Leben mit Granulomatose mit Polyangiitis

Übersicht

Granulomatose mit Polyangiitis (früher auch Wegener-Granulomatose genannt) ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Dabei greift das Immunsystem fälschlicherweise die eigenen Blutgefäße an und verursacht Entzündungen. Das kann verschiedene Organe schädigen, besonders oft die Lunge und die Nieren.

Nein, die Granulomatose mit Polyangiitis ist sehr selten. Man schätzt, dass weniger als 1 von 10.000 Menschen daran erkrankt.

Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten aber bei Erwachsenen zwischen 40 und 60 Jahren. Sie betrifft Männer und Frauen ungefähr gleich häufig.

Symptome

Häufige Symptome

• Hartnäckiger Schnupfen oder Nasennebenhöhlenentzündung
• Ohrenschmerzen oder Hörminderung
• Husten, manchmal mit blutigem Auswurf
• Luftnot oder Brustschmerzen
• Blut im Urin oder schaumiger Urin
• Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen
• Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust
• Müdigkeit und allgemeines Krankheitsgefühl

Symptome bei Kindern

• Die Symptome ähneln denen bei Erwachsenen, können aber zusätzlich Wachstumsverzögerungen verursachen.
• Bei Kindern treten oft Hautausschläge, Gelenkschmerzen und entzündete Augen auf.
• Schweres Krankheitsgefühl und anhaltendes Fieber sind bei Kindern häufiger.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen stehen Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust oft im Vordergrund.
• Verwirrtheit oder Konzentrationsprobleme können als Anzeichen einer Beteiligung des Nervensystems auftreten.
• Die Krankheit wird bei älteren Menschen manchmal erst spät erkannt, weil die Symptome an andere altersbedingte Erkrankungen erinnern.

Ursachen

Hauptursachen

• Das Immunsystem bildet fehlgeleitete Abwehrstoffe (sogenannte ANCA-Antikörper), die die eigenen Blutgefäße angreifen.
• Es kommt zu Entzündungen in den Gefäßwänden, das Gewebe wird geschädigt.
• Warum genau diese Fehlsteuerung entsteht, ist noch nicht vollständig erforscht.

Risikofaktoren

• Eine erbliche Veranlagung kann eine Rolle spielen, denn die Erkrankung tritt in manchen Familien häufiger auf.
• Infektionen können, so wird vermutet, einen Krankheitsschub auslösen.
• Bestimmte Umweltfaktoren wie das Einatmen von Staub oder Lösungsmitteln werden diskutiert, sind aber nicht sicher belegt.

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie Blut im Urin, Blut im Auswurf oder eine deutliche Verschlechterung des Allgemeinzustands bemerken.
• Wenn Sie sehr starke Schmerzen in Brust, Bauch oder Kopf haben.
• Wenn die Wassermenge im Urin stark abnimmt oder kalte, bläuliche Finger bzw. Zehen auftreten.

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Symptome wie ständiger Schnupfen, Nebenhöhlenentzündung, Ohrschmerzen, Müdigkeit oder unklare Gelenkschmerzen länger als zwei Wochen andauern.
• Wenn ein Hausarzt oder eine Hausärztin Sie an einen Spezialisten überweisen möchte – etwa für Gefäßkrankheiten (Angiologie), Nierenkrankheiten (Nephrologie) oder Rheuma (Rheumatologie).

Diagnose

Die Diagnose wird von Fachärztinnen und Fachärzten gestellt, die Erfahrung mit Autoimmunerkrankungen haben. Sie kombinieren eine ausführliche Untersuchung mit Blut-, Urin- und Bildgebungsuntersuchungen.

Mögliche Untersuchungen

• Bluttest auf ANCA-Antikörper – diese sind bei den meisten Betroffenen erhöht.
• Urinuntersuchung auf Blut und Eiweiß – zeigt eine Nierenbeteiligung.
• Bildgebung der Lunge und der Nasennebenhöhlen mittels Röntgen oder Computertomographie (CT).
• Entnahme einer kleinen Gewebeprobe (Biopsie) aus der Nase oder der Niere zur Sicherung der Diagnose.

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Die Diagnose ist nicht immer leicht zu stellen und kann einige Zeit dauern. Sie werden in der Regel von einem Team aus Rheumatologie, Nephrologie und gegebenenfalls Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde betreut. Ihre Ärztinnen und Ärzte besprechen alle Ergebnisse sorgfältig mit Ihnen und planen die nächsten Schritte.

Behandlung

Die Behandlung hat zwei große Ziele: die Entzündung schnell zu stoppen und Rückfälle zu verhindern. Die Therapie ist meist langfristig und wird individuell an die Ausprägung und den Verlauf angepasst. In der Regel kommen Medikamente zum Einsatz, die das Immunsystem drosseln und Entzündungen hemmen.

