Leben mit primär biliärer Cholangitis (PBC)

Übersicht

Primär biliäre Cholangitis (kurz PBC) ist eine chronische (lang andauernde) Autoimmunerkrankung der Leber. Bei dieser Erkrankung greift das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem) die kleinen Gallengänge in der Leber an. Dadurch kann die Gallenflüssigkeit nicht mehr richtig abfließen, sie staut sich und schädigt die Leberzellen. Mit der Zeit kann die Leber vernarben. Wenn die Narben stark werden, spricht man von einer Leberzirrhose.

PBC ist eine seltene Erkrankung. In Deutschland sind nur wenige Menschen betroffen.

Am häufigsten wird PBC bei Frauen zwischen 40 und 60 Jahren festgestellt. Männer können sie aber auch bekommen, ebenso in Einzelfällen Kinder. Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen haben ein höheres Risiko.

Symptome

Häufige Symptome

• Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue)
• Juckreiz der Haut
• Trockene Augen und trockener Mund
• Schmerzen im rechten Oberbauch
• Gelbfärbung von Haut und Augen (Gelbsucht) – eher im späteren Verlauf

Symptome bei Kindern

• Bei Kindern ist PBC sehr selten. Falls sie vorkommt, sind die Anzeichen ähnlich wie bei Erwachsenen, zum Beispiel anhaltende Müdigkeit, Juckreiz und trockene Schleimhäute.

Symptome bei älteren Erwachsenen

• Bei älteren Menschen kann eine Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut und Augen) früher auftreten. Manche Beschwerden wie Müdigkeit werden oft mit dem Alter verwechselt, daher kann sich die Diagnose verzögern.

Ursachen

Hauptursachen

• Die genaue Ursache ist unbekannt.
• Das Immunsystem greift fälschlicherweise die Gallengänge an (Autoimmunreaktion).
• Man vermutet eine Kombination aus erblicher Veranlagung und auslösenden Faktoren wie Umwelteinflüssen.

Risikofaktoren

• Weibliches Geschlecht
• Lebensalter zwischen 40 und 60 Jahren
• Familienangehörige mit PBC
• Andere Autoimmunerkrankungen, zum Beispiel Schilddrüsenerkrankungen

Wann zum Arzt

Dringend zum Arzt, wenn:

• Wenn Sie eine Gelbfärbung der Haut oder der Augen bemerken
• Wenn sich Ihre Müdigkeit oder Ihr Juckreiz stark verschlimmert
• Wenn Sie starke Schmerzen im rechten Oberbauch haben

Einen Routinetermin vereinbaren, wenn:

• Wenn Sie über mehrere Wochen anhaltende Müdigkeit, Juckreiz oder trockene Augen/Mund bemerken
• Wenn Sie Familienangehörige mit PBC haben und selbst Beschwerden spüren

Diagnose

Die Diagnose stellt eine Ärztin oder ein Arzt anhand Ihrer Beschwerden, einer körperlichen Untersuchung und Bluttests. Dabei werden Leberwerte und bestimmte Antikörper bestimmt. Wenn die Blutwerte typisch sind, ist die Diagnose meist gesichert. Zusätzlich können eine Ultraschalluntersuchung oder eine Gewebeprobe (Biopsie) der Leber hilfreich sein.

Mögliche Untersuchungen

• Bluttest auf Leberwerte (z. B. alkalische Phosphatase)
• Bluttest auf antimitochondriale Antikörper (AMA)
• Ultraschall der Leber, um andere Ursachen auszuschließen
• In manchen Fällen eine Leberbiopsie (feine Gewebeprobe)

Was Sie bei Ihrem Termin erwartet

Sie werden für die weitere Abklärung wahrscheinlich an eine Spezialistin oder einen Spezialisten für Magen-, Darm- und Lebererkrankungen (Gastroenterologie) überwiesen. Die Untersuchungen sind meist schmerzfrei oder nur kurz belastend. Sie erhalten danach klare Informationen über den Zustand Ihrer Leber.

Behandlung

Eine Heilung gibt es bislang nicht. Eine Behandlung kann den Verlauf aber verlangsamen, Beschwerden lindern und Komplikationen hinauszögern. Dabei arbeiten Sie mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt zusammen.

Selbsthilfe zu Hause

• Nehmen Sie alle Medikamente ein, die Ihnen verordnet wurden, und sprechen Sie vorher mit Ihrem Arzt über alle rezeptfreien Mittel.
• Verzichten Sie auf Alkohol, weil er die Leber zusätzlich schädigt.
• Achten Sie auf ausreichend Schlaf und Pausen bei Erschöpfung.
• Pflegen Sie die Haut mit milden, rückfettenden Lotionen, wenn Sie unter Juckreiz leiden.

