, den Alltag zu strukturieren, Kräfte einzuteilen und sich nicht zu überfordern. Verbinden Sie sich mit Ihrem Behandlungsteam und holen Sie sich Unterstützung, wenn Sie sie brauchen – auch im sozialen Umfeld.

Tipps für den Alltag

• Bewegung an guten Tagen in moderatem Umfang, zum Beispiel Spazierengehen oder sanftes Training
• Rauchfrei leben – Rauchen verstärkt Gefäßentzündungen
• Ausreichend trinken und eine ausgewogene Ernährung
• Sich gegen Grippe und COVID-19 impfen lassen – aber nur nach Absprache mit dem Behandlungsteam
• Regelmäßige Erinnerungshilfen für Medikamente nutzen

Ernährung und Bewegung

Eine spezielle EGPA-Diät gibt es nicht. Empfohlen wird eine ausgewogene Ernährung mit viel Obst, Gemüse, Vollkorn und gesunden Fetten. Achten Sie bei manchen entzündungshemmenden Medikamenten auf eine kochsalzarme Ernährung – sprechen Sie das mit Ihrem Team ab. Bewegung hilft, Muskelkraft, Gelenke und Herz-Kreislauf-System zu stärken. Beginnen Sie langsam und hören Sie auf Ihren Körper.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung wie EGPA kann Ängste, Sorgen und Erschöpfung auslösen. Es ist normal, sich zeitweise überfordert zu fühlen. Professionelle psychologische Unterstützung, Entspannungsverfahren und der Austausch mit anderen Betroffenen können sehr helfen. Wenn Sie Gedanken haben, sich das Leben zu nehmen, sprechen Sie sofort mit einem Arzt oder rufen Sie die Telefonseelsorge an – Sie sind nicht allein.

Vorbeugung

EGPA lässt sich nicht verhindern, weil die Ursache nicht bekannt ist. Sie können aber Rückfälle begünstigende Faktoren vermeiden – etwa Stress, Infektionen und Rauchen. Eine gute Behandlung und regelmäßige Kontrollen sind wichtig, um Schübe früh zu erkennen.

Impfungen

Lassen Sie sich zu empfohlenen Impfungen (z. B. Grippe, COVID-19, Pneumokokken) beraten. Manche Impfungen sollten bei abgeschwächter Immunabwehr besonders beachtet werden – besprechen Sie dies mit Ihrem Behandlungsteam.

Früherkennungsprogramme

Es gibt kein allgemeines Screening für EGPA. Bei bekannten Risikofaktoren wie schwerem Asthma kann der Arzt gezielt danach suchen.

Komplikationen

Unbehandelt

• Dauerhafte Nervenschäden mit Taubheitsgefühlen oder Lähmungen
• Herz-Kreislauf-Schäden wie Herzinfarkt oder Herzschwäche
• Nierenschäden bis hin zum Nierenversagen
• Schäden an Lunge und Atemwegen
• Schlaganfall durch betroffene Hirngefäße

Langzeitprognose

Auch wenn EGPA eine ernsthafte Erkrankung ist, können die meisten Menschen mit einer individuell angepassten Therapie ein langes und erfülltes Leben führen. Viele erreichen eine langfristige Beruhigung der Krankheit (Remission). Regelmäßige Kontrollen und eine enge Zusammenarbeit mit Ihrem Behandlungsteam sind der Schlüssel dazu. Es gibt Grund zu Zuversicht.

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