Selbsthilfe zu Hause

• Nehmen Sie alle verordneten Medikamente regelmäßig genau nach ärztlicher Anweisung ein.
• Gehen Sie zu allen Kontrollterminen, auch wenn Sie sich gut fühlen.
• Achten Sie auf Warnzeichen eines möglichen Schubs wie Fieber, Blut im Urin, Bluthusten oder anhaltende Müdigkeit.
• Schützen Sie sich vor Infektionen durch regelmäßiges Händewaschen und Menschenmengen mit Krankheitsanzeichen möglichst meiden.
• Sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin, bevor Sie zusätzliche Medikamente, auch rezeptfreie, einnehmen.

Medizinische Behandlungen

Die Behandlung erfolgt meist in zwei Phasen: Zuerst wird eine starke Beruhigung der Entzündung angestrebt, oft mit einer Kombination aus Kortison und anderen Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken. Danach folgt eine Erhaltungstherapie mit niedrigeren Dosierungen, um ein Wiederaufflammen der Krankheit zu verhindern. In schweren Fällen kann auch eine Blutwäsche (Plasmapherese) eingesetzt werden, bei der schädliche Antikörper aus dem Blut entfernt werden. Alle Medikamente und Behandlungen werden nach strenger Nutzen-Risiko-Abwägung verordnet.

Wann kommt eine Operation infrage?

Operative Eingriffe sind seltener nötig. Sie können zum Beispiel erforderlich werden, wenn die Nieren bis zum Nierenversagen geschädigt sind und ein Dialysezugang gelegt werden muss oder wenn durch die Erkrankung Gewebe in der Nase oder an den Ohren dauerhaft zerstört wurde.

Leben mit der Erkrankung

Mit der Erkrankung zu leben bedeutet, den Alltag auf Ihre momentane Belastbarkeit abzustimmen. An guten Tagen können Sie mehr unternehmen, an schwachen Tagen ist Ruhe wichtig. Eine gute medizinische Anbindung und ein vertrautes Umfeld helfen Ihnen, Sicherheit zu gewinnen.

Tipps für den Alltag

• Planen Sie regelmäßige Erholungsphasen ein und achten Sie auf ausreichend Schlaf.
• Reduzieren Sie Stress, zum Beispiel durch Entspannungsübungen, Atemtechniken oder leichte Bewegung.
• Meiden Sie das Rauchen, da Nikotin Entzündungen fördern kann.
• Nehmen Sie sich Zeit für Hobbys und soziale Kontakte, die Ihnen Freude bereiten.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit reichlich Gemüse, Obst und ausreichend Flüssigkeit unterstützt Ihren Körper. Kräftige Bewegung ist während eines Schubs nicht empfehlenswert, aber in ruhigen Phasen sind sanfte Aktivitäten wie Spazierengehen, Schwimmen oder leichtes Radfahren oft gut. Besprechen Sie ihr individuelles Bewegungsprogramm mit Ihrem ärztlichen Team.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Die Diagnose kann Ängste auslösen und emotional belasten. Es ist völlig normal, sich in Phasen abhängig von Medikamenten und Arztterminen zu fühlen. Depressionen und Erschöpfungszustände sind nicht selten. Suchen Sie sich frühzeitig Unterstützung, wenn die seelische Last groß wird. Auch eine psychologische Beratung kann helfen, mit der Situation besser umzugehen.

Vorbeugung

Die Granulomatose mit Polyangiitis lässt sich nicht sicher verhindern, da die genaue Ursache nicht bekannt ist. Was Sie selbst beeinflussen können, ist die Verringerung von Risikofaktoren und die konsequente Mitwirkung an Ihrer Behandlung, um Krankheitsschübe zu vermeiden.

Impfungen

Patienten mit Immunschwäche oder unter immunsuppressiver Therapie wird empfohlen, sich wie geplant impfen zu lassen – zum Beispiel gegen Grippe und Lungenentzündung. Besprechen Sie Ihren Impfstatus mit Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin, da einige Impfstoffe nicht während einer akuten Krankheitsphase gegeben werden sollten.

Früherkennungsprogramme

Es gibt keine allgemeine Früherkennungsuntersuchung, aber regelmäßige Kontrollen von Blut und Urin sind wichtig, um eine Nierenbeteiligung früh zu erkennen. Ihr ärztliches Team legt einen individuellen Kontrollplan für Sie fest.

Komplikationen

Unbehandelt

• Schädigung der Nieren bis hin zu Nierenversagen
• Schädigung der Lunge mit Bluthusten und Atemnot
• Blutungen im Magen-Darm-Trakt
• Entzündung des Nervensystems mit Lähmungen oder Gefühlsstörungen
• Schäden an Augen und Ohren mit Beeinträchtigung von Sehen oder Hören

Langzeitprognose

Die Prognose hat sich in den letzten Jahrzehnten stark verbessert. Mit einer konsequenten Behandlung können die meisten Betroffenen ein weitgehend selbstbestimmtes Leben führen. Es braucht Geduld und eine enge Zusammenarbeit mit Ihrem medizinischen Team, aber es gibt heute gute Möglichkeiten, die Krankheit zu kontrollieren.

Unterstützung finden

Internationale Organisationen

• Vasculitis Foundation ↗

Lokale Organisationen

• Deutsche Rheuma-Liga ↗ · Deutschland

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