Medizinische Behandlungen

Es gibt Medikamente, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und die Leberwerte verbessern können. Die Ärztin oder der Arzt wird die Behandlung individuell mit Ihnen besprechen. Zusätzlich können Medikamente gegen Juckreiz, Müdigkeit oder andere Beschwerden helfen. Zur Behandlung von möglichen Folgen wie Osteoporose oder erhöhten Blutfetten gibt es ebenfalls unterstützende Maßnahmen.

Wann kommt eine Operation infrage?

Wenn die Leber über viele Jahre stark geschädigt wurde und nicht mehr ausreichend arbeitet, kann eine Lebertransplantation notwendig sein. Dabei wird die erkrankte Leber durch eine gesunde Spenderleber ersetzt. Das ist eine große Operation, die aber in fortgeschrittenen Fällen die Überlebenschancen deutlich verbessert.

Leben mit der Erkrankung

Menschen mit PBC führen oft viele Jahre lang ein normales Leben. Wichtig ist, auf die eigenen Grenzen zu achten. Planen Sie Ruhepausen ein und strukturieren Sie Ihren Tag. Kommunizieren Sie offen mit Familie und Freunden, was Sie brauchen.

Tipps für den Alltag

• Bewegung an der frischen Luft, zum Beispiel Spazierengehen oder Radfahren, unterstützt die Lebergesundheit.
• Vermeiden Sie Zigarettenrauch.
• Sorgen Sie für einen verlässlichen Schlafrhythmus.
• Gehen Sie regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen.

Ernährung und Bewegung

Eine ausgewogene Ernährung mit viel Gemüse, Obst, Vollkornprodukten und gesunden Fetten ist empfehlenswert. Eiweiß ist wichtig, besonders bei fortgeschrittener Lebererkrankung. Besprechen Sie mit Ihrer Ärztin oder Ihrem Arzt, ob Sie zusätzliche Vitamine benötigen. Regelmäßige Bewegung in einem für Sie angenehmen Maß hilft, Muskeln zu erhalten, die Stimmung zu verbessern und das Herz-Kreislauf-System zu stärken.

Psychische Gesundheit und Wohlbefinden

Eine chronische Erkrankung kann Ängste, Traurigkeit oder Stress auslösen. Es ist normal, sich manchmal überfordert zu fühlen. Es kann helfen, mit einer Psychologin oder einem Psychologen zu sprechen. Auch Selbsthilfegruppen und der Austausch mit anderen Betroffenen entlasten. Wenn Sie das Gefühl haben, in eine tiefe Krise zu geraten, suchen Sie bitte sofort Unterstützung – zum Beispiel bei Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt oder der Telefonseelsorge.

Vorbeugung

PBC selbst kann man nicht verhindern, weil es eine Autoimmunerkrankung ist. Sie können aber versuchen, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, indem Sie früh zum Arzt gehen, wenn Sie Beschwerden haben, und einen lebergesunden Lebensstil pflegen.

Impfungen

Lassen Sie sich gegen Hepatitis A und B impfen, wenn Ihre Ärztin oder Ihr Arzt es empfiehlt. Diese Impfungen schützen die Leber vor weiteren Infektionen.

Früherkennungsprogramme

Bei Menschen mit erhöhtem Risiko, zum Beispiel durch familiäre Fälle, kann ein regelmäßiger Bluttest auf Leberwerte sinnvoll sein. Das sollte die Ärztin oder der Arzt entscheiden.

Komplikationen

Unbehandelt

• Leberzirrhose (starke Vernarbung der Leber) mit Folgen wie Flüssigkeitsansammlung im Bauch (Aszites)
• Erhöhtes Risiko für Leberkrebs
• Osteoporose (brüchige Knochen durch gestörte Fettverdauung und Vitamin-D-Mangel)
• Erhöhte Blutfettwerte und damit ein höheres Risiko für Herz-Kreislauf-Erkrankungen

Langzeitprognose

Mit einer frühen Diagnose und konsequenter Behandlung können viele betroffene Menschen über viele Jahre eine gute Lebensqualität haben. Die Krankheit verläuft bei jedem Menschen anders. Es gibt wirksame Behandlungen, um das Fortschreiten zu verlangsamen und Beschwerden zu lindern. Wenn eine fortgeschrittene Leberzirrhose auftritt, kann eine Lebertransplantation eine gute Option sein. Es gibt also Grund, zuversichtlich zu sein.